Миастения гравис: лечение и прогноза

Основен Дислокации

Миастения гравис е хронично заболяване с автоимунен характер, характеризиращо се с развитието на постоянно прогресираща слабост на определени групи набраздени мускули. Засяга предимно млади хора - на 20-30 години, но се регистрира и при деца и пациенти в напреднала възраст. По-голямата част от случаите - около 65% - са жени.

В първата част на статията за миастения гравис разгледахме причините, механизма на развитие и симптомите на това заболяване. Тук ще говорим за диагностични методи, принципи на лечение и прогноза на миастения гравис. И така, нека започнем.

Диагностика на миастения гравис

Лекарят ще заподозре наличието на миастения гравис у пациента още на етапа на комуникация с него и обективен преглед. Типични оплаквания (мускулна слабост и мускулна умора, особено след физическо натоварване и вечер; увисване на клепача, двойно виждане, затруднено преглъщане, дъвчене, дишане), данни за наследствена история (един от кръвните роднини на пациента е страдал от миастения гравис) и обективно изследване (страбизъм, живи сухожилни и периостални рефлекси на фона на мускулна слабост) ще подтикнат специалист да помисли за това конкретно заболяване. След като вземе решение за предварителната диагноза, за да я потвърди или опровергае, на пациента ще бъдат назначени допълнителни изследвания в следния обем:

  • тестове за умора;
  • фармакологични тестове;
  • определяне на наличието на антитела към ацетилхолиновите рецептори;
  • електромиография;
  • компютърно или магнитен резонанс на медиастиналните органи.

Тестове за мускулна умора

За да се определи степента на умора на определена мускулна група, те трябва да получат натоварване. Многократното изстискване и отпускане на ръцете ще доведе до слабост в мускулите на предмишницата и по-изразено увисване на клепача. Разходките на пръсти или пети или дълбоки клекове ще ви помогнат да разкриете мускулна слабост в долните крайници. Повдигането на главата за 60 секунди от легнало положение ще разкрие патологична слабост на мускулите на врата. За да диагностицира появата или увеличаването на птоза (увисване на клепача), пациентът гледа половин минута в една точка - отстрани или нагоре. По този начин окуломоторните мускули се напрягат и се развива тяхната слабост. В хода на разговора на пациента с лекаря, последният ще обърне внимание на речевото разстройство и носния тон на гласа на събеседника си.

Фармакологични тестове

Същността на такъв тест е, че на пациента се инжектира лекарство, което трябва да подобри нервно-мускулната проводимост, след което те разглеждат динамиката на симптомите на заболяването. Ако е положителна - тоест симптомите на миастения регресират - диагнозата се счита за потвърдена и окончателна. Като правило, за диагностициране на миастения гравис, пациентът се инжектира подкожно с разтвор на просерин 0,05% или Калимин 0,05%. Симптомите на заболяването значително намаляват или дори изчезват в рамките на 30-60 минути след инжектирането и след 2-3 часа се връщат отново.

Определяне на антитела към ацетилхолиновите рецептори

Както научихме от първата част на статията, миастения гравис е автоимунно заболяване, при което организмът синтезира антитела към ацетилхолиновите рецептори на постсинаптичната мембрана. При 9 от 10 пациенти с генерализирана миастения гравис се откриват такива антитела, освен това при една трета от пациентите се откриват антитела към набраздени мускули. Ако миастения гравис се комбинира с тумор на тимусната жлеза, антителата към набраздените мускули се определят при 8-9 пациенти от 10. Дори ако антитела към постсинаптични мембранни рецептори не могат да бъдат открити, но антитела към набраздени мускули, диагнозата миастения гравис се счита за надеждна.

Този изследователски метод за диагностика на миастения гравис е много важен, тъй като ви позволява да изследвате потенциала за действие на определен мускул. Повече от 80% от хората с генерализирана миастения гравис и 1 на 10 пациенти с очна форма на заболяването имат патологична мускулна умора.

Компютърно и / или магнитно резонансно изображение

Тези изследователски методи могат да бъдат възложени на човек с цел изследване на тимусната жлеза или тимуса. Те ви позволяват да получите изображение на този орган и да диагностицирате туморен процес или неговата хиперплазия.

Диференциацията на миастения гравис следва от такива заболявания:

  • енцефалит на стъблото;
  • ботулизъм;
  • базален менингит;
  • мозъчен стволов тумор;
  • полимиозит;
  • миопатия (очна форма);
  • нарушение на мозъчната циркулация в вертебробазиларната система;
  • миастенични синдроми по време на прием на антибиотици D-пенициламин, полимиксин или аминогликозиди.

Принципи на лечение на миастения гравис

Целите на лечението на това заболяване са:

  • подобряване на предаването на нервните импулси към мускулите;
  • потискане на автоимунния процес.

За постигане на първата цел се използват антихолинестеразни лекарства:

  • прозерин;
  • Калимин (пиридостигмин бромид);
  • оксазил.

Дозата на предписаното лекарство и честотата на приложение се определят индивидуално, в зависимост от формата на миастения гравис и характеристиките на клиничното й протичане..

За да се сведе до минимум рискът от развитие на странични ефекти от горепосочените лекарства, вероспирон, калиев оротат и ефедрин се предписват едновременно.

За потискане на автоимунния процес се използват глюкокортикоиди - преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и други. Дозата на тези лекарства също се избира индивидуално. Когато се постигне очакваният ефект, тоест симптомите на миастения регресират, дозата на хормона постепенно се намалява от терапевтична на поддържаща, но не се отменя напълно, в противен случай болестта ще се върне отново и дори с двойна сила.

Ако ефектът от приема на глюкокортикоиди отсъства или се установи, че пациентът има непоносимост към тези лекарства, му се предписват имуносупресори: циклофосфамид, азатиоприн и други. Това са много сериозни лекарства, дозата от които се подбира чисто индивидуално, в болница. В случай на тежка миастения гравис, паралелно се използват глюкокортикоиди и имуносупресори.

На пациенти под 60-годишна възраст, които са диагностицирани с тимусен тумор, се показва хирургично лечение в размер на пълно или частично отстраняване на тимусната жлеза - тимектомия. След непълно отстраняване на органа, в случай на очна миастения гравис, както и при възрастни хора, рентгеновата терапия се извършва съгласно протокола.

Миастенична кризисна терапия

Миастенична криза с развитие на дихателна недостатъчност е индикация за трахеостомия или интубация на трахеята и прехвърляне на пациента на изкуствена вентилация (ALV). Също така му се предписват глюкокортикоиди в големи дози, продължителността на които зависи от динамиката на клиничната картина на заболяването..

Освен това прозеринът се прилага интравенозно и интрамускулно..

Използва се и плазмафереза ​​(пречистване на плазмата от токсични вещества, в този случай от антитела).

За поддържане на нормален воден и електролитен баланс се предписва инфузионна терапия - физиологичен разтвор, тризол, дизол, ацесол и други се инжектират капково, както и разтвори на витамини.

Пациентът получава храна по време на криза през назогастрална сонда (тръба, която преминава през носната кухина в стомаха).

Ако пациентът е получил прекалено висока доза антихолинестеразни лекарства, вероятността от развитие на холинергична криза е много висока, признаците на която са:

  • слюноотделяне;
  • свиване на зеницата от двете страни;
  • увеличаване на обема на бронхиалната секреция;
  • забавяне на сърдечната честота;
  • активиране на чревната перисталтика.

В тази ситуация пациентът трябва да отмени антихолинестеразното лекарство и да инжектира интравенозно или подкожно 0,1% разтвор на атропин в обем от 0,5 ml. Повторете инжектирането, ако е необходимо..

Прогноза

Навременната диагноза и адекватната терапия могат да въведат миастения гравис в стадия на ремисия, но под въздействието на неблагоприятни фактори, ако пациентът наруши режима на прием на лекарства, а понякога, изглежда без причина, въпреки това настъпват обостряния. Миастеничните кризи с остра дихателна недостатъчност често водят до смърт на пациентите.

Образователна програма по неврология. Темата "Миастения гравис".

Миастения гравис: продължителност на живота и прогноза

Миастения гравис е автоимунно заболяване, при което се засягат нервно-мускулните структури. Заболяването най-често се развива поради патология на тимуса (тумор или хипертрофия). Всяко инфекциозно заболяване, дори просто остра респираторна болест, може да се превърне в механизъм за задействане на прогресията на болестта. Миастения гравис изисква сериозно текущо лечение, тъй като съществува риск от развитие на животозастрашаващо състояние - миастенична криза, придружена от дихателна недостатъчност. Ето защо, чест въпрос на пациенти с миастения гравис: колко дълго живеят с това заболяване? За да поддържа здравето си, пациент с миастения гравис се нуждае от редовно наблюдение от лекар. Невролозите в болница Юсупов имат богат опит в управлението на пациенти с миастения гравис. При лечението на заболяването лекарите на болница Юсупов използват съвременни методи на доказателствена медицина, които показват най-добър резултат. Изборът на терапия се извършва стриктно на индивидуална основа, за да се получи най-висококачествен терапевтичен ефект.

Прегледи на лекарите за прогнозата на заболяването

Още в средата на миналия век миастения гравис се смяташе за фатално заболяване, което доведе до ранната смърт на пациента. Днес прогнозата на заболяването е по-оптимистична. Съвременните диагностични методи позволяват откриването на миастения гравис на ранен етап, така че терапията да може да започне своевременно. Въпреки факта, че миастенията все още е в процес на изучаване и всички механизми на развитие на болестта не са напълно изяснени, съвременната медицина разполага с редица методи за стабилизиране на състоянието и в някои случаи заболяването изобщо не притеснява човек. Много лекари вярват, че с подходяща терапия и спазване на определени правила, човек с миастения гравис може да живее дълъг живот. Всъщност, с миастения гравис, трудоспособността е значително намалена, инвалидност се наблюдава при много пациенти. Подходящото лечение обаче може да подобри качеството на живот на пациента..

При миастения гравис има няколко основни противопоказания, които трябва да се спазват, за да се изключат усложненията на заболяването:

  • прекомерна физическа активност;
  • използването на магнезиеви препарати;
  • прием на антибиотици;
  • прием на антипсихотици и транквиланти;
  • приемане на флуорни кортикостероиди;
  • тютюнопушене;
  • консумация на алкохол;
  • продължително излагане на слънце.

За да поддържа тялото нормално, човек с миастения гравис трябва да се придържа към правилата на здравословния начин на живот, правилното хранене, редовно да се занимава със здравословна физическа култура (сутрешни упражнения, лека гимнастика, йога), да си почива напълно, да се опита да премахне стреса. В някои случаи смяната на климата на по-хладен има положителен ефект..

Продължителност на живота

В неиздавани случаи, при спазване на препоръките на лекаря и редовен преглед, пациентите живеят до дълбока старост. Средно миастенията се появява на възраст 20-40 години, по-често при жените. След проявата му е важно незабавно да започнете лечението и да се придържате към него, докато настъпи стабилно подобрение на състоянието. В този случай пациентът може да живее в продължение на много години.

Много е важно пациентите с миастения гравис да следят здравето си и да лекуват съпътстващи заболявания навреме и да предотвратяват прогресирането им. Миастения гравис често се придружава от следните патологии:

  • енцефалопатия;
  • хипертонично заболяване;
  • коронарна болест на сърцето;
  • ендокринни заболявания (хипотиреоидизъм, захарен диабет, нодуларна гуша, тиреоидит);
  • онкологични патологии с различна локализация (по-често в тимусната област);
  • бронхиална астма;
  • заболяване на бъбреците;
  • кръвни заболявания;
  • хронични инфекции (хепатит, туберкулоза, ХИВ и др.).

Прогресирането на такива заболявания в комбинация с миастения гравис може да провокира влошаване на благосъстоянието на човек и да доведе до животозастрашаващо състояние.

Сред най-честите причини за смърт при пациенти с миастения гравис се различава острата дихателна недостатъчност при миастенична криза. Това опасно състояние може да възникне при неспазване на лекарствата, при неподходяща терапия, както и при внезапно мълниеносно прогресиране на заболяването. Ето защо е много важно пациентите с миастения гравис да посещават редовно лекар..

Лечение в болница Юсупов

За висококачествена диагностика и лечение на заболяването в Москва можете да се свържете с болницата Юсупов, която се намира на улица Нагорная, къща 17, сграда 6. В клиниката работят квалифицирани невролози, специализирани в управлението на пациенти с миастения гравис.

За диагностициране на болестта в болницата се използват съвременни методи за изследване, както и високо прецизно оборудване от световни производители (Германия, Япония, Италия и др.). Надеждните изследвания ви позволяват да установите правилно диагнозата навреме и да изберете адекватно лечение. В бъдеще диагностичните методи в болницата Юсупов се използват за наблюдение на състоянието на пациента, което е важно за предотвратяване на миастенични кризи.

В хода на лечението невролозите избират терапия, която ще бъде ефективна за този конкретен пациент. Опитните хирурзи извършват тимектомия, ако е необходимо. Операцията подобрява състоянието на пациента и в много случаи допринася за стабилна ремисия на миастения гравис. Операционните зали на болница Юсупов са оборудвани с най-новата технология, която позволява извършването на операции с различна сложност с минимален риск от усложнения и намаляване на продължителността на следоперативния период.

За лекарствена терапия се използват най-подходящите лекарства, които отговарят на международните стандарти за лечение на миастения гравис. Неврологът избира дозировката и вида на лекарството въз основа на индивидуалните характеристики на пациента. Определя се ефективността на лекарствената терапия и поносимостта на лекарствата към пациента. Редовните прегледи от невролог ви позволяват да наблюдавате състоянието и своевременно да коригирате терапията, ако е необходимо.

При кандидатстване в болница Юсупов пациентът получава медицинска помощ на европейско ниво. За да получите информация за работата на клиниката, да си уговорите среща с невролог, ендокринолог, хирург и всеки друг специалист, можете да се обадите в болница Юсупов.

Миастения гравис

Миастения гравис е патология с автоимунен произход, характеризираща се с увреждане на рецепторния апарат, който свързва нервната и мускулната системи. Под въздействието на това заболяване човек изпитва постоянна умора, умора от набраздени мускули (дори при незначителни физически натоварвания), качеството на живот значително намалява.

Болестта се среща в 5-10 случая на 100 хиляди души, три пъти по-често, отколкото при мъжете, се среща при жени под 30-годишна възраст. Прави впечатление, че от това заболяване страдат не само хората, но и домашните любимци. Динамиката на растежа на случаите на миастения гравис ви кара да разберете подробни факти за патологията, нейните симптоми и причини.

Миастения гравис често придружава новообразувания на тимусната жлеза (тимус), онкология, амиотрофичен синдром, заболявания на съединителната тъкан.

Видове миастения гравис

Болестта се различава в три основни типа и има следните характеристики:

  1. Миастения гравис булбар. Характеризира се с нарушения в процесите на дъвчене и преглъщане. С течение на времето пациентът не може да говори.
  2. Миастения гравис. Засегнати са мускулите на шията, черепната област, а увисналите клепачи са ясен симптом на заболяването.
  3. Миастения гравис е генерализирана. Този тип е най-често срещан, мускулите на врата се засягат с по-нататъшното „улавяне“ на всички останали, засяга се изражението на лицето.

Патологията се класифицира според факторите на придобиване и вроденост:

  1. Придобитата форма се регистрира при пациенти на всяка възраст. Среща се по-често вродено и се причинява от различни инфекции, възниква на фона на неблагоприятна наследственост.
  2. Експертите рядко срещат вродена форма. Развитието на заболяването протича вътреутробно, докато плодът е неактивен. След раждането, поради мускулна атрофия, детето има слабост и липса на пълно дишане. Такива новородени нямат практически никакви шансове да оцелеят.

Причините за развитието на миастения гравис

Съвременната медицина няма точно описание на причините за развитието на миастения гравис. Хипотезата на изследователите се свежда до факта, че тимусът, разположен в основата на гръдната кост, активно произвежда антитела. Те унищожават рецепторите, разположени отстрани на мускулите на нервно-мускулния синапс. Тези рецептори са назначени от природата да приемат сигнали с помощта на химикал, наречен ацетилхолин. Той предава нервен импулс в синапса.

"Поръчката" от мозъка до мускулните рецептори се доставя от невротрансмитери, произведени в нервните влакна. Миастения гравис се характеризира с факта, че самата имунна защита блокира проводимостта в нервно-мускулните връзки.

Очна миастения гравис

Тимусната жлеза расте, докато детето достигне 18-годишна възраст, а след това намалява по размер и свежда до минимум своята активност. Пациентите с миастения гравис имат големи размери на тимуса, често с доброкачествени новообразувания.

Изследователите са установили, че заболяването може да бъде предизвикано от основните предпоставки, които са:

  • генетична мутация;
  • образуването на тумор в тимуса;
  • претърпял силен стрес;
  • вирусни инфекции, които засягат тялото;
  • автоимунно заболяване;
  • новообразувания на дихателната система, бъбречното легенче, черния дроб.

Следните фактори също могат да влошат развитието на миастения гравис:

  • постоянни прекомерни физически натоварвания;
  • заболявания с различна етиология;
  • емоционален изблик, стресова ситуация;
  • престой в горещ климат за дълго време;
  • разбира се използване на антибиотици.
Генерализирана миастения гравис

Има ли усложнения?

Болестта за редица причинно-следствени фактори може да се усложни от три вида кризи, провокирани от бронхопулмонална инфекция:

  1. Миастеничен.
  2. Холинергичен.
  3. Смесени.

Тези видове се характеризират с рязко влошаване на признаците на заболяването, нарушено преглъщане и нарушена дихателна функция. Пациентът е спешно настанен в реанимация, свързан с вентилатор (изкуствена белодробна вентилация).

Пациент с признаци на миастения гравис

Как се определя миастения гравис

На първо място, диагнозата се поставя от невролог. За професионалист в своята област е достатъчно да се запознае с анамнезата и визуалния преглед.

Диагностичните мерки при предписване на допълнителни изследователски методи включват:

  • функционален тест за идентифициране и оценка на патологичното състояние - мускулна умора;
  • Тест за прозерин (интрамускулното приложение на прозерин насърчава краткосрочно подобряване на състоянието);
  • тест за намаляване (откриване на блокиране на предаването на нервно-мускулната система);
  • кръвен тест (изследване на наличието на антитела към ацетилхолиновите рецептори, титин;
  • КТ на тимуса;
  • преминаваща електромиография;
  • извършване на електроневрография;
  • анализ на генетичния профил за новороденото.

Комплексната диагностика се допълва от биохимични изследвания, както и изследване на нерви за наличие на проводими способности, електромиография на мускулни влакна.

Симптоми

Основните симптоми на заболяването са птоза (увиснали клепачи), слабост на очните мускули, провокираща разделяне на изображението. Мускулната умора настъпва дори след леко натоварване. Слабите мускули се „държат“ по различен начин. Понякога този симптом е изразен, заболяването се влошава, а понякога състоянието на пациента се подобрява. Миастения гравис, придружена от тежки пристъпи, се характеризира с поява на парализа, но това не застрашава чувствителността: няма нарушения.

Тежка птоза на клепача

Основните симптоми на заболяването включват също:

  • проблеми със зрението (фокусиране, възприемане на цветната скала, формата на обекта, способността да се оцени разстоянието / близостта на обектите, появата на воал пред очите);
  • дисфункция на дишането;
  • отслабване с бързи темпове;
  • трансформирана походка;
  • нарушения на речта, променен глас (дрезгав, дрезгав, груб, пациентът говори тихо, "в носа");
  • безсъние;
  • затруднение и умора при дъвчене / преглъщане / говорене;
  • проблематично поглъщане на храна в течна форма или пюре (често поради това се развива аспирационна пневмония);
  • миастенична криза, която е предпоставка за смърт;
  • психомоторна възбуда;
  • нарушения на вегетативните свойства;
  • хипоксично мозъчно увреждане (липса на достатъчно кислород), причиняващо смърт;
  • нарушена подвижност на пръстите на ръцете и краката, като цяло на горните и долните крайници;
  • запек или, обратно, диария;
  • пароксизмално сърцебиене.

Ранният стадий на заболяването се характеризира с бързо възстановяване на състоянието на тялото на пациента след почивка. С течение на времето симптоматичната картина ще присъства, въпреки опитите на пациента да се отпусне и да си почине.

Невнимателното отношение към появяващите се симптоми може да доведе до състояние на осезаема мускулна слабост (особено мускулите на дихателната система), което е животозастрашаващо.

Лечение на миастения гравис

Използването на лечение на миастения гравис е насочено към постигане на две основни цели:

  1. Подобряване на мускулната ефективност чрез предаване на нервните импулси към мускулите.
  2. Потискане на автоимунния процес.

Първата цел се постига чрез използването на антихолинестеразни лекарства, подбрани според дозата за пациента на индивидуална основа:

  • "Прозерина".
  • "Оксазила".
  • "Пиридостигмин".

Възможни са странични ефекти, така че лекарят предписва други лекарства, за да сведе до минимум вредните ефекти:

  • "Ефедрин";
  • "Veroshpiron" и други.

Потискането на автоимунния процес се случва с помощта на глюкокортикоиди ("Преднизолон", "Дексаметазон" и др.). Веднага след постигане на резултата, дозата се намалява, но лекарството не спира, тъй като е възможен рецидив.

При липса на видим ефект или противопоказания за глюкокортикоидите се предпочитат имуносупресори. И на пациенти с тумор на тимусната жлеза се предписва хирургично (радикално) лечение. След операцията се препоръчва да се подложите на рентгенова терапия.

Лечението с плазмафереза ​​(пречистване на плазмата от антитела) се използва широко в медицинската практика.

Дихателната недостатъчност, причинена от криза на миастения гравис, се лекува с трахеостомия, пациентът се прехвърля на механична вентилация. Пациентът се храни с сонда, преминаваща през носа в стомаха.

Също така, за да се получи положителен ефект от лечението, лекарят предписва:

  • калиеви препарати (курсова употреба);
  • антиоксиданти;
  • човешки имуноглобулин;
  • цитостатици;
  • преминаване през процедурата за облъчване на хипоталамуса;
  • специална диетична храна;
  • имунофармакотерапия (екстракорпорална);
  • лечение в санаторно-курортни зони (в средната лента).

Що се отнася до диетата, тя включва:

  • храни, съдържащи голямо количество калий (това се отнася за картофи, банани, сушени кайсии, стафиди, кайсии, грозде);
  • нискомаслена, „лека“ храна (алкохолът е строго забранен).
Пластична хирургия за миастения гравис и съпътстваща двустранна птоза

По-нататъшна благоприятна прогноза е възможна, когато пациентът е получил адекватно лечение, ако е спазил всички предписания. Въпреки това, по всяко време болестта може да се влоши и да доведе пациента до смърт..

Как да се лекува миастения в домашни условия

Традиционната медицина идва на помощ на пациенти с миастения след консултация с лекар и одобряване на едно или друго лекарство, като се вземат предвид индивидуалните характеристики. Някои популярни рецепти включват:

  1. Подобряването на състоянието се улеснява от продукти - естествени антиоксиданти, съдържащи калий (този елемент изобилства от сушени кайсии, чесън, лук, натурален мед и др.). Те се използват според дозите, предписани от лекаря..
  2. Инфузия на овес. Вземат се чаша овес и 0,5 литра вода. Сместа се задушава на слаб огън за около 60 минути, след което се влива в продължение на 1,5 часа. За консумация вземете 100-120 ml бульон, добавете лъжица мед, пийте четири пъти на ден преди хранене. Приемът на курса продължава три месеца, последван от почивка от 30 дни. След това приемането на бульон трябва да бъде възобновено за същия период..
  3. Лук и захар. Равни части от съставките се смесват (по 200 г всяка), заливат се с половин литър вода. Сместа се вари 1,5 часа, охлажда се. След това към супата се добавят 4 супени лъжици натурален мед. Необходимо е да се приема такова лекарство три пъти на ден, 20 ml..

Всъщност можете да намерите много полезни рецепти, но трябва да се помни, че не можете самостоятелно да вземете решение за тяхното приготвяне и използване..

Превантивни действия

Превенция на миостения като такава не съществува. Можете да се придържате само към препоръките, които изключват сложни варианти на хода на заболяването и включват следните правила:

  • избягвайте тежки физически усилия по време на работа и у дома;
  • не спортувайте;
  • не бъдете на пряка слънчева светлина (носете слънчеви очила);
  • включете в диетата млечни продукти, плодове, зеленчуци;
  • спрете да пушите, да пиете алкохолни напитки;
  • приемайте редовно витамини;
  • да разберем твърдо, че под категорична забрана е употребата на лекарства, съдържащи магнезий, антипсихотици, антибиотици, диуретици, успокоителни;
  • водят здравословен начин на живот;
  • избягвайте стресови ситуации;
  • лекувайте навреме различни заболявания.

Прогноза

Ремисия и обостряне на миастения гравис се случва доста често. Това заболяване не може да бъде излекувано напълно. Но това не означава, че човек не трябва да ходи на лекар, а смирено да чака „резултата“ от събитията. Сърцето на пациента може внезапно да спре. Патологията може да провокира атрофично състояние на цялата мускулна система, до смърт включително. Необходимо е да дойдете на среща с невролог и да си уговорите среща за използването на комплексно лечение. Това е особено важно за бременни жени с диагноза миастения гравис. Наблюдението от невролог, методите, съществуващи в съвременната медицина, доказани в практиката, позволяват да се осигури животът на пациента на добро ниво.

Навременното, продължително и цялостно лечение осигурява почти пълно изчезване на симптомите на заболяването.

Миастения гравис

Миастения гравис е автоимунно заболяване, което се характеризира с нарушено нервно-мускулно предаване и се проявява със слабост и патологична умора на набраздени мускули.

В резултат на това разстройство здравите мускули стават слаби, което води до мускулна парализа. Практиката показва, че при тази патология могат да бъдат засегнати всякакви мускули, но най-често се засягат очните мускули, малко по-рядко - лицевите, лабиалните и езичните мускули, както и мускулите на фаринкса, ларинкса и шията. С поражението на дихателните мускули, както и мускулите на багажника и крайниците, възниква генерализирана миастения гравис - много опасно състояние, което дори може да доведе до смърт.

За първи път тази болест е описана през 1672 г. от английски лекар, специалист по анатомия Томас Уилис. Броят на случаите на откриване на миастения непрекъснато нараства и в момента е 5-7 души на 100 хиляди население.

Според статистиката жените страдат от миастения гравис много по-често от мъжете (70% до 30%), заболяването за първи път се проявява обикновено в юношеството, но е най-силно изразено на възраст 20-30 години. Болестта има автоимунен характер, поради което за лечение се използва хормонална терапия.

Между другото, това заболяване се диагностицира не само при хората - миастения гравис често се регистрира при кучета и котки..

Причини за миастения гравис

Към днешна дата причините за миастения гравис не са напълно изяснени. В медицинската практика се диагностицират случаи на фамилна миастения гравис, но наследствеността на заболяването не е доказана. Доста често пациентите с астенична булбарна парализа се диагностицират с хиперплазия или неоплазма на тимусната жлеза. Също така, фактор, допринасящ за развитието на миастения гравис, е проникването на вируси и микоплазми в човешкото тяло.

Основната патогенетична характеристика на това заболяване е дисфункцията на нервно-мускулната трансмисия, която определя характерните клинични прояви. Синаптичният блок е свързан с неуспех в синтеза на ацетилхолин. В кръвния серум се определят антитела към скелетни мускули и епителни клетки на тимусната жлеза, което дава основание за класифициране на миастения гравис като автоимунно заболяване.

Резултатите от изследването на причините за развитието на миастения гравис доказват, че недостатъчните нива на калий в организма, хиперфункцията на щитовидната жлеза и хормоналният дисбаланс значително увеличават рисковете от това заболяване..

Симптоми на миастения гравис

Слабостта и силната умора могат да засегнат всеки мускул в човешкото тяло. По-често - мускули на лицето и шията.

Характерните симптоми на миастения гравис (виж снимката) са:

  • птоза (увисване на клепачите);
  • двойно виждане;
  • нарушения на носа на гласа и говора;
  • затруднено преглъщане, умора на дъвкателните мускули;
  • умора на мускулите на врата (трудно е да държите главата изправена);
  • слабост в ръцете и краката.

Симптомите се появяват след натоварване и дори след най-минималните. Колкото по-голямо е натоварването, толкова по-лошо е състоянието на пациента. Например, първоначално речевите увреждания са минимални - човек е леко назален, но произнася думи съвсем ясно, след това започва да „поглъща“ отделни звуци и след това изобщо не може да говори. Почивката може да намали тези симптоми. Симптомите са особено тежки 3-4 часа след събуждане.

В зависимост от проявите се различават следните форми на заболяването:

  • око (заболяването се проявява само чрез увисване на клепачите, двойно виждане; за такива пациенти терапията с антихолинестеразни лекарства обикновено е достатъчна);
  • bulbar (нарушения на речта, дъвчене, преглъщане, дишане - опасността от тази форма е, че затрудненото дишане може да нараства бързо);
  • генерализирано (увреждане на всички мускули, именно тази форма на миастения гравис се има предвид, когато се говори за миастения гравис или болест на Erb-Goldflam; болестта засяга всички мускули, от лицевите мускули и мускулите на врата до мускулите на ръцете и краката);
  • мълниеносна (най-опасната форма, тъй като води до инвалидност и дори смърт, обикновено се причинява от злокачествен тумор на тимусната жлеза, засегнати са всички мускули, включително скелетните мускули, докато терапията просто няма време да упражни ефекта си, просто е невъзможно да се предотвратят опасните последици от миастения гравис).

По-често се среща генерализираната форма, която обикновено започва със слабост на лицевите мускули.

Симптоми при деца

Специално място заема миастения гравис при деца, ранните симптоми на развитието на които имат някои свои собствени характеристики:

1) Вродена миастения гравис. Бърза умора на мускулната система може да се подозира дори вътреутробно по време на ултразвуково сканиране. При миастения гравис движенията на плода са по-малко активни или дори напълно липсват. След раждането симптомите на тази миастения гравис са подобни на миастения гравис при новородени. Смъртта настъпва поради нарушено спонтанно дишане.

2) Миастения гравис при новородени. Среща се при тези деца, чиито майки сами страдат от миастения гравис. Започва от първите дни на живота и може да продължи около 2 месеца. Основните му симптоми могат да включват следното:

  • бебето е по-летаргично от останалите новородени,
  • диша плитко,
  • задушава се периодично,
  • викът му е слаб, по-скоро като скърцане,
  • той също смуче слабо и бързо се уморява,
  • устата му е отворена,
  • погледът е практически неподвижен,
  • в някои случаи преглъщането също може да бъде трудно.

Детето е по-вероятно да умре от задушаване.

  1. Ранна детска миастения гравис. Според специалистите това се случва на възраст от 2 години, когато на фона на пълно здраве започват да се появяват проблеми със зрението: клепачите неволно падат, развива се парализа на погледа и кривогледство. В някои случаи бебето може да откаже да ходи, да бяга, да му е трудно да се изкачи или да слезе по стълбите, често иска ръцете си. Отказ да се яде може да възникне, ако участват дъвкателните мускули.
  2. Младежка и детска миастения гравис. Развива се от 2 до 10 години или през юношеството, главно при момичета. Сред ранните признаци е необходимо да се обърне внимание на оплакванията на детето за внезапно появяваща се умора, зрително увреждане, затруднения при джогинг, ходене на дълги разстояния, клякане, извършване на физическа работа около къщата.

Миастенична криза

Миастения гравис е хронично заболяване, то непрекъснато прогресира. Ако пациентът не получи правилното лечение, състоянието му се влошава. Тежка форма на заболяването може да бъде придружена от появата на миастенична криза. Характеризира се с факта, че пациентът изпитва остра слабост на мускулите, отговорни за преглъщането и движението на диафрагмата. Поради това дишането му е затруднено, пулсът се увеличава, често се наблюдава слюноотделяне. Поради парализа на дихателните мускули пациентът може да умре.

В случай на предозиране на антихолинестеразни лекарства може да възникне холинергична криза. Изразява се в забавяне на сърдечния ритъм, слюноотделяне, конвулсии, повишена чревна подвижност. Това състояние също застрашава живота на пациента, така че той се нуждае от медицинска помощ. Антихолинестеразното лекарство трябва да бъде отменено и неговият антидот, разтворът на атропин, трябва да се инжектира интрамускулно..

Диагностика

Необходима е консултация с невролог. На първо място, лекарят ще прегледа пациента, ще попита за оплаквания и други идентифицирани симптоми. По време на първоначалния преглед на пациента е доста трудно да се идентифицира миастения гравис, тъй като нейните симптоми са подобни на тези при много други заболявания. Следователно се извършва цялостен преглед.

Най-простият и най-ценен метод за диагностициране на миастения гравис е тест за просерин. При извършване на този тест, пациентът се инжектира подкожно с разтвор на просерин (0,05%, 1-2 ml), след което след 20-30 минути неврологът преразглежда пациента, определяйки реакцията на организма към пробата. Несеринът блокира холинестеразата, чиято повишена активност води до нарушаване на нервно-мускулните връзки, така че симптомите на миастения гравис бързо отстъпват и човек се чувства напълно здрав. Струва си да се отбележи, че ефектът на прозерина, макар и мощен, е краткосрочен, поради което не се използва за лечение, но е незаменим за диагностика.

Също така, за диагностика се извършват следните изследвания:

  • Електромиография (декрементен тест) - регистрация на биоелектрически потенциали в скелетните мускули. Препоръчително е да се направи електромиография два пъти: първо преди просериновия тест, след това 30-40 минути след него, тъй като това може да разкрие нарушение на нервно-мускулната трансмисия.
  • Електроневрография - изследване на скоростта на импулсите, преминаващи по нервите.
  • Кръвен тест за специфични антитела, понякога се изисква и биохимичен кръвен тест.
  • Генетични изследвания - проведени за идентифициране на вродена миастения гравис.
  • Компютърна томография на медиастиналните органи - за изследване на тимусната жлеза за нейното увеличение или наличие на тумор (тимома).

За диагностициране на миастения гравис са разработени специални тестове (тестове), които позволяват на невролога да идентифицира заболяването в началните етапи. Въпреки че можете сами да извършвате такива тестове у дома:

  1. Отворете и затворете устата си бързо в рамките на 40 секунди - обикновено трябва да имате време да направите 100 цикъла от подобни движения, а с мускулна слабост, много по-малко.
  2. Трябва да легнете по гръб, леко да повдигнете главата си и да я държите на тегло в продължение на 1 минута.
  3. Направете 20 клякания с еднаква амплитуда.
  4. Стиснете и отпуснете бързо ръцете си - често поради мускулна слабост при миастения гравис, това упражнение води до увисване на клепачите.

Диференциална диагноза се извършва със заболявания със сходни симптоми: булбарен синдром, енцефалит, менингит, мозъчен глиом, хемангиобластом, синдром на Guillain-Barré и др..

Лечение на миастения гравис

Основната цел на лечението на миастения гравис е да се увеличи количеството на ацетилхолин. Доста е трудно да се синтезира този компонент, поради което при лечението се използват лекарства, за да се предотврати неговото унищожаване. За тази цел в неврологията се използват лекарства, съдържащи неостигмин..

Ако болестта прогресира бързо, се предписват лекарства, които блокират имунния отговор, това е лечението в този случай.

При избора на лекарства трябва да се има предвид, че лекарствата, съдържащи флуорид, са противопоказани за миастеника. При хора над 70 години тимусът се отстранява. Освен това се избират лекарства за блокиране на отделни симптоми - потрепване на клепача, спиране на слюноотделянето и т.н..

„Пулсова терапия“ спомага за подобряване на състоянието на пациента. Такова лечение включва използването на хормонални лекарства. Първо се предписва голяма доза изкуствени хормони, но постепенно тя намалява и се намалява до „не“. Ако възникне миастенична криза, може да се наложи хоспитализация. Пациентите в това състояние се предписват плазмафереза ​​и вентилация на белите дробове за лечение на симптоми..

Сравнително нов метод за лечение на миастения гравис е криоферозата. Лечението включва използване на ниски температури, за да се освободи кръвта от вредни компоненти. Полезните вещества, съдържащи се в плазмата, се връщат в кръвта на пациента. Методът е безопасен, тъй като няма възможност за предаване на инфекция и поява на алергична реакция. Криоферозата подобрява общото състояние на пациента. След 5-6 процедури се установява добър траен резултат.

Често по време на лечението лекарите предписват Калимин - антихолинестеразно средство, известно още като Местинон, Пиридостигмин. Както при всяко автоимунно заболяване, се предписват кортикостероиди, по-специално преднизолон за лечение.

Народни средства за защита

Заедно с лекарствената терапия е възможно лечението на миастения в домашни условия с народни средства, за да се ускори възстановяването и да се облекчи състоянието. Въпреки това, всички алтернативни методи на лечение трябва да бъдат съгласувани с наблюдаващия специалист..

  1. Овес. Зърната се измиват старателно, пълнят се с вода в обем 0,5 литра. След това контейнерът се поставя на огън, съставът се довежда до кипене и се приготвя на пара поне половин час. Освен това, за да приготвите инфузията, трябва да изчакате още 2 часа, като отстраните овеса от огъня. Полученият бульон се приема един час преди хранене, най-малко 4 пъти на ден. Продължителността на терапията е 3 месеца с пауза от 1 месец и още един курс.
  2. Лук. Продукт в обем от 200 грама (рафиниран) се смесва с 200 грама захар и се залива с вода в обем от 0,5 литра. Съставът се поставя на слаб огън и се готви 1,5 часа. След това охладете масата, добавете две супени лъжици мед и вземете две чаени лъжички три пъти на ден.
  3. Чесънът в количество от три глави се натрошава и се смесва с четири лимона, литър мед и ленено масло (200 гр.). Всички съставки трябва да бъдат добре смесени и приемани ежедневно, по една чаена лъжичка три пъти на ден..

Правила за поведение при миастения гравис

Ако диагнозата се постави навреме и пациентът спазва всички предписания на лекаря, неговото представяне и начин на живот почти не се променят. Лечението на миастения гравис се състои в постоянен прием на специални лекарства и спазване на определени правила.

Забранено е на такива пациенти да се слънчеви бани, да извършват тежка физическа работа и да пият лекарства без препоръка на лекар. Пациентите определено трябва да знаят какви противопоказания за миастения гравис са за прием на лекарства. Много лекарства могат да усложнят хода на заболяването или да развият миастенична криза. Това са такива лекарства:

  • всички препарати от магнезий и литий;
  • мускулни релаксанти, особено курариформ;
  • транквиланти, антипсихотици, барбитурати и бензодиазепини;
  • много антибиотици, например "Неомицин", "Гентамицин", "Норфлоксацин", "Пеницилин", "Тетрациклин" и други;
  • всички диуретици, с изключение на "Veroshpiron";
  • "Лидокаин", "Хинин", орални контрацептиви, антиациди, някои хормони.

Храна

Пациентите с болестта трябва да коригират диетата си в съответствие със стадия на заболяването. Защитните функции на тялото са отслабени, поради което храненето с миастения гравис играе важна роля за възстановяването. Важно е да се консумират печени картофи, стафиди, банани и сушени кайсии. Няма да навреди да се намерят източници за получаване на такива микроелементи като фосфор, калций.

Приемът на калций трябва да се комбинира с фосфор, така че има по-добро усвояване на веществата. Важно е да приемате калиеви добавки и витамини.

Усложнения

С помощта на ацетилхолин, както е описано по-горе, дихателните мускули на човек също функционират. Следователно, поради проблеми с работата на тези мускули, може да възникне рязко нарушение на дишането, включително до спирането му. В резултат на това може да настъпи смърт..

Възрастните винаги трябва да обръщат специално внимание на оплакванията на детето. С развитието на детската миастения гравис детето често се оплаква, че не може да върти велосипед, да се изкачва на кота и т.н. Важно е да се разберат причините за това състояние, тъй като при миастения гравис при деца дихателната недостатъчност се развива внезапно.

Прогноза

Почти невъзможно е да се предскаже точния резултат от това заболяване, тъй като това зависи от много фактори: време на появата, клинична форма, пол и възраст на пациента, както и наличието или липсата на терапевтични мерки. Най-благоприятното протичане протича при очната форма на миастения гравис, а най-тежкият ход на заболяването придружава генерализираната форма.

При правилно лечение и постоянен медицински контрол почти всички форми на това заболяване имат благоприятна прогноза..

Методи за лечение на миастения гравис

Миастения гравис е тежко автоимунно заболяване, което се проявява като патологична мускулна слабост и прогресира бавно. По-често децата страдат от него, но тази патология се среща и при възрастни..

Малко за причините

Миастения гравис е вродено наследствено заболяване. Неговите признаци се появяват в ранното детство. Синдромът може да се развие с различна скорост и тежест. Поради генетични аномалии връзката между невроните и мускулните влакна се нарушава. Поради факта, че мускулите действително се изключват, не функционират, постепенно се развива тяхната атрофия.

Учените все още не са успели да идентифицират напълно механизма на появата на болестта, но със сигурност се знае, че причината се крие в дефицита на ген, който е отговорен за работата на мионевралните връзки. На първо място, зрителните функции страдат, тъй като мускулите на очите атрофират. След това процесът преминава към лицевите мускули, врата, мускулите на ръцете, краката, преглъщащите мускули.

Често този вроден синдром води до тежки последици и дори смърт на пациента, но при подходящо лечение е възможно възстановяване или временна ремисия. Тази патология може да бъде наследена от един от родителите или чрез поколение..

Има такива причини за заболяването сред децата:

  1. Нарушения на биохимичните процеси поради патологии на тимуса, хипоталамуса.
  2. Тимусът е атакуван от собствените си имунни клетки, поради което се произвежда и разгражда по-малко ацетилхолин.

Моля, имайте предвид, че състоянието на болно дете може да влоши стресови ситуации, остри респираторни вирусни инфекции, нарушен имунитет.

Симптоми

Симптомите на миастения гравис пряко зависят от нейната форма. Основният симптом е необичайната слабост в мускулите. Пациентът бързо се уморява, не може да се справи с работа, обучение. Това е особено забележимо, ако трябва да изпълните поредица от подобни движения..

След почивка се възстановяват функциите на мускулите. Събуждайки се сутрин, пациентите се чувстват енергични, отпочинали, усещат прилив на енергия. След известно време започват да се натрупват характерни симптоми, пациентът се чувства буквално съкрушен.

Миастения гравис

Миастения гравис може да се прояви по различни начини, всичко зависи от формата. Има три от тях:

  1. булбарна;
  2. очен;
  3. обобщено.

При булбарна форма страда само една локална мускулна група. Те осигуряват дъвчене, преглъщане, така че гласът на пациента започва да се променя. Става дрезгав, тих и дори почти безшумен..

С очната форма на миастения гравис, мускулите, които осигуряват движението на очните ябълки, страдат. Това са мускулите, които повдигат клепача, външният кръгов. Пациент с миастения гравис е лесно разпознаваем по увиснали клепачи - той не може да ги повдигне поради мускулни увреждания.

Ако се обобщи миастения гравис, окуломоторната, лицевата и шийната мускулатура постепенно се засягат. При пациентите на лицето се появяват дълбоки бръчки, а усмивката става неестествена, опъната. С времето за човек става трудно дори да държи главата си. Това е следствие от отслабването на мускулите на врата..

Когато болестта прогресира, мускулите на ръцете и краката участват в патологичния процес. Такива пациенти на практика губят способността да ходят, да се движат, тъй като мускулите не изпитват нормален стрес, с течение на времето той атрофира. Това е обобщената форма, която се среща най-често.

Миастения гравис може да бъде придружена от характерни кризи. Това е най-тежката форма на заболяването. По време на криза фарингеалната и дихателната мускулатура са напълно изключени. Това е пряка заплаха за живота, тъй като движенията на гърдите напълно спират, в резултат на което настъпва кислородно гладуване на тялото.

Диагностика

Много е важно да се проведе задълбочен преглед, за да се разбере до каква степен болестта прогресира, поради това, което се развива. За правилния подбор на схемата на лечение е необходимо да се преминат през всички диагностични етапи. Включва:

  1. Електромиография. Това ще помогне за идентифициране на миастеничната реакция.
  2. Тест за прозерин. Пациентът се инжектира в мускула с лекарства, антагонисти на холинестеразата.
  3. Серологични изследвания. Целта му е да идентифицира антителата на рецепторите за ацетилхолин при пациента..
  4. CT. Помага за идентифициране на възможни тумори (като тимома).

Именно просериновият тест е основният диагностичен метод, който най-накрая може да потвърди миастения гравис..

Лечение

Миастения гравис е сериозно и животозастрашаващо състояние. Когато се постави такава диагноза, е наложително незабавно да се започне лечение на миастения гравис. Често се изисква и офталмологично лечение, тъй като заболяването може да провокира очни дисфункции. Също така ще трябва да се храните правилно.

Механизмът на терапията се основава на факта, че постоянно се вземат предвид нови прояви на миастения гравис и се коригира дозата на лекарствата. Той не трябва да надвишава този, който осигурява устойчив терапевтичен ефект. Болните деца и младежите реагират по-лесно на терапията, ремисия настъпва по-рядко при възрастните хора..

Важно е родителите да помнят, че дори обикновена настинка може да причини миастения гравис, поради което всяко инфекциозно заболяване трябва да се лекува. На това настояват такива известни специалисти по инфекциозни болести, като академик Юрий Владимирович Лобзин. Важно е да изберете добра клиника, която да осигури всички съвременни методи за лечение на това трудно заболяване..

Правилното лечение може да спре развитието на болестта и в някои случаи може да се постигне пълно възстановяване. Терапията трябва да отговаря напълно на съвременните стандарти, тъй като през последните години в медицината методите за лечение на миастения са значително подобрени.

Трябва да се вземе предвид симптоматиката на конкретен пациент. Болестта може да има доста различни форми и тежест. Всичко зависи от причината за развитието му. Това може да бъде не само счупен генетичен код, но и инфекциозна лезия, нараняване на главата, ухапване от змия и т.н..

Лечението ще се основава на поддържане на правилното ниво на антихолинестеразните вещества в кръвта. Тези средства постоянно се въвеждат в организма. Понякога е трудно веднага да се определи безопасната доза за определен пациент, тъй като приложението на лекарства започва с изключително ниски дози. Такива пациенти се нуждаят от постоянна грижа и редовни курсове на лечение..

Предозирането на тези лекарства е изпълнено със сериозни странични ефекти и неприятни явления от страна на черния дроб и бъбреците. Може дори да провокира холинергична криза, която се проявява под формата на гърчове, миоза, брадикардия. Те са придружени от болки в корема. Ако възникне такава криза, на пациента веднага се прилага необходимата доза атропин..

Същността на лечението е, че пациентът е избран ацетилхолинестеразен антагонист. Този подбор се извършва строго индивидуално. Важно е да се вземат предвид възрастта, теглото, формата и тежестта на заболяването на пациента. Също така се предписват оксазил, просерин, галантамин или калимин.

Ако се установи псевдопаралитична миастения гравис, на пациента допълнително се прилага спиронолактон, калиеви соли. Те поддържат състоянието на тялото. Ако пациентът страда от тежка форма на заболяването, му се предписват глюкокортикостероиди и цитостатици. Ако се открие тимома, единственото лечение е хирургично отстраняване на тумора.

За облекчаване на миастенична криза се използват прозерин, механична вентилация, плазмафереза, препарати на основата на човешки имуноглобулин. Ако това е болест на грависа (тежка наследствена форма), терапията ще се различава от лечението на други форми на заболяването.

Най-често предписваният пиридостигмин бромид. Лекарството причинява редица странични ефекти: диария, коремна болка, мускулни фасцикулации. Повишената доза от лекарството може да причини холинергична криза.

Имуномодулиращо лечение

Една от областите на терапията е модулацията на имунитета. За тази цел се предписват глюкокортикоиди. Те са ефективни, относително безопасни и евтини. Това е тайната на световната им популярност. Учените все още не са разбрали напълно как действат тези лекарства, но фактът, че те могат значително да облекчат състоянието на пациента и да доведат до дългосрочна ремисия, е безспорен..

Тази група лекарства има редица странични ефекти, но те пряко зависят от дозата. Следователно, лекарят трябва да предпише минималната ефективна доза за определен пациент. Най-популярното лекарство от тази група е Преднизолон.

Предписва се с минимална дневна доза (10-25 mg) и след това дозата бавно се увеличава. В идеалния случай дневната доза трябва да бъде 60-80 mg (единична доза през ден). Може да бъде заменен с метилпреднизолон.

Ако пациентът страда от тежка форма на заболяването, лечението се предписва незабавно с висока доза кортикостероиди. Лекарството се прилага всеки ден. Успоредно с това се извършва плазмафереза ​​или се инжектира интравенозно имуноглобулин. Целта на подобрена подобрена терапия е да стабилизира състоянието на пациента. Отнемането му ще отнеме от 4 до 16 седмици. След подобрение дозата на кортикостероидите постепенно се намалява. Те са доведени до нивото на поддържащо лечение.

Азатиоприн е пуринов аналог, който забавя синтеза на нуклеинови киселини. Действа върху лимфоцитите. Когато се използва лекарството, е наложително да се следи чернодробната функция, състоянието на кръвта. Отначало се прави кръвен тест всеки ден. Ако лекарството се понася добре от пациента, след 1-2 седмици дозата се увеличава. Максималната доза е 2-3 mg на kg телесно тегло (средната дневна доза е 150-200 mg).

Това лекарство се понася доста добре, въпреки че понякога може да причини гадене, лимфопения, кожни обриви, панкреатит, панцитопения.

Моля, обърнете внимание, че лечебният ефект може да не настъпи веднага. Често се проявява 4-12 месеца след започване на лечението. Максималният ефект обикновено се наблюдава след шест месеца до една година..

Азатиоприн се използва като допълнение към преднизолон. Предписва се на тези пациенти, които приемат продължителна имуносупресивна терапия. Благодарение на тази комбинация, дозата на кортикостероидите не може да бъде увеличена, без да се загуби тяхната ефективност. Това е така нареченият спаринг ефект, когато едно лекарство засилва лечебния ефект на друго..

Циклоспоринът е друго лекарство, което се предписва при миастения гравис. Той има сложно действие, което в крайна сметка води до по-бавно активиране на Т-клетките. Лекарството може да причини тремор, безсъние, бъбречна недостатъчност, високо кръвно налягане, главоболие. Тези нежелани реакции зависят от използваната доза. Ако се намали, неприятните прояви могат да изчезнат или да бъдат сведени до минимум..

Циклоспорин се предписва рядко. Той има много по-изразени странични ефекти от други лекарства, така че това лекарство се използва, ако останалите са показали ниска ефективност. Ако се предписва лекарство, важно е да се контролира нивото на електролитите в кръвта, магнезия и бъбречната функция. Започнете с малки дози, като постепенно увеличавате дневната доза до терапевтично ефективна.

Ако се предписва циклоспорин, не трябва да се приемат диуретици (щадящи калий) и НСПВС, а когато трябва да се приемат кортикостероиди, дозата им трябва да се намали колкото е възможно повече. Няма да е възможно да се отмени напълно преднизолон.

Микофенолат мифетил е съвременно лекарство. Учените все още не са разбрали напълно как работи, но резултатите са обнадеждаващи. Веществото забавя репликацията на В-, Т-клетки. Когато използвате лекарството, трябва да правите кръвен тест всеки месец. Учените са съгласни, че Микофенолат Мифетил е толкова ефективен, колкото и Циклоспорн, но има по-малко странични ефекти.

Циклофосфамидът е ефективен имуносупресор, който се предписва при тежко заболяване, инхибирайки Т и В клетките. Рядко се предписва, само когато други лекарства не са показали своята ефективност. След няколко месеца се наблюдава стабилна ремисия при 50% от тежките пациенти. Ако има забележими странични ефекти, това лекарство ще трябва да бъде отменено..

Метотрексат забавя клетъчното делене, но може да провокира гадене, цистит, мукозит, алопеция, миелосупресия. Лекарите го разглеждат като резервно лекарство, ако лекарствата от първа линия са неефективни.

Ритуксимаб е антитяло, което има повишен афинитет към CD20 клетъчния антиген. Може да причини треска, кожни обриви, гадене и понякога бронхоспазъм. Между приемането можете да направите доста дълга почивка - до шест месеца.

Краткосрочна терапия

Заедно с лекарствата се предписва краткосрочно лечение: плазмафереза, имуноглобулин се инжектира интравенозно.

Механизмът на действие на имуноглобулина е, че той неутрализира активирания комплимент, автоантитела, модулира цитокини и др. може да причини треска, главоболие, кожен обрив.

Целта на плазмаферезата е да премахне от кръвта автоантитела и други компоненти, произведени от имунната система. Извършват се 4-5 сеанса на плазмафереза. По-често се предписва в процеса на подготовка на сътрудничество, в тежко състояние, когато симптомите бързо се увеличават. Тези два метода имат приблизително еднаква ефективност..

Хирургично лечение

Хирургичният метод е тимектомия. Най-често се използва за елиминиране на миастения гравис. Извършва се, ако се постави точна диагноза на тимома, както и ако пациенти с генерализиран тип заболяване не са навършили 60-годишна възраст.

Моля, обърнете внимание, че тимектомията не винаги е показана за генерализирана форма..

По време на бременност лекарствата се подбират с голямо внимание..

Патогенеза

През последните години има много нова информация за патогенезата и клиничната проява на миастения гравис. Учените са постигнали значителен напредък в изучаването на механизма на неговото развитие, въпреки че все още има много пропуски.

Сега има възможност не само да се постигне стабилна ремисия, но и да се предскаже по-нататъшното развитие на заболяването при определен пациент. При терапията е важно да се вземе предвид естеството на протичането на заболяването при отделен пациент, наличието на терапевтични и странични ефекти, тяхното съотношение.

Важно е лекарят да разбере същността на този проблем, основните етапи от развитието на болестта, да познава изцяло целия арсенал от съвременни средства за терапия и да притежава алгоритми за лечение. Всичко това ще позволи да се осигури на пациента най-ефективната помощ..

Ако се открие миастения, прогнозата зависи от формата на заболяването, както и от навременността и системността на лечението. Генерализираната миастения е най-лошата лечима форма.

Болестта има периодичен ритмичен характер. Ремисията се заменя с период на обостряне. Важно е редовно да стимулирате мускулите, за да не доведе до тяхната атрофия. Това се улеснява от физиотерапевтични упражнения и гимнастика..

Така че, за успешното лечение на миастения гравис е важно да се извърши пълна диагноза и да се установи причината за патологията. След това се избира комплекс от лекарства, които имат минимум противопоказания и странични ефекти. Това заболяване е изключително опасно, поради което само лекарите трябва да се занимават с неговото лечение. Народните лекарства са категорично противопоказани.

Статии За Бурсит