Синдром на Стивънс Джонсън

Основен Артрит

Синдромът на Стивънс-Джонсън се отнася до тежки системни алергични реакции от забавен тип (имунокомплекс) и е тежък вариант на хода на мултиформен еритем (фиг. 1), при който, заедно с кожни лезии, има лезия

Синдромът на Стивънс-Джонсън се отнася до тежки системни алергични реакции от забавен тип (имунокомплекс) и е тежък вариант на протичането на мултиформен еритем (фиг. 1), при който наред с кожни лезии има увреждане на лигавиците на поне два органа [1].

Причините за развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън са разделени на четири категории [2].

  • Лекарства. В отговор на прилагането на терапевтична доза от лекарството възниква остра токсично-алергична реакция. Най-често причиняващите лекарства: антибиотици (особено от пеницилиновата серия) - до 55%, нестероидни противовъзпалителни лекарства - до 25%, сулфонамиди - до 10%, витамини и други лекарства, влияещи върху метаболизма - до 8%, местни анестетици - до 6% %, други групи лекарства (антиепилептични лекарства (карбамазепин), барбитурати, ваксини и хероин [3, 4]) - до 18%.
  • Инфекциозни агенти. Инфекциозно-алергична форма се изолира, когато е свързана с вируси (херпес, СПИН, грип, хепатит и др.), Микоплазми, рикетсии, различни бактериални патогени (b-хемолитичен стрептокок група А, дифтерия, микобактерии и др.), Гъбични и протозойни инфекции.
  • Онкологични заболявания.
  • Идиопатичният синдром на Stevens-Johnson се диагностицира в 25-50% от случаите.

Клинична картина

Синдромът на Стивънс-Джонсън често се появява на възраст между 20-40 години, но случаи на неговото развитие са описани при тримесечни деца. Мъжете се разболяват 2 пъти по-често от жените. Обикновено (в 85% от случаите) заболяването започва с прояви на инфекция на горните дихателни пътища. Продромалният грипоподобен период продължава от 1 до 14 дни и се характеризира с висока температура, обща слабост, кашлица, болки в гърлото, главоболие, артралгия. Понякога се отбелязват повръщане и диария. Лезията на кожата и лигавиците се развива бързо, обикновено след 4–6 дни, може да бъде локализирана навсякъде, но симетричните обриви по разтегателните повърхности на предмишниците, краката, гърба на ръцете и краката, лицето, гениталиите и лигавиците са по-характерни. Има оточни, ясно разграничени, сплескани розово-червени папули със заоблена форма, с диаметър от няколко милиметра до 2-5 см, имащи две зони: вътрешна (сиво-цианотичен цвят, понякога с пикочен мехур в центъра, изпълнен със серозно или хеморагично съдържание) и външна (Червен). По устните, бузите, небцето има дифузен еритем, мехури, ерозивни области, покрити с жълтеникаво-сив цвят. След отваряне на големи мехури по кожата и лигавиците се образуват непрекъснати кървящи болезнени огнища, докато устните и венците стават подути, болезнени, с хеморагични корички (Фиг. 2, 3). Обривът е придружен от парене и сърбеж. Ерозивното увреждане на лигавиците на пикочно-половата система може да бъде усложнено от стриктури на уретрата при мъжете, кървене от пикочния мехур и вулвовагинит при жени. При увреждане на очите се наблюдават блефароконюнктивит, иридоциклит, което може да доведе до загуба на зрение. Бронхиолит, колит, проктит се развиват рядко. Честите симптоми включват треска, главоболие и болки в ставите [5].

Фигура 2. Увреждане на устните и устната лигавица при синдром на Stevens-Johnson при 42-годишен пациент

Прогностично неблагоприятните фактори при синдрома на Stevens-Johnson и синдрома на Lyell включват: възраст над 40 години, бързо прогресиращ ход, тахикардия със сърдечна честота (HR) над 120 удара / мин, начална площ на епидермална лезия повече от 10%, хипергликемия повече от 14 mmol / л [6].

Смъртността при синдром на Stevens-Johnson е 3-15%. При увреждане на лигавиците на вътрешните органи може да се образува стеноза на хранопровода и стесняване на пикочните пътища. Слепота поради вторичен тежък кератит се регистрира при 3-10% от пациентите.

Трябва да се прави диференциална диагноза между мултиформен еритем, синдром на Stevens-Johnson и синдром на Lyell (Таблица 1). Трябва да се помни, че подобни кожни лезии могат да възникнат при първичен системен васкулит (хеморагичен васкулит, полиартерит нодоза, микроскопичен полиартериит и др.).

Диагностика

При събиране на анамнеза на пациента трябва да бъдат зададени следните въпроси:

  • Имал ли е алергични реакции преди това? Какво ги е причинило? Как се проявиха?
  • Какво предшества развитието на алергична реакция този път?
  • Какви лекарства е използвал пациентът предния ден??
  • Дали обривът е предшестван от симптоми на респираторна инфекция (треска, обща слабост, главоболие, болки в гърлото, кашлица, артралгия)?
  • Какви мерки са взети от пациента самостоятелно и доколко ефективни са те?

Записът за наличие на лекарствена алергия в медицинската документация е задължителен.

Фигура 3. Симетрични лезии на ръцете, долните крайници и лигавиците на гениталните органи при същия пациент

При първоначалния преглед се обръща внимание на наличието на промени в кожата и видимите лигавици, естеството на обрива, локализация, посочете процента на кожни лезии, наличието на мехури, епидермална некроза; стридор, диспнея, хрипове, задух или апнея; хипотония или рязък спад на нормалното кръвно налягане (BP); стомашно-чревни симптоми (гадене, коремна болка, диария); болезненост при преглъщане, уриниране; промяна в съзнанието.

Обективният преглед включва измерване на сърдечната честота, кръвното налягане, телесната температура, палпация на лимфните възли и коремната кухина.

  • Пълна обща кръвна картина ежедневно - докато състоянието се стабилизира.
  • Биохимичен кръвен тест: глюкоза, урея, креатинин, общ протеин, билирубин, аспартат аминотрансфераза (AST), аланин аминотрансфераза (ALT), С-реактивен протеин (CRP), фибриноген, киселинно-алкално състояние (ACS).
  • Коагулограма.
  • Общ анализ на урината ежедневно - докато състоянието се стабилизира.
  • Посевки от кожата и лигавиците, бактериологично изследване на храчки, изпражнения - по показания.

За да се проверят кожни обриви и лезии на лигавицата, е посочена консултация с дерматолог. Ако има признаци на увреждане на други органи и системи, препоръчително е да се консултирате с други тесни специалисти (отоларинголог, офталмолог, уролог и др.).

Дохоспитална спешна помощ

С развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън основната насока на спешната терапия е да замести загубата на течности, както при пациенти с изгаряне (дори ако пациентът е стабилен по време на прегледа). Извършва се катетеризация на периферните вени и започва трансфузия на течности (колоидни и физиологични разтвори 1-2 л), ако е възможно - орална рехидратация.

Използва се интравенозно струйно инжектиране на глюкокортикостероиди (по отношение на интравенозно преднизолон 60–150 mg). Ефективността на прилагането на системни хормони обаче е под въпрос. Препоръчително е да се използва импулсна терапия с високи дози в ранните етапи от началото на остра токсично-алергична реакция, тъй като планираното им назначение увеличава риска от септични усложнения и може да доведе до увеличаване на броя на смъртните случаи [5].

Трябва да има готовност за механична вентилация (ALV), трахеотомия с развитие на асфиксия и незабавна хоспитализация в интензивното отделение [9].

Принципи на стационарната терапия

Основните мерки са насочени към коригиране на хиповолемия, провеждане на неспецифична детоксикация, предотвратяване на развитието на усложнения, предимно инфекции, както и премахване на многократното излагане на алергена.

Необходимо е да се отменят всички лекарства, с изключение на тези, които са необходими на пациента по житейски причини.

  • хипоалергенна диета (течна и пасирана храна, пиене на много течности; парентерално хранене при тежки пациенти;
  • интензивна инфузионна терапия (електролитни разтвори, физиологични разтвори, плазмозаместващи разтвори), обем около 6000 ml / ден;
  • системни глюкокортикостероиди (дневна доза по отношение на интравенозен преднизолон 60–240 mg / ден), обаче, трябва да се има предвид вероятността от увеличаване на броя на усложненията и смъртните случаи;
  • мерки за предотвратяване на бактериални усложнения: специално създадени стерилни условия на открит начин (отделна стая, нагрят въздух);
  • лечение на кожата, което се извършва както при изгаряния; в случай на ексудативен компонент, кожата трябва да се изсуши и дезинфекцира с разтвори (физиологични разтвори, 3% разтвор на водороден пероксид и др.), като епителизацията продължава, разтворите могат постепенно да се заменят с кремове и мехлеми (омекотяващи и подхранващи, кортикостероиди). Най-често използваните локални кортикостероиди са: elokom, locoid, adventan, celestoderm. В случай на вторична инфекция се използват комбинирани мехлеми (кортикостероиди плюс антибактериални и (или) противогъбични): тридерм, пимафукорт, белогент и др. Облеклото на пациента трябва да е от меки памучни тъкани, освен това трябва да е безплатно;
  • лечение на лигавиците на очите 6 пъти на ден: очни гелове (carbomer 974R (oftagel), 1 капка в засегнатото око 1-4 пъти на ден), капки за очи (азеластин (разрешен за деца от 4 години), по 1 капка във всяко око 2 пъти на ден и др.), с тежки прояви - кортикостероидни капки за очи и мехлеми (преднизолон 0,5%, 1-2 капки 3 пъти на ден и др.);
  • обработка на устната кухина след всяко хранене (реополиглюцин, водороден прекис, дезинфекционни разтвори и др.);
  • лечение на лигавиците на пикочно-половата система 3-4 пъти на ден (дезинфекционни разтвори, солкосерилов маз, глюкокортикостероиден маз и др.);
  • антибактериални лекарства, като се вземат предвид резултатите от бактериологичните изследвания при наличие на инфекция на кожата и пикочните пътища, за да се предотврати развитието на бактериемия. Употребата на пеницилинови антибиотици е строго забранена;
  • за сърбеж по кожата и за предотвратяване на повтарящи се алергични прояви, свързани с отделянето на нови порции хистамин, се използват антихистамини, за предпочитане II и III поколения (Таблица 2).
  • симптоматична терапия, особено аналгетични лекарства, строго според показанията [10].

Като хипоалергенна се предписва обща неспецифична хипоалергенна диета според А. Д. Адо. Тя включва изключване на следните храни от диетата: цитрусови плодове (портокали, мандарини, лимони, грейпфрути и др.); ядки (фъстъци, лешници, бадеми и др.); риба и рибни продукти (прясна и осолена риба, рибни бульони, рибни консерви, хайвер и др.); птиче месо (гъска, патица, пуйка, пиле и др.) и продукти от него; шоколад и шоколадови изделия; кафе; пушени продукти; оцет, горчица, майонеза и други подправки; хрян, репички, репички; домати, патладжани; гъби; яйца; прясно мляко; ягода, пъпеш, ананас; маслено тесто; пчелен мед; алкохолни напитки.

  • постно телешко месо, варено;
  • супи: зърнени, зеленчукови:

- във вторичен говежди бульон;

- вегетариански с добавка на масло, маслини, слънчоглед;

  • Варени картофи;
  • каша: елда, овесени ядки, ориз;
  • еднодневни млечнокисели продукти (извара, кефир, кисело мляко);
  • пресни краставици, магданоз, копър;
  • печени ябълки, диня;
  • чай;
  • захар;
  • компоти от ябълки, сливи, касис, череши, от сушени плодове;
  • бял суров хляб.
  • Диетата включва около 2800 kcal (15 g протеин, 200 g въглехидрати, 150 g мазнини).

    • Офталмологични - ерозия на роговицата, преден увеит, тежък кератит, слепота.
    • Гастроентерологични - колит, проктит, стеноза на хранопровода.
    • Урогенитална - тубулна некроза, остра бъбречна недостатъчност, кървене от пикочния мехур, уретрални стриктури при мъжете, вулвовагинит и вагинална стеноза при жени.
    • Белодробна - бронхиолит и дихателна недостатъчност.
    • Кожа - белези и козметични дефекти, причинени от зарастване и вторична инфекция.

    - използването на ниски дози глюкокортикостероиди в началото на заболяването и продължителна терапия с глюкокортикостероиди след стабилизиране на състоянието на пациента;

    - профилактично предписване на антибактериални лекарства при липса на инфекциозни усложнения.

    Още веднъж подчертаваме, че лекарствата от пеницилиновата серия са категорично противопоказани и назначаването на витамини (група В, аскорбинова киселина и др.) Е противопоказано, тъй като те са силни алергени.

    Употребата на калциеви препарати (калциев глюконат, калциев хлорид) е патогенетично неразумна и може непредсказуемо да повлияе на по-нататъшния ход на заболяването.

    Допълнителни препоръки

    Пациентът постоянно се напомня да приема лекарства само според указанията на лекар. На пациента се дава бележка за непоносимостта към лекарства, изпраща се за консултация на алерголог или клиничен имунолог, препоръчва се обучение в училище по алергии. Пациентът е обучен за правилно използване на спешна помощ, инжекционна техника в случай на повтарящ се контакт с алерген и поява на тежки остри токсично-алергични реакции (анафилактичен шок). В домашната аптечка трябва да има адреналин, глюкокортикостероиди (преднизолон) за парентерално приложение, спринцовки, игли и антихистамини.

    Предотвратяването на развитието на лекарствена алергия включва спазване на следните правила.

    • Трябва да се извърши внимателно събиране и анализ на фармакологичната история..
    • Заглавната страница на амбулаторната и / или стационарната карта трябва да посочва лекарството, причинило алергията, реакцията, вида и датата на реакцията.
    • Не можете да предписвате лекарство (и комбинирани препарати, съдържащи го), което преди това е причинило алергична реакция.
    • Не трябва да предписвате лекарство, принадлежащо към същата химична група като лекарството-алерген, предвид възможността за развитие на кръстосана алергия.
    • Необходимо е да се избягва предписването на много лекарства едновременно..
    • Инструкциите за метода на приложение на лекарството трябва да се спазват стриктно.
    • Предписвайте дози лекарства в съответствие с възрастта, телесното тегло на пациента и отчитайки съпътстващата патология.
    • Не се препоръчва да се предписват лекарства с хистаминолиберационни свойства (парацетамол, валпромид, валпроева киселина, фенотиазинови невролептици, пиразолонови лекарства, препарати от златна сол и др.) На пациенти, страдащи от заболявания на стомашно-чревния тракт, хепатобилиарната система и обмяната.
    • Ако са необходими спешни операции, екстракция на зъби, въвеждане на рентгеноконтрастни вещества, на лица с анамнеза за лекарствени алергии и ако е невъзможно да се изясни естеството на съществуващите нежелани реакции, трябва да се извърши премедикация: 1 час преди интервенцията - интравенозни капкови глюкокортикостероиди (4-8 mg дексаметазон или 30-60 mg преднизолон) във физиологичен разтвор и антихистамини.

    По този начин синдромът на Stevens-Johnson е сериозно заболяване, което изисква ранна диагностика, хоспитализация на пациента, внимателна грижа и наблюдение, рационална лекарствена терапия..

    Литература
    1. Клинични насоки. Стандарти за управление на пациентите. М.: GEOTAR Medicine, 2005.928 s.
    2. Hurwitz S. Erythema multiforme: преглед на неговите характеристики, диагностични критерии и управление // Pediatr. Преп. 1990; 11: 7: 217-222.
    3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Синдром на Stevens-Johnson, свързан с ципрофлоксацин: Преглед на нежеланите кожни събития, съобщени в Швеция, свързани с това лекарство // J. Амери. Акад. Дерма. 2003; 49: 5.
    4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Свързан с кокаина синдром на Stevens-Johnson // Дерматология. 2000; 201: 3: 258-260.
    5. Синдром Parrillo S. J. Stevens-Johnson // eMedicine, декември 2004 г. - http://www.emedicine.com/
    6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: оценка на тежестта на заболяването за токсична епидермална некролиза // J. Invest Dermatol. 2000; 115 (2): 149-153.
    7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology / Review Notes and Lecture Series // MCCQE, 2000; 21..
    8. Drannik G. N. Клинична имунология и алергология. М.: LLC "Агенция за медицинска информация", 2003. 604 с..
    9. Върткин А. Л. Бърза помощ. Ръководство за фелдшери: учебник. надбавка. М.: GEOTAR Medicine, 2005 400 s.
    10. Имунопатология и алергология. Диагностични и лечебни алгоритми / изд. Р. М. Хайтова. М.: GEOTAR Medicine, 2003 г. 112 с.

    А. Л. Върткин, доктор на медицинските науки, професор
    А. В. Дадикина, кандидат на медицинските науки
    NNPOS MP, MGMSU, CPC и PPS NizhGMA, Москва, Нижни Новгород

    Какво представлява синдромът на Стивънс-Джонсън: симптоми и лечение

    Съвременната медицина се развива бързо. Такива заболявания, които преди се смятаха за нелечими, сега са доста успешно излекувани. Например синдром на Стивънс-Джонсън или както още се нарича заболяването - злокачествен ексудативен еритем. Това е доста сложно заболяване, по време на което забавените системни алергични реакции нарушават пълноценното функциониране на целия организъм. Кожата е засегната от язви с различни размери, лигавиците се подуват, а в някои случаи се засягат и мембраните на вътрешните органи на човек.

    • Причините за развитието на болестта
    • Синдром на Стивънс-Джонсън: признаци на заболяването
      • Как да диагностицираме синдрома на Стивънс Джонсън?
      • Хоспитализация на пациента: първа помощ
    • Методи и принципи на лечение
      • Профилактика на синдрома на Стивънс-Джонсън
    • Как да избегнем грешки по време на лечението?
      • Възможни усложнения

    Според статистиката синдромът на Стивънс-Джонсън при деца най-често се среща във възрастовата група от 3 до 14 години. Фокусът на развитието е разнообразие от заболявания. Регистрирани са и случаи на развитие на болестта на възраст до 3 години. Патологията на синдрома е особено трудна за тях..

    Причините за развитието на болестта

    Според резултатите от многобройни изследвания на синдрома на Стивънс-Джонсън лекарите и учените идентифицират следните причини за появата и развитието на заболяването:

    • алергични реакции, причинени от лекарства: антибиотици, сулфонамиди, противовъзпалителни и витаминизиращи средства, ваксини. Има случаи, когато употребата на хероин става причина за синдрома. Ако заболяването възникне в резултат на алергии, то то се проявява под формата на остра реакция, придружена от усложнения;
    • онкологични заболявания. Когато в тялото се появи злокачествен тумор, в него започва процесът на отхвърляне, който се проявява под формата на алергична реакция;
    • инфекциите често действат като фокус на развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън. Те включват: грип, различни хепатити, ХИВ, както и микроплазми, гъбички, стрептококи и други бактерии и инфекции;
    • идиопатичен фактор. Така лекарите наричат ​​случаи, когато синдром може да се развие сам по себе си без особена причина. Може да бъде причинено от вродени аномалии или генетични характеристики..

    Синдром на Стивънс-Джонсън: признаци на заболяването

    Синдромът засяга както жените, така и мъжете, както и детето. Симптомите на заболяването са доста разнообразни:

    • началото на заболяването е много подобно на признаците на ТОРС: телесната температура се повишава бързо, пациентът страда от болки в ставите, гърлото, главата. Появява се кашлица. Често тези състояния са придружени от треска;
    • в някои случаи пациентът може да има диария и повръщане;
    • внезапно кожата се покрива с розови петна, които се превръщат в мехури с червен или сив цвят;
    • появяват се обриви по лигавиците;
    • мехурчета се пукат и около тях се образува ерозия на повърхността на кожата или лигавиците;
    • когато се появи обрив, пациентът усеща силно парене и сърбеж. Ако се опитате да се отървете от язви физически, тогава на разкъсаните места ще се появи постоянно течаща кървава смес;
    • ако синдромът засяга очите, тогава зрителната острота значително намалява, появява се лакримация и гной се отделя от очните ябълки;
    • когато синдромът засяга лигавиците на пикочно-половата система, тогава кръвта се появява в урината на пациента.

    Симптомите на заболяването могат да се появят в продължение на няколко седмици или в рамките на няколко часа. Тъй като признаците на синдрома на Стивънс-Джонсън приличат на различни заболявания, е много трудно да се установи точна диагноза своевременно..

    Как да диагностицираме синдрома на Стивънс Джонсън?

    Като се има предвид, че болестта прогресира много бързо, е необходимо да се диагностицира възможно най-скоро. Независимо от възрастта на пациента (възрастен или дете), диагнозата се поставя в следния ред:

    • анализ на оплакванията на пациентите. Как започна болестта, има ли обрив по кожата и лигавиците, придружен от сърбеж и парене. Особено внимателно трябва да анализирате оплакванията на детето;
    • медицинска история. Проучва се списък с лекарства, които пациентът е приемал непосредствено преди появата на обрива. Ако всичко е започнало като обикновена настинка, какви мерки е предприел пациентът за лечение;
    • анамнеза на живота на пациента. Дали е имал алергични реакции преди и как точно са били провокирани;
    • обективно и задълбочено изследване на пациента. Обриви се появяват на различни части на тялото: лицето, ръцете, краката, стъпалата, гениталиите и други. При синдрома на Стивънс-Джонсън кожните обриви могат да бъдат централни - везикули с кърваво или прозрачно съдържание и периферни - яркочервени петна по кожата. Ако устната кухина е засегната, венците и устните са силно подути и кървят;
    • общ анализ на кръвта. Позволява ви да идентифицирате скоростта на утаяване на еритроцитите, увеличаване на левкоцитите и да определите наличието на възпалителен процес;
    • кръвна химия. Извършва се за определяне нивото на увреждане на вътрешните органи;
    • общ анализ на урината дава възможност да се установи функционирането на бъбреците. Ако в урината има кръв и протеини, това показва увреждане на бъбреците;
    • преглед от офталмолог дава възможност да се установи дали органите на зрението са засегнати и до каква степен;
    • сеитбата на патогенни бактерии от засегнатите райони се извършва с цел предписване на оптимални антибактериални лекарства.

    Ако условията позволяват, е възможно да се извърши биопсия на кожната област и въз основа на нейните резултати да се определи наличието на подкожни некротични ядра и бактерии.

    Хоспитализация на пациента: първа помощ

    Основното нещо, от което пациентът със синдром на Стивънс-Джонсън се нуждае, е да пие много течности. Ако пациентът е хоспитализиран с такава диагноза, тогава, непременно, лекарите трябва да предписват смеси и разтвори за него, за да попълнят запасите от течност, загубени от тялото. За тази цел се въвеждат специализирани средства и хормони..

    Дерматолог и алерголог участва в лечението на синдрома на Стивънс-Джонсън и в случай на увреждане на вътрешните органи те прибягват до помощта на лекари от определена посока.

    Методи и принципи на лечение

    Първата и много важна стъпка в лечението на синдрома на Стивънс-Джонсън е премахването на алергените, които са се превърнали във фокус на заболяването от тялото на пациента. Също толкова важно в терапията е защитата на пациента от инфекции, които попадат в тялото му чрез множество отворени язви..

    В хода на лечението лекарите предписват кортикостероиди без провал. Това са мощни лекарства, които спират разширяването на алергичните реакции. Обикновено се дават на пациенти чрез инжекция. Това може да бъде дексаметазон, преднизолон и други. Заедно с тях на пациента се предписват електролитни разтвори.

    Ако синдромът се диагностицира при дете, тогава първите лекарства са абсорбенти: Smecta, Polyphen, активен въглен и други.

    Синдромът на Стивънс-Джонсън се развива много бързо, засягайки големи участъци от кожата. За да се предотвратят вирусни усложнения, на пациента се предписва антибиотична терапия. Антибиотиците се избират за всеки пациент поотделно. Много е отговорно да се избират лекарства при лечение на детски синдром.

    Местното лечение на синдрома също е важен етап. Състои се в правилна грижа за кожата на пациента. Особено необходимо е внимателно да се отстранят мъртвите кожни елементи и да се обработят местата за отстраняване с разтвор на калиев перманганат и пероксид.

    Ако устната кухина е засегната от болестта, наложително е да се третира с антисептични разтвори след всяко хранене..

    Органите на пикочно-половата система се третират с преднизолон или солкосерил под формата на мехлеми поне три пъти на ден. В случай на увреждане на очите, офталмологът предписва специални капки за очи или мехлеми.

    В хода на лечението е задължително да се спазва диетата Ежедневната диета трябва да се състои от варено говеждо месо, постни зеленчукови супи, ферментирали млечни продукти (кефир, извара), каши (овесени ядки, елда, ориз), билки, краставици, ябълки, компот или чай. Трябва напълно да изоставите шоколад, ядки, птици, риба, сосове и подправки, цитрусови плодове, касис, ягоди, алкохол.

    Основното нещо е да пиете много. Трябва да консумирате 2-3 литра течност на ден..

    Профилактика на синдрома на Стивънс-Джонсън

    За да изключите рецидив на заболяването, след стационарно лечение трябва редовно да посещавате дерматолог, алерголог и имунолог и да следвате следните препоръки:

    • във всеки случай не използвайте лекарства, за които пациентът е имал алергични реакции в историята;
    • избягвайте употребата на лекарства, принадлежащи към химическата група на агента, причинил алергичната реакция;
    • не можете да използвате много различни лекарства едновременно;
    • когато предписвате какъвто и да е лекарствен продукт, стриктно следвайте инструкциите за неговата употреба.

    Как да избегнем грешки по време на лечението?

    • невъзможно е процесът на лечение да започне с малки дози кортикостероиди, а също така да се използва след края на лечението;
    • ако по време на изследването не се открият инфекциозни процеси, тогава не трябва да се използват антибиотици. Трябва да се отбележи, че витаминните препарати и антибактериалните агенти от пеницилиновата серия са мощни алергени и те не трябва да присъстват по време на лечението;
    • Лечението на синдрома на Стивънс-Джонсън прилича на стандартното лечение на алергичен пристъп. Но като се има предвид сложността на заболяването, пациентът трябва спешно да бъде хоспитализиран и във всеки случай трябва да се предпише индивидуален курс на лечение въз основа на резултатите от изследванията и тестовете..

    Възможни усложнения

    Всяко заболяване може да причини определени усложнения. Що се отнася до синдрома на Стивънс-Джонсън, те се проявяват в следното:

    • инфекция на кръвта. Когато бактериите попаднат в кръвта, те се разпространяват в тялото, което причинява сепсис. Прогресира много бързо и в някои случаи причинява отказ на който и да е орган и шок на пациента;
    • вторична инфекция на кожата може да провокира различни усложнения;
    • при сериозно увреждане на органите на зрението може да настъпи частична загуба на зрение и дори пълна слепота;
    • увреждането на вътрешните органи причинява тяхната деформация. Това се отнася за пикочните пътища, сърцето, черния дроб, бъбреците, белите дробове.

    Според статистиката приблизително 10-15% от пациентите със синдром на Stevens-Johnson са фатални.

    Болест на Стивънс-Джонсън: симптоми и лечение на злокачествен ексудативен еритем

    Болестта на Стивънс-Джонсън протича едновременно, така че нейните симптоми не се съмняват. Поражението на епидермалната некролиза на поне 10% от кожата е животозастрашаващо и при ненавременна медицинска помощ може да доведе до смъртта на пациента.

    Причините

    Най-вероятната причина за синдрома на Стивънс-Джонсън са лекарствата. Остра имунна реакция възниква в отговор на прилагането на терапевтична доза лекарство.

    В половината от случаите антибиотиците са виновниците за некролизата. При 25% от пациентите болестта на Stevens-Johnson се развива по време на прием на НСПВС. Останалите проценти се разпределят между витамини, сулфонамиди и местни анестетици.

    В допълнение към лекарствата, следните причинни фактори могат да провокират ексудативна еритема:

    • инфекциозни агенти (херпесен вирус, ХИВ, микоплазма, бета-хемолитичен стрептокок, бактерии и гъбички);
    • ракови заболявания.

    Ако причината за появата на синдрома на Стивънс-Джонсън е неизвестна и това се случва при около 30-50%, обичайно е да се говори за идиопатична форма.

    Симптоми

    Хората на възраст 20–45 години са по-склонни да страдат от епидермални лезии. При 95% от пациентите болестта на Stevens-Johnson започва бързо и наподобява респираторна инфекция:

    • развива се силна треска;
    • появяват се дискомфорт в гърлото, кашлица и хрема;
    • има болки в ставите;
    • евентуално кома.

    След 4-5 часа или на ден се развиват лезии на кожата и лигавиците, характерни за синдрома на Стивънс-Джонсън:

    • има оточни, сплескани заоблени мехури с лилав цвят с диаметър до 4-5 см. Те могат да бъдат разположени навсякъде, склонни към сливане;
    • има алергичен конюнктивит;
    • по лигавиците на устната кухина има обширно зачервяване, мехури, преминаващи в ерозия.

    В бъдеще бактериална инфекция или стрес реакция на организма може да се присъедини към симптомите на автоимунно заболяване, което значително ще влоши състоянието на пациента..

    В допълнение към типичните симптоми на синдрома на Стивънс-Джонсън се развиват признаци на обща интоксикация на тялото - слабост, летаргия, безразличие към другите, главоболие, гадене или повръщане.


    След разкъсване на мехури по дермата и лигавиците се образуват кървящи язви, засегнатите тъкани се подуват и се покриват с хеморагична кора. Кожните обриви са болезнени, раздразнени и сърбящи.

    Синдромът на Стивънс-Джонсън в гениталната област е придружен от възпаление на лигавицата на влагалището и срамните устни при жените. Мъжете се характеризират със стесняване на лумена на уретрата и затруднено уриниране. При увреждане на органите на зрението се развиват конюнктивит, възпаление на клепачите (блефарит) и иридоциклит.

    Фаталният изход при синдрома на Стивънс-Джонсън е 5-15% от общия случай на патологии. При една десета от оцелелите вторичното образуване на кератит завършва със зрително увреждане или пълна слепота.

    Първа помощ

    Основната цел на спешното лечение на синдрома на Стивънс-Джонсън в доболничния период е да се попълни загубата на течности. За да се предотвратят метаболитни нарушения в органите и тъканите, на пациента се дава орална рехидратация с Hydrovit, Normohydron или Rehydrin.

    Тази процедура е ранна и се извършва в първия ден от появата на симптомите на заболяването. Ако е невъзможно да се приемат течности през устата, се извършва катетеризация и се започва интравенозно приложение на разтвори.

    Най-ефективно при синдрома на Стивънс-Джонсън е назначаването на големи дози глюкокортикостероиди за кратък период от време. Манипулацията ви позволява да намалите чувствителността към алергена и да възстановите защитните сили на организма.

    Кой лекар лекува болестта на Стивънс-Джонсън?

    Дерматовенеролог участва в лечението на синдрома на Стивънс-Джонсън. Ако пациентът има лезии на гениталиите, очите или стомашно-чревния тракт, в терапията се включват други тесни специалисти - хирург, офталмолог, гастроентеролог, пулмолог.

    Диагностика

    Днес синдромът на Стивънс-Джонсън се счита за рядка патология. Тъй като заболяването често води до злокачествени новообразувания, е необходимо да се разграничи (разграничи) заболяването от други кожни дерматози със сходни симптоми..


    По време на прегледа лекарят събира подробна анамнеза (медицинска история), пита какво е предшествало синдрома на Стивънс-Джонсън, какви лекарства е приемал пациентът, какво е страдал, пита за условията на труд и живот. След това се извършва визуално изследване на кожата и лигавиците, отбелязват се характерни симптоми.

    За изясняване на диагнозата се предписват лабораторни мерки:

    • кръвна биохимия;
    • общ анализ на урина и кръв.

    При синдрома на Стивънс-Джонсън, най-информативната имунограма, която показва излишък от нивото на Т-лимфоцитите и специфичните антитела.

    Лечение

    Пациентите с ексудативен еритем се нуждаят от спешно настаняване в интензивно отделение или отделение за изгаряне. В болница се провежда комплексна терапия, насочена към намаляване на интоксикацията на тялото, намаляване на чувствителността към алерген и премахване на последиците от увреждане на тъканите.

    Системна терапия

    Пациент със симптоми на Стивънс-Джонсън трябва да бъде спрян да приема всички лекарства, които не са от съществено значение.

    Схема за лечение на заболявания:

    • глюкокортикостероидни лекарства - дексаметазон, преднизолон;
    • интравенозно приложение на разтвори на електролити, физиологичен разтвор и плазмозаместващи течности - натриев хлорид, калиев хлорид, натриев тиосулфат;
    • антихистамини - Zyrtec, Erius.

    Когато се появят бактериални инфекции, цефалоспорините или макролидите се използват под строгото наблюдение на лекар. Категорично е забранено употребата на пеницилинови лекарства.

    Външна терапия

    Външната грижа за болестта на Стивънс-Джонсън включва цялостна обработка на засегнатите повърхности, почистване на тъканите от некротични остатъци.

    На пациента се предписват фармацевтични антисептици:

    • водороден прекис;
    • Хлорхексидин;
    • разтвор на калиев перманганат.

    Ерозията се намазва с фукорцин, брилянтин зелено. Когато изсъхнат, антисептиците се заменят с омекотяващи кремове и мехлеми: Adventan, Elokom, Celestoderm, Lokoid.

    Лечението на очите се извършва 5-6 пъти на ден. За лечение се използват Oftalgel, Azelastine, в тежки случаи се предписва преднизолон под формата на капки и мехлем. Устната кухина се напоява след всяко хранене с помощта на водороден прекис или реополиглюцин.

    Диетата е много ефективна като хипоалергенна терапия за синдром на Stevens-Johnson. Включва пълното отстраняване от диетата на цитрусови плодове, риба от всякакъв сорт, ядки, птици, шоколад, пушени меса и подправки.

    Лигавиците на гениталните органи се третират с дезинфектанти и лечебни средства. Солкосерил или преднизолон маз се прилага върху засегнатите тъкани 3-5 пъти на ден.

    Грешки при лечението

    Понякога, когато лекуват пациенти със синдром на Stevens-Johnson, медицинските специалисти допускат редица грешки, които забавят възстановяването..

    Основните са:

    • предписване на антибиотици като превенция на бактериални инфекции;
    • ниски дози глюкокортикоиди в ранен стадий на заболяването и ненужно продължителна хормонална терапия след елиминиране на симптомите на Stevens-Johnson;
    • използването на калциеви и витаминни препарати.

    Предписването на патогенетично неразумни лекарства и алергени може да доведе до непредвидени резултати.

    Усложнения

    Болестта на Стивънс-Джонсън не винаги преминава без следа и често завършва с развитие на тежки усложнения:

    • от страна на зрителните органи - кератит, ерозия на роговицата, слепота;
    • лезии на стомашно-чревния тракт - стесняване (запушване на хранопровода), увреждане на чревната лигавица;
    • урогенитални заболявания - остра бъбречна недостатъчност, бъбречна тубуларна клетъчна дисфункция, гинекологично възпаление при жените и проблеми с уринирането при мъжете;
    • кожни дефекти - белези, белези;
    • патология на дихателните пътища - бронхиолит.

    Такива усложнения изискват задължителна медицинска помощ и продължително лечение..

    Предотвратяване

    Пациент, който е имал синдром на Стивънс-Джонсън, е показан, че е недопустимо да приема лекарства без лекарско предписание, дава им се ръководство за непоносимост към наркотици и се обучават на правила за първа помощ. В домашната аптечка трябва да имате преднизон и епинефрин за инжекции, антихистамини.

    Профилактиката на болестта на Стивънс-Джонсън включва следните мерки:

    • водене на фармакологичен дневник, в който се отбелязва реакцията към определено лекарство;
    • познаване на лекарства, които причиняват индивидуална чувствителност, тяхното посочване в амбулаторната карта;
    • избягване на приемането на няколко мощни лекарства наведнъж;
    • стриктно спазване на дозировката и честотата на употреба на лекарства, внимателно четене на инструкциите.
    • Ако се налага спешна хирургична операция, пациентите с анамнеза за лекарствени алергии трябва да бъдат предварително подготвени с глюкокортикоиди и антихистамини..

    По този начин болестта на Стивънс-Джонсън е сериозна автоимунна патология, която изисква ранна диагностика и спешна хоспитализация. Само внимателните грижи и оптималната лекарствена терапия ще помогнат за запазването на живота и здравето.

    Синдром на Стивънс-Джонсън (злокачествен ексудативен еритем)

    Синдромът на Стивънс-Джонсън е остра булозна лезия на лигавиците и кожата с алергичен характер. Той протича на фона на тежко състояние на пациента с участието на устната лигавица, очите и пикочно-половите органи. Диагностиката на синдрома на Стивънс-Джонсън включва задълбочен преглед на пациента, имунологични кръвни тестове, кожна биопсия, коагулограма. Според показанията се правят рентгенови снимки на белите дробове, ултразвук на пикочния мехур, ултразвук на бъбреците, биохимичен анализ на урината, консултации на други специалисти. Лечението се извършва чрез методи на екстракорпорална хемокорекция, глюкокортикоидна и инфузионна терапия, антибактериални лекарства.

    МКБ-10

    • Причините
    • Симптоми
    • Диагностика
    • Лечение на синдрома на Стивънс-Джонсън
    • Цени на лечение

    Главна информация

    Данните за синдрома на Стивънс-Джонсън са публикувани през 1922 г. С течение на времето синдромът е кръстен на авторите, които първо са го описали. Болестта е тежък вариант на еритема мултиформен ексудативен и има второ име - „злокачествен ексудативен еритем“. Заедно със синдрома на Lyell, пемфигус, булозен SLE, алергичен контактен дерматит, болест на Hayley-Haley и други, клиничната дерматология класифицира синдрома на Stevens-Johnson като булозен дерматит, чийто общ клиничен симптом е образуването на мехури по кожата и лигавиците.

    Синдромът на Стивънс-Джонсън се наблюдава на всяка възраст, най-често при лица на възраст 20-40 години и изключително рядко през първите 3 години от живота на детето. Според различни данни разпространението на синдрома на 1 милион население варира от 0,4 до 6 случая годишно. Повечето автори отбелязват по-висока честота сред мъжете.

    Причините

    Развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън се дължи на незабавен тип алергична реакция. Има 4 групи фактори, които могат да провокират появата на болестта: инфекциозни агенти, лекарства, злокачествени заболявания и неидентифицирани причини.

    В детството синдромът на Стивънс-Джонсън често се появява на фона на вирусни заболявания: херпес симплекс, вирусен хепатит, аденовирусна инфекция, морбили, грип, варицела, паротит. Провокиращият фактор могат да бъдат бактериални (салмонелоза, туберкулоза, йерсиниоза, гонорея, микоплазмоза, туларемия, бруцелоза) и гъбични (кокцидиоидомикоза, хистоплазмоза, трихофитоза) инфекции.

    При възрастни синдромът на Stevens-Johnson обикновено се причинява от лекарства или злокачествени заболявания. От лекарствата ролята на причинителя е предимно на антибиотици, нестероидни противовъзпалителни средства, регулатори на ЦНС и сулфонамиди. Водещата роля сред онкологичните заболявания в развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън играят лимфомите и карциномите. Ако специфичният етиологичен фактор на заболяването не може да бъде установен, тогава те говорят за идиопатичен синдром на Стивънс-Джонсън.

    Симптоми

    Синдромът на Стивънс-Джонсън се характеризира с остро начало с бързо начало на симптомите. В началото има неразположение, повишаване на температурата до 40 ° C, главоболие, тахикардия, артралгия и мускулни болки. Пациентът може да получи възпалено гърло, кашлица, диария и повръщане. Вече след няколко часа (максимум за един ден) на устната лигавица се появяват доста големи мехури. След отварянето им се образуват обширни дефекти по лигавицата, покрити с бяло-сиви или жълтеникави филми и корички от слепната кръв. Патологичният процес включва червената граница на устните. Пациентите не могат да ядат или дори да пият поради тежки мукозни лезии при синдром на Stevens-Johnson.

    Лезията на очите в началото протича като алергичен конюнктивит, но често се усложнява от вторична инфекция с развитието на гнойно възпаление. За синдрома на Стивънс-Джонсън е характерно образуването на малки ерозивни и язвени елементи върху конюнктивата и роговицата. Възможно увреждане на ириса, развитие на блефарит, иридоциклит, кератит.

    Увреждане на лигавиците на пикочно-половата система се наблюдава в половината от случаите на синдром на Stevens-Johnson. Протича под формата на уретрит, баланопостит, вулвит, вагинит. Белезите на лигавичните ерозии и язви могат да доведат до стриктура на уретрата.

    Кожната лезия е представена от голям брой заоблени повдигнати елементи, наподобяващи мехури. Те имат лилав цвят и достигат размер 3-5 см. Характеристика на елементите на кожен обрив при синдрома на Стивънс-Джонсън е появата в центъра на серозни или кървави мехури. Отварянето на мехурчета води до образуването на яркочервени дефекти, покрити с корички. Любимата локализация на обрива е кожата на багажника и перинеума.

    Периодът на поява на нови обриви на синдрома на Стивънс-Джонсън продължава приблизително 2-3 седмици, зарастването на язви се случва в рамките на 1,5 месеца. Болестта може да се усложни от кървене от пикочния мехур, пневмония, бронхиолит, колит, остра бъбречна недостатъчност, вторична бактериална инфекция, загуба на зрение. В резултат на развитите усложнения около 10% от пациентите със синдром на Stevens-Johnson умират..

    Диагностика

    Клиницист-дерматолог може да диагностицира синдрома на Stevens-Johnson въз основа на характерни симптоми, открити при задълбочен дерматологичен преглед. Интервюирането на пациента ви позволява да определите причинителя, който е причинил развитието на болестта. Кожната биопсия може да помогне за потвърждаване на диагнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън. При хистологично изследване се наблюдават епидермална клетъчна некроза, периваскуларна лимфоцитна инфилтрация, субепидермално образуване на мехури.

    При клиничния анализ на кръвта се определят неспецифични признаци на възпаление, коагулограмата разкрива нарушения на коагулацията и биохимичен кръвен тест - ниско съдържание на протеин. Най-ценното по отношение на диагностицирането на синдрома на Стивънс-Джонсън е имунологичен кръвен тест, който открива значително увеличение на Т-лимфоцитите и специфичните антитела.

    Диагнозата на усложненията на синдрома на Стивънс-Джонсън може да изисква бактериална култура на ерозионно отделяне, копрограми, биохимичен анализ на урината, тест на Зимницки, ултразвук и КТ на бъбреците, ехография на белите дробове и др. При необходимост пациентът се консултира от тесни специалисти: офталмолог, уролог, нефролог, пулмолог.

    Необходимо е да се разграничи синдромът на Stevens-Johnson с дерматит, за който е характерно образуването на мехури: алергичен и прост контактен дерматит, актиничен дерматит, херпетиформен дерматит на Дюринг, различни форми на пемфигус (истински, вулгарни, вегетативни, подобни на листа), синдром на Lyell и др..

    Лечение на синдрома на Стивънс-Джонсън

    Терапията се провежда с високи дози глюкокортикоидни хормони. Във връзка с поражението на устната лигавица често се налага инжектиране на лекарства. Постепенното намаляване на дозата започва едва след като симптомите на заболяването отшумят и общото състояние на пациента се подобри..

    За пречистване на кръвта от имунните комплекси, образувани при синдром на Stevens-Johnson, се използват методите на екстракорпорална хемокорекция: каскадна плазмена филтрация, мембранна плазмафереза, хемосорбция и имуносорбция. Извършва се трансфузия на плазмени и протеинови разтвори. Важно е да се въведе достатъчно количество течност в тялото на пациента и да се поддържа нормално ежедневно отделяне на урина. Като допълнителна терапия се използват препарати от калций и калий. Превенцията и лечението на вторична инфекция се извършва с помощта на местни и системни антибактериални лекарства.

    Синдром на Стивънс-Джонсън: причини, признаци, диагноза, как да се лекува

    Синдромът на Stevens-Johnson е остър булозен дерматит с алергична етиология. Заболяването се основава на епидермална некролиза, която е патологичен процес, при който епидермалните клетки отмират и се отделят от дермата. Болестта се характеризира с тежко протичане, увреждане на устната лигавица, урогениталния тракт и конюнктивата на очите. По кожата и лигавиците се образуват мехури, които пречат на пациентите да говорят и ядат, причинявайки силна болка и обилно слюноотделяне. Гнойният конюнктивит се развива с подуване и закисване на клепачите, уретрит с болезнено и затруднено уриниране.

    Болестта има остро начало и бързо развитие. При пациентите температурата се повишава рязко, гърлото, ставите и мускулите започват да болят, общото здравословно състояние се влошава, появяват се признаци на интоксикация и астенизация на тялото. Големите мехури са заоблени, яркочервени, цианотични и хлътнали в центъра, серозно или хеморагично съдържание. С течение на времето те се отварят и образуват кървящи ерозии, които се сливат помежду си и се превръщат в голяма кървяща и болезнена рана. Напуква се, покрива се със сивкаво-белезникав филм или кървава кора..

    Синдромът на Стивънс-Джонсън е системно алергично заболяване, което протича като еритем. Кожните лезии винаги са придружени от възпаление на лигавицата на поне два вътрешни органа. Патологията получи официалното си име в чест на педиатри от Америка, които първо описаха нейните симптоми и механизъм на развитие. Болестта засяга предимно мъже на възраст 20-40 години. Рискът от патология се увеличава след 40 години. В много редки случаи синдромът се проявява при деца до шест месеца. Синдромът се характеризира със сезонност - пиковата честота настъпва през зимата и началото на пролетта. Лицата с имунна недостатъчност и рак са най-застрашени от заболяване. Възрастните хора със сериозни съпътстващи заболявания трудно понасят това заболяване. Техният синдром обикновено протича с обширни кожни лезии и завършва неблагоприятно.

    Най-често синдромът на Stevens-Jones се появява в отговор на приемането на антимикробни лекарства. Има теория, че склонността към заболяването се предава по наследство..

    Диагностиката на пациенти със синдром на Stevens-Johnson е цялостен преглед, включващ стандартни техники - интервюиране и изследване на пациента, както и специфични процедури - имунограма, алергични тестове, кожна биопсия, коагулограма. Спомагателните диагностични методи са: рентгеново изследване, ултразвуково изследване на вътрешните органи, биохимия на кръвта и урината. Навременната диагностика на това изключително опасно заболяване ви позволява да избегнете неприятни последици и сериозни усложнения. Лечението на патологията включва екстракорпорална хемокорекция, глюкокортикоидна и антибактериална терапия. Това заболяване е трудно за лечение, особено в по-късните етапи. Усложненията на патологията са: пневмония, диария, бъбречна дисфункция. 10% от пациентите със синдром на Stevens-Johnson са фатални.

    Етиология

    Патологията се основава на моментна алергична реакция, която се развива в отговор на въвеждането на алергенни вещества в тялото..

    Фактори, провокиращи началото на заболяването:

    • херпесни вируси, цитомегаловирус, аденовирус, човешки имунодефицитен вирус;
    • патогенни бактерии - туберкулозни и дифтеритни микобактерии, гонококи, бруцела, микоплазма, йерсиния, салмонела;
    • гъбички - кандидоза, дерматофитоза, кератомикоза;
    • лекарства - антибиотици, НСПВС, невропротектори, сулфонамиди, витамини, местни анестетици, антиепилептични и успокоителни лекарства, ваксини;
    • злокачествени новообразувания.

    Идеопатична форма - заболяване с неизвестна етиология.

    Симптоми

    Болестта започва остро, симптомите се развиват бързо.

    1. Интоксикация. Продромът трае две седмици и се характеризира със силно изразен интоксикационен синдром. Пациентите развиват слабост, болки в цялото тяло, повишена температура, персистиращо фебрилно състояние, сърцебиене, диспепсия под формата на повръщане и диария, катарални явления - възпалено гърло, кашлица. Пациентите изпитват тревожност, депресия. Възможно е развитие на кома.
    2. Увреждане на устната лигавица. Булозно възпаление в устата се развива един ден след началото на интоксикацията. Биковете се отварят бързо и на тяхно място остават обширни дефекти с белезникав или сивкав цвят, груби кървави кори. Пациентите спират да говорят нормално, ядат храна и вода. Някои развиват хейлит. Болезнеността на лигавиците кара пациентите да отказват храна. С течение на времето те отслабват и отслабват. Лезиите се сливат помежду си, нараняват и кървят. Устните и венците са подути и покрити с хеморагични корички.
    3. Увреждане на органа на зрението. Алергичният конюнктивит се проявява с лакримация, усещане за парене в очите, тяхното зачервяване, хрема, фотофобия, режеща болка при движение на очите. Децата търкат очите си, оплакват се от болка и пясък в очите, повишена умора. Поради постоянното триене на очите с ръцете се добавя вторична инфекция. Гнойният процес е придружен от кисели очи сутрин, натрупване на гной в ъглите на очите.
    4. Увреждане на урогениталния тракт. Пациентите със синдром на Stevens-Johnson показват признаци на възпаление на уретрата, вулвата, вагината и пениса. Възпалената лигавица се зачервява, набъбва и боли. Затруднено уриниране с режеща болка. Пациентите изпитват дискомфорт и сърбеж в перинеума, болка по време на полов акт. По лигавицата се появяват мехури, ерозии и язви, чиито белези завършват с образуването на стриктури.
    5. Бульозното възпаление на кожата е основният клиничен признак на патологията. По кожата се появяват множество полиморфни обриви под формата на червени петна със синкав оттенък, папули, везикули. На тяхно място само за няколко часа се образуват мехури със значителни размери. Сливайки се, те достигат гигантски размери. Едематозните, ясно разграничени и сплескани мехури имат вътрешна и външна зона. В центъра им са малки папули със серозно или хеморагично съдържание. След отварянето им по кожата се образуват яркочервени дефекти с размер на длан, покрити с корички. В засегнатите области на тялото епидермисът "се плъзга" дори с просто докосване. Обривът е локализиран на багажника, крайниците, перинеума и лицето. Симетричните обриви сърбят и се задържат на кожата в продължение на месец. Язвите зарастват още по-дълго - няколко месеца. На гърба на ръката се появяват мехурчета със синкав център и ярък хиперемичен венец. В тежки случаи пациентите губят коса, развиват паронихия и отхвърлят нокътните плочи.
    6. Сред другите симптоми на патология се отбелязват: стридор, нарушение на честотата и дълбочината на дишане, хрипове, спад на кръвното налягане, стомашно-чревни симптоми, нарушено съзнание, кома.

    Усложнения на синдрома на Стивънс-Джонсън:

    • хематурия,
    • възпаление на белите дробове и малките бронхиоли,
    • чревно възпаление,
    • бъбречна дисфункция,
    • стриктура на уретрата,
    • стесняване на хранопровода,
    • слепота,
    • токсичен хепатит,
    • сепсис,
    • кахексия.

    Горните усложнения причиняват смърт на 10% от пациентите.

    Диагностика

    Дерматолозите участват в диагностиката на заболяването: те изучават характерните клинични признаци и изследват пациента. За да се определи етиологичният фактор, е необходимо да се интервюира пациентът. При диагностициране на заболяване се вземат предвид анамнестични и алергологични данни, както и резултатите от клиничен преглед. Кожната биопсия и последващото хистологично изследване ще помогнат да се потвърди или отрече предполагаемата диагноза.

    1. Измерване на пулс, налягане, телесна температура, палпация на лимфни възли и корем.
    2. При общия анализ на кръвта - признаци на възпаление: анемия, левкоцитоза и повишена СУЕ. Неутропенията е неблагоприятен прогностичен признак.
    3. В коагулограмата - признаци на дисфункция на кръвосъсирващата система.
    4. Биохимия на кръвта и урината. Специалистите обръщат специално внимание на показателите на CBS.
    5. Ежедневно се прави общ тест за урина, докато състоянието се стабилизира.
    6. Имунограма - повишени имуноглобулини клас Е, циркулиращи имунни комплекси, комплименти.
    7. Тестове за алергия.
    8. Хистология на кожата - некроза на всички слоеве на епидермиса, отделянето му, незначителна възпалителна инфилтрация на дермата.
    9. Според индикациите, отделяне на храчки и ерозия за бактериална култура.
    10. Инструментални диагностични методи - рентгенография на белите дробове, томография на тазовите органи и ретроперитонеалното пространство.

    Синдромът на Stevens-Johnson се разграничава от системен васкулит, синдром на Lyell, истински или доброкачествен пемфигус, синдром на попарена кожа. Синдромът на Stevens-Johnson, за разлика от синдрома на Lyell, се развива по-бързо, засяга по-силно чувствителната лигавица, незащитената кожа и важните вътрешни органи.

    Лечение

    Пациентите със синдром на Stevens-Johnson трябва да бъдат приети в отделение за изгаряне или интензивно лечение за медицинска помощ. На първо място, трябва спешно да спрете приема на лекарства, които биха могли да провокират този синдром, особено ако употребата им е започнала през последните 3-5 дни. Това се отнася за лекарства, които не са жизненоважни.

    Лечението на патологията е насочено главно към попълване на изгубената течност. За целта в кубиталната вена се въвежда катетър и се започва инфузионна терапия. Колоидните и кристалоидните разтвори се инжектират интравенозно. Възможна е орална рехидратация. С подчертан оток на лигавицата на ларинкса и задух, пациентът се прехвърля на механична вентилация. След постигане на стабилна стабилизация, пациентът се изпраща в болницата. Там му се предписва комплексна терапия и хипоалергенна диета. Състои се от ядене само на течна и пюрета храна, пиене на много вода.
    Хипоалергенното хранене включва изключване на риба, кафе, цитрусови плодове, шоколад, мед от диетата. На тежките пациенти се предписва парентерално хранене.

    Лечението на заболяването включва детоксикация, противовъзпалителни и регенеративни мерки.

    Медицинска терапия за синдром на Стивънс-Джонсън:

    • глюкокортикостероиди - "Преднизолон", "Бетаметазон", "Дексаметазон",
    • водно-електролитни разтвори, 5% разтвор на глюкоза, хемодеза, кръвна плазма, белтъчни разтвори,
    • антибиотици с широк спектър на действие,
    • антихистамини - "Димедрол", "Супрастин", "Тавегил",
    • НСПВС.

    Лекарствата се прилагат на пациенти, докато общото състояние се подобри. След това лекарите намаляват дозата. И след пълно възстановяване лекарствата се спират..

    Местното лечение се състои в използването на местни анестетици - "Лидокаин", антисептици - "Фурацилин", "Хлорамин", водороден прекис, калиев перманганат, протеолитични ензими "Трипсин", препарати за регенерация - масло от шипка или морски зърнастец. На пациентите се предписват мехлеми с кортикостероиди - "Akriderm", "Adventan", комбинирани мехлеми - "Triderm", "Belogent". Ерозията и раните се третират с анилинови багрила: метиленово синьо, фукорцин, брилянтно зелено.

    При конюнктивит е необходима консултация с офталмолог. На всеки два часа в очите се капват изкуствени сълзи, антибактериални и антисептични капки за очи според схемата. При липса на терапевтичен ефект се предписват капки за очи дексаметазон, очен гел Oftagel, преднизолонов маз за очи и еритромицин или тетрациклинови мазила. Устната кухина и уретралната лигавица също се третират с антисептици и дезинфектанти. Необходимо е да се изплаква няколко пъти на ден с "Хлорхексидин", "Мирамистин", "Клотримазол".

    Методите за екстракорпорално пречистване и детоксикация на кръвта често се използват при синдром на Stevens-Johnson. Плазмена филтрация, плазмафереза, хемосорбция се използват за отстраняване на имунните комплекси от тялото..

    Прогнозата на патологията зависи от разпространението на некрозата. Той става неблагоприятен, ако има голяма площ на лезията, значителна загуба на течности и изразени нарушения на киселинно-алкалния баланс.

    Прогнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън е лоша в следните случаи:

    • възраст на пациенти над 40 години,
    • бързото развитие на патологията,
    • тахикардия повече от 120 удара в минута,
    • епидермална некроза повече от 10%,
    • кръвна глюкоза над 14 mmol / l.

    Адекватното и навременно лечение допринася за пълното възстановяване на пациентите. При липса на усложнения прогнозата на заболяването е благоприятна..

    Синдромът на Стивънс-Джонсън е сериозно заболяване, което значително влошава качеството на живот на пациентите. Навременната и цялостна диагностика, адекватната и сложна терапия позволяват да се избегне развитието на опасни усложнения и тежки последици.

    Статии За Бурсит