Миастения гравис

Основен Царевица

Миастения гравис е автоимунно заболяване, което се характеризира с нарушено нервно-мускулно предаване и се проявява със слабост и патологична умора на набраздени мускули.

В резултат на това разстройство здравите мускули стават слаби, което води до мускулна парализа. Практиката показва, че при тази патология могат да бъдат засегнати всякакви мускули, но най-често се засягат очните мускули, малко по-рядко - лицевите, лабиалните и езичните мускули, както и мускулите на фаринкса, ларинкса и шията. С поражението на дихателните мускули, както и мускулите на багажника и крайниците, възниква генерализирана миастения гравис - много опасно състояние, което дори може да доведе до смърт.

За първи път тази болест е описана през 1672 г. от английски лекар, специалист по анатомия Томас Уилис. Броят на случаите на откриване на миастения непрекъснато нараства и в момента е 5-7 души на 100 хиляди население.

Според статистиката жените страдат от миастения гравис много по-често от мъжете (70% до 30%), заболяването за първи път се проявява обикновено в юношеството, но е най-силно изразено на възраст 20-30 години. Болестта има автоимунен характер, поради което за лечение се използва хормонална терапия.

Между другото, това заболяване се диагностицира не само при хората - миастения гравис често се регистрира при кучета и котки..

Причини за миастения гравис

Към днешна дата причините за миастения гравис не са напълно изяснени. В медицинската практика се диагностицират случаи на фамилна миастения гравис, но наследствеността на заболяването не е доказана. Доста често пациентите с астенична булбарна парализа се диагностицират с хиперплазия или неоплазма на тимусната жлеза. Също така, фактор, допринасящ за развитието на миастения гравис, е проникването на вируси и микоплазми в човешкото тяло.

Основната патогенетична характеристика на това заболяване е дисфункцията на нервно-мускулната трансмисия, която определя характерните клинични прояви. Синаптичният блок е свързан с неуспех в синтеза на ацетилхолин. В кръвния серум се определят антитела към скелетни мускули и епителни клетки на тимусната жлеза, което дава основание за класифициране на миастения гравис като автоимунно заболяване.

Резултатите от изследването на причините за развитието на миастения гравис доказват, че недостатъчните нива на калий в организма, хиперфункцията на щитовидната жлеза и хормоналният дисбаланс значително увеличават рисковете от това заболяване..

Симптоми на миастения гравис

Слабостта и силната умора могат да засегнат всеки мускул в човешкото тяло. По-често - мускули на лицето и шията.

Характерните симптоми на миастения гравис (виж снимката) са:

  • птоза (увисване на клепачите);
  • двойно виждане;
  • нарушения на носа на гласа и говора;
  • затруднено преглъщане, умора на дъвкателните мускули;
  • умора на мускулите на врата (трудно е да държите главата изправена);
  • слабост в ръцете и краката.

Симптомите се появяват след натоварване и дори след най-минималните. Колкото по-голямо е натоварването, толкова по-лошо е състоянието на пациента. Например, първоначално речевите увреждания са минимални - човек е леко назален, но произнася думи съвсем ясно, след това започва да „поглъща“ отделни звуци и след това изобщо не може да говори. Почивката може да намали тези симптоми. Симптомите са особено тежки 3-4 часа след събуждане.

В зависимост от проявите се различават следните форми на заболяването:

  • око (заболяването се проявява само чрез увисване на клепачите, двойно виждане; за такива пациенти терапията с антихолинестеразни лекарства обикновено е достатъчна);
  • bulbar (нарушения на речта, дъвчене, преглъщане, дишане - опасността от тази форма е, че затрудненото дишане може да нараства бързо);
  • генерализирано (увреждане на всички мускули, именно тази форма на миастения гравис се има предвид, когато се говори за миастения гравис или болест на Erb-Goldflam; болестта засяга всички мускули, от лицевите мускули и мускулите на врата до мускулите на ръцете и краката);
  • мълниеносна (най-опасната форма, тъй като води до инвалидност и дори смърт, обикновено се причинява от злокачествен тумор на тимусната жлеза, засегнати са всички мускули, включително скелетните мускули, докато терапията просто няма време да упражни ефекта си, просто е невъзможно да се предотвратят опасните последици от миастения гравис).

По-често се среща генерализираната форма, която обикновено започва със слабост на лицевите мускули.

Симптоми при деца

Специално място заема миастения гравис при деца, ранните симптоми на развитието на които имат някои свои собствени характеристики:

1) Вродена миастения гравис. Бърза умора на мускулната система може да се подозира дори вътреутробно по време на ултразвуково сканиране. При миастения гравис движенията на плода са по-малко активни или дори напълно липсват. След раждането симптомите на тази миастения гравис са подобни на миастения гравис при новородени. Смъртта настъпва поради нарушено спонтанно дишане.

2) Миастения гравис при новородени. Среща се при тези деца, чиито майки сами страдат от миастения гравис. Започва от първите дни на живота и може да продължи около 2 месеца. Основните му симптоми могат да включват следното:

  • бебето е по-летаргично от останалите новородени,
  • диша плитко,
  • задушава се периодично,
  • викът му е слаб, по-скоро като скърцане,
  • той също смуче слабо и бързо се уморява,
  • устата му е отворена,
  • погледът е практически неподвижен,
  • в някои случаи преглъщането също може да бъде трудно.

Детето е по-вероятно да умре от задушаване.

  1. Ранна детска миастения гравис. Според специалистите това се случва на възраст от 2 години, когато на фона на пълно здраве започват да се появяват проблеми със зрението: клепачите неволно падат, развива се парализа на погледа и кривогледство. В някои случаи бебето може да откаже да ходи, да бяга, да му е трудно да се изкачи или да слезе по стълбите, често иска ръцете си. Отказ да се яде може да възникне, ако участват дъвкателните мускули.
  2. Младежка и детска миастения гравис. Развива се от 2 до 10 години или през юношеството, главно при момичета. Сред ранните признаци е необходимо да се обърне внимание на оплакванията на детето за внезапно появяваща се умора, зрително увреждане, затруднения при джогинг, ходене на дълги разстояния, клякане, извършване на физическа работа около къщата.

Миастенична криза

Миастения гравис е хронично заболяване, то непрекъснато прогресира. Ако пациентът не получи правилното лечение, състоянието му се влошава. Тежка форма на заболяването може да бъде придружена от появата на миастенична криза. Характеризира се с факта, че пациентът изпитва остра слабост на мускулите, отговорни за преглъщането и движението на диафрагмата. Поради това дишането му е затруднено, пулсът се увеличава, често се наблюдава слюноотделяне. Поради парализа на дихателните мускули пациентът може да умре.

В случай на предозиране на антихолинестеразни лекарства може да възникне холинергична криза. Изразява се в забавяне на сърдечния ритъм, слюноотделяне, конвулсии, повишена чревна подвижност. Това състояние също застрашава живота на пациента, така че той се нуждае от медицинска помощ. Антихолинестеразното лекарство трябва да бъде отменено и неговият антидот, разтворът на атропин, трябва да се инжектира интрамускулно..

Диагностика

Необходима е консултация с невролог. На първо място, лекарят ще прегледа пациента, ще попита за оплаквания и други идентифицирани симптоми. По време на първоначалния преглед на пациента е доста трудно да се идентифицира миастения гравис, тъй като нейните симптоми са подобни на тези при много други заболявания. Следователно се извършва цялостен преглед.

Най-простият и най-ценен метод за диагностициране на миастения гравис е тест за просерин. При извършване на този тест, пациентът се инжектира подкожно с разтвор на просерин (0,05%, 1-2 ml), след което след 20-30 минути неврологът преразглежда пациента, определяйки реакцията на организма към пробата. Несеринът блокира холинестеразата, чиято повишена активност води до нарушаване на нервно-мускулните връзки, така че симптомите на миастения гравис бързо отстъпват и човек се чувства напълно здрав. Струва си да се отбележи, че ефектът на прозерина, макар и мощен, е краткосрочен, поради което не се използва за лечение, но е незаменим за диагностика.

Също така, за диагностика се извършват следните изследвания:

  • Електромиография (декрементен тест) - регистрация на биоелектрически потенциали в скелетните мускули. Препоръчително е да се направи електромиография два пъти: първо преди просериновия тест, след това 30-40 минути след него, тъй като това може да разкрие нарушение на нервно-мускулната трансмисия.
  • Електроневрография - изследване на скоростта на импулсите, преминаващи по нервите.
  • Кръвен тест за специфични антитела, понякога се изисква и биохимичен кръвен тест.
  • Генетични изследвания - проведени за идентифициране на вродена миастения гравис.
  • Компютърна томография на медиастиналните органи - за изследване на тимусната жлеза за нейното увеличение или наличие на тумор (тимома).

За диагностициране на миастения гравис са разработени специални тестове (тестове), които позволяват на невролога да идентифицира заболяването в началните етапи. Въпреки че можете сами да извършвате такива тестове у дома:

  1. Отворете и затворете устата си бързо в рамките на 40 секунди - обикновено трябва да имате време да направите 100 цикъла от подобни движения, а с мускулна слабост, много по-малко.
  2. Трябва да легнете по гръб, леко да повдигнете главата си и да я държите на тегло в продължение на 1 минута.
  3. Направете 20 клякания с еднаква амплитуда.
  4. Стиснете и отпуснете бързо ръцете си - често поради мускулна слабост при миастения гравис, това упражнение води до увисване на клепачите.

Диференциална диагноза се извършва със заболявания със сходни симптоми: булбарен синдром, енцефалит, менингит, мозъчен глиом, хемангиобластом, синдром на Guillain-Barré и др..

Лечение на миастения гравис

Основната цел на лечението на миастения гравис е да се увеличи количеството на ацетилхолин. Доста е трудно да се синтезира този компонент, поради което при лечението се използват лекарства, за да се предотврати неговото унищожаване. За тази цел в неврологията се използват лекарства, съдържащи неостигмин..

Ако болестта прогресира бързо, се предписват лекарства, които блокират имунния отговор, това е лечението в този случай.

При избора на лекарства трябва да се има предвид, че лекарствата, съдържащи флуорид, са противопоказани за миастеника. При хора над 70 години тимусът се отстранява. Освен това се избират лекарства за блокиране на отделни симптоми - потрепване на клепача, спиране на слюноотделянето и т.н..

„Пулсова терапия“ спомага за подобряване на състоянието на пациента. Такова лечение включва използването на хормонални лекарства. Първо се предписва голяма доза изкуствени хормони, но постепенно тя намалява и се намалява до „не“. Ако възникне миастенична криза, може да се наложи хоспитализация. Пациентите в това състояние се предписват плазмафереза ​​и вентилация на белите дробове за лечение на симптоми..

Сравнително нов метод за лечение на миастения гравис е криоферозата. Лечението включва използване на ниски температури, за да се освободи кръвта от вредни компоненти. Полезните вещества, съдържащи се в плазмата, се връщат в кръвта на пациента. Методът е безопасен, тъй като няма възможност за предаване на инфекция и поява на алергична реакция. Криоферозата подобрява общото състояние на пациента. След 5-6 процедури се установява добър траен резултат.

Често по време на лечението лекарите предписват Калимин - антихолинестеразно средство, известно още като Местинон, Пиридостигмин. Както при всяко автоимунно заболяване, се предписват кортикостероиди, по-специално преднизолон за лечение.

Народни средства за защита

Заедно с лекарствената терапия е възможно лечението на миастения в домашни условия с народни средства, за да се ускори възстановяването и да се облекчи състоянието. Въпреки това, всички алтернативни методи на лечение трябва да бъдат съгласувани с наблюдаващия специалист..

  1. Овес. Зърната се измиват старателно, пълнят се с вода в обем 0,5 литра. След това контейнерът се поставя на огън, съставът се довежда до кипене и се приготвя на пара поне половин час. Освен това, за да приготвите инфузията, трябва да изчакате още 2 часа, като отстраните овеса от огъня. Полученият бульон се приема един час преди хранене, най-малко 4 пъти на ден. Продължителността на терапията е 3 месеца с пауза от 1 месец и още един курс.
  2. Лук. Продукт в обем от 200 грама (рафиниран) се смесва с 200 грама захар и се залива с вода в обем от 0,5 литра. Съставът се поставя на слаб огън и се готви 1,5 часа. След това охладете масата, добавете две супени лъжици мед и вземете две чаени лъжички три пъти на ден.
  3. Чесънът в количество от три глави се натрошава и се смесва с четири лимона, литър мед и ленено масло (200 гр.). Всички съставки трябва да бъдат добре смесени и приемани ежедневно, по една чаена лъжичка три пъти на ден..

Правила за поведение при миастения гравис

Ако диагнозата се постави навреме и пациентът спазва всички предписания на лекаря, неговото представяне и начин на живот почти не се променят. Лечението на миастения гравис се състои в постоянен прием на специални лекарства и спазване на определени правила.

Забранено е на такива пациенти да се слънчеви бани, да извършват тежка физическа работа и да пият лекарства без препоръка на лекар. Пациентите определено трябва да знаят какви противопоказания за миастения гравис са за прием на лекарства. Много лекарства могат да усложнят хода на заболяването или да развият миастенична криза. Това са такива лекарства:

  • всички препарати от магнезий и литий;
  • мускулни релаксанти, особено курариформ;
  • транквиланти, антипсихотици, барбитурати и бензодиазепини;
  • много антибиотици, например "Неомицин", "Гентамицин", "Норфлоксацин", "Пеницилин", "Тетрациклин" и други;
  • всички диуретици, с изключение на "Veroshpiron";
  • "Лидокаин", "Хинин", орални контрацептиви, антиациди, някои хормони.

Храна

Пациентите с болестта трябва да коригират диетата си в съответствие със стадия на заболяването. Защитните функции на тялото са отслабени, поради което храненето с миастения гравис играе важна роля за възстановяването. Важно е да се консумират печени картофи, стафиди, банани и сушени кайсии. Няма да навреди да се намерят източници за получаване на такива микроелементи като фосфор, калций.

Приемът на калций трябва да се комбинира с фосфор, така че има по-добро усвояване на веществата. Важно е да приемате калиеви добавки и витамини.

Усложнения

С помощта на ацетилхолин, както е описано по-горе, дихателните мускули на човек също функционират. Следователно, поради проблеми с работата на тези мускули, може да възникне рязко нарушение на дишането, включително до спирането му. В резултат на това може да настъпи смърт..

Възрастните винаги трябва да обръщат специално внимание на оплакванията на детето. С развитието на детската миастения гравис детето често се оплаква, че не може да върти велосипед, да се изкачва на кота и т.н. Важно е да се разберат причините за това състояние, тъй като при миастения гравис при деца дихателната недостатъчност се развива внезапно.

Прогноза

Почти невъзможно е да се предскаже точния резултат от това заболяване, тъй като това зависи от много фактори: време на появата, клинична форма, пол и възраст на пациента, както и наличието или липсата на терапевтични мерки. Най-благоприятното протичане протича при очната форма на миастения гравис, а най-тежкият ход на заболяването придружава генерализираната форма.

При правилно лечение и постоянен медицински контрол почти всички форми на това заболяване имат благоприятна прогноза..

Лечение на миастения в болницата Юсупов

Миастения гравис е автоимунно заболяване, което се проявява с мускулна слабост. Болестта се развива в резултат на нарушено предаване на импулси между невроните и мускулните влакна. Патологичният процес се развива едновременно с хиперплазия на тимусната жлеза. По-често заболяването се диагностицира при жени след двадесет години, но в някои случаи се среща при деца, юноши и възрастни хора..

Невролозите в болница Юсупов диагностицират миастения гравис, използвайки съвременни методи на инструментална диагностика. За лечение използвайте най-новите лекарства и немедикаментозни методи на терапия. Специалистите от клиниката по физическа рехабилитация съставят индивидуално набор от гимнастически упражнения, които помагат за увеличаване на мускулната сила.

Причините

Учените разграничават две основни причини за миастения гравис: вродена генна патология и въздействието на провокиращи фактори. Вродената форма на заболяването е свързана с мутация в генома на пациента, в резултат на което преносът на информация чрез синапси (специални адаптери, които доставят импулса по предназначение) спира.

Придобитата форма на заболяването възниква под въздействието на следните провокиращи фактори:

  • Доброкачествени или злокачествени новообразувания;
  • Автоимунни заболявания (дерматомиозит, склеродермия);
  • Неадекватна физическа активност;
  • Постоянен стрес;
  • Вирусни заболявания.
Механизмът на развитие на болестта е следният: в човешкото тяло започва синтезът на специални протеини, които разрушават подобни структури. Това причинява смущения в предаването на нервно-мускулни импулси. Миастеничната криза се развива под въздействието на следните фактори:
  • Наранявания;
  • Стрес;
  • Остри инфекции;
  • Някои лекарства.
По време на бременността симптомите на заболяването при жените могат да се влошат или да изчезнат.

Експертно мнение

Автор: Олга Владимировна Бойко

Невролог, доктор на медицинските науки

Според последните данни миастенията гравис представлява 0,5-5% от случаите на 100 хиляди от населението. Миастенията гравис е 2-3 пъти по-вероятно да засегне жените. В повечето случаи болестта дебютира преди 40-годишна възраст. Пациентите с миастения гравис стават инвалиди 1 или 2 групи в 30% от случаите. В Русия болестта представлява 2,5% от случаите. Все още не са известни точните причини за развитието на миастения гравис. Лекарите идентифицират предразполагащи фактори, наличието на които увеличава риска от развитие на заболяването.

Диагнозата на миастения гравис може да се забави поради разнообразието от клинични прояви. В болницата Юсупов се използва най-новото оборудване за изследване на пациенти: КТ, ЯМР, ЕЕГ. За изясняване на диагнозата се извършва серологичен кръвен тест в съвременна лаборатория. Благодарение на интегрирания подход опитни лекари идентифицират миастения гравис на всеки етап от развитието. За всеки пациент се разработва индивидуален план за лечение. Този подход ви позволява да постигнете положителни резултати за минимално време..

Също така в болница Юсупов облекчението на миастеничната криза се предлага в реанимацията и интензивното лечение. Използваните лекарства отговарят на стандартите за безопасност и качество.

Признаци на заболяването при възрастни

Клиничните признаци на миастения гравис могат да се появят епизодично. През останалото време пациентът е в ремисия (симптомите на заболяването не са изразени). Това е типично за очната форма на миастения гравис..

Уговорете среща с невролог в болница Юсупов, ако имате следните неврологични симптоми:

Умора при дъвчене на храна, ходене, работа на компютър или четене;

Нарушаване на мимиката, речта, гласа;

Нарушения на двигателната функция.

В началото на заболяването клиничната картина не е толкова изразена, че човек не обръща специално внимание на съществуващите отклонения. Поради постоянна заетост и голямо натоварване у дома, на работа, пациентите отиват на лекар, когато проявите на болестта станат забележими.

Невролозите разграничават 3 групи симптоми на миастения при възрастни:

Очните прояви на заболяването включват птоза (увисване на клепача), диплопия (двойно виждане), отклонение към очните ябълки при тяхното движение. С увеличаване на натоварването нервните симптоми се влошават, пациентът чувства главоболие, болки в очите.

Мускулните признаци на миастения гравис се проявяват със слабост в различни мускулни групи:

Хипомимия - слабост на мимическите мускули, когато пациентът има проблеми с издуването на бузите, усмивката, затварянето на очите;

Булбаров синдром - нарушение на преглъщането, което води до кашлица на пациента по време на хранене, запушване, нос по време на разговор и речта му става неразбираема;

Слабост при дъвчене - пациентът затруднява дъвченето на храна, бързо се уморява и нарушаването на процеса на хранене се влошава от увисването на долната челюст;

Слабост на врата и багажника - за пациента става все по-трудно да държи главата си, която е отхвърлена назад или виси надолу;

Слабост в крайниците - поради факта, че мускулите на екстензора са основно засегнати, пациентът развива безсилие след тежко натоварване.

Респираторните нарушения се проявяват чрез отслабване на мускулите на диафрагмата, ларинкса и междуребрените мускули. В този случай става необходимо пациентът да се свърже с вентилатор. Пациентите са хоспитализирани в реанимацията денонощно, независимо от деня от седмицата.

Форми на заболяването

Невролозите разграничават следните форми на миастения гравис при възрастни:

Очната форма на миастения гравис се проявява чрез поражение на мускулните влакна, отговорни за движението на очната ябълка, повдигане и задържане на горния клепач. Тези функции се нарушават с увеличаване на физическата активност, стресови ситуации, след прием на антихолинестеразни лекарства.

Булбарната форма на миастения гравис се характеризира с нарушение на процеса на дъвчене на храна, преглъщане и говорене. Гласът на пациента става дрезгав, назален. Тъй като мимиките са минимално изразени, изглежда, че човекът изглежда много по-млад от възрастта си. Усмивката му прилича на усмивка.

При генерализираната форма на миастения гравис са засегнати всички мускули. Те постепенно се включват в патологичния процес. Първо се нарушават движенията на очните ябълки, след това функцията на мускулите на лицето и шията. След известно време мускулатурата на опорно-двигателния апарат участва в патологичния процес.

Миастенична криза може да се развие независимо от формата на заболяването и тежестта на двигателните нарушения. Пациентът внезапно има двойно виждане, тежка слабост и нарушена ларингеална активност. За него става трудно да говори, диша, преглъща. Пулсът се ускорява. Слюноотделянето се увеличава. В тежки случаи зениците се разширяват, пулсът се увеличава, настъпва парализа, докато чувствителността остава.

Рядък вид миастения гравис е синдром на Ламберт-Итън. Болестта се характеризира с нарушено нервно-мускулно предаване. Това води до умора, миалгия (мускулна болка), парализа на окуломоторните мускули, вегетативни нарушения. Този синдром се развива при пациенти с дребноклетъчен рак на белия дроб и други злокачествени тумори. Пациентите често изпитват затруднения при ставане от седнало или легнало положение.

Миастения гравис, или псевдопаралитична миастения гравис, се развива на фона на дисфункция на ендокринната система и автоимунни заболявания - лупус, ревматоиден артрит. Той е от следните видове: вродена, новородена, младежка, генерализирана миастения при възрастни.

Детска миастения гравис

Симптомите на миастения при деца се различават от тези при възрастните. Вродената миастения се определя още на етапа на вътрематочно развитие на плода: тя е почти или напълно неактивна. След раждането, поради факта, че детето не може да диша, то умира. Миастения гравис при новородени се проявява със следните симптоми:

Бебето бързо смуче мляко. Устата му е постоянно отворена, погледът му е неподвижен, преглъщането е затруднено.

Миастения в ранна детска възраст се диагностицира при деца на възраст под две години. Симптомите на заболяването са подобни на тези на миастения при възрастни:

Когато дихателните мускули участват в патологичния процес, детето става пасивно. Ако са засегнати дъвкателните мускули, той може напълно да откаже да се храни.

Детството и младежката миастения засягат деца на възраст между две и десет години. Заболяването се диагностицира по-често при момичетата. Симптомите са подобни на тези при ранно детско заболяване. Разликата се крие в диагнозата: по-голямото дете е по-лесно да попита за симптомите, което позволява терапията да започне по-рано.

Диагностични методи

За да се установи точна диагноза и да се открият причините за нарушения на нервната функция, невролозите в болница Юсупов провеждат цялостен преглед на пациента. Включва:

Общ и неврологичен преглед;

Палпация, перкусия и аускултация;

Лекарите в неврологичната клиника предписват следните лабораторни и инструментални изследвания:

Клиничен и биохимичен кръвен тест;

Електромиография, която се използва за оценка на състоянието на мускулите;

Генетичен скрининг за установяване наличието на мутационен ген в ДНК веригата;

Електроневрография, която проверява скоростта на предаване на импулси;

Ядрено-магнитен резонанс, предоставящ данни за наличието на тимусна хиперплазия, тумороподобни новообразувания.

Извършва се и тест за скорост на умора. Лекарят кани пациента бързо да изпълнява дъвчещи движения с челюстта, да размахва крайниците, да стиска и разхлабва ръцете на ръцете и да кляка бързо. При извършване на протеинов тест под кожата на пациента се инжектира специално вещество. В рамките на половин час човек чувства значително физическо възстановяване. Умората му изчезва. Това състояние не трае дълго. След действието на лекарството, симптомите на миастения се връщат.

Декрементният тест е метод за изследване на процеса на предаване на нервно-мускулни импулси. Той има за цел да изучи пет мускулни групи. Всеки от тях е повлиян от изкуствен провокатор, който предизвиква ритмично свиване на мускулните влакна. Степента на отговор ще бъде ниска за всяка форма на миастения гравис.

За серологичния тест пациентът дарява кръв, за да получи серум 4 часа преди хранене. Лаборантите провеждат ензимен имуноанализ. С този тест антитела към ацетилхолиновия рецептор се откриват при 90% от пациентите с миастения гравис..

Фармакологичните диагностични критерии включват просеринов тест. Лекарите използват прозерин или калимин-форте за него. При 15% от пациентите с миастения гравис, двигателните нарушения се компенсират напълно по време на процедурата..

Комплексна терапия

Невролозите в болница Юсупов лекуват миастения гравис с най-новите лекарства, които имат ефективен ефект и имат минимален спектър от странични ефекти. Всички лекарства са регистрирани в Руската федерация. Благодарение на сътрудничеството на лекарите на болница Юсупов с изследователски институти, пациентите на неврологичната клиника имат уникалната възможност да получат най-новите лекарства, които преминават последния етап от клиничните изследвания.

Невролозите използват следните фармакологични лекарства за лечение на миастения гравис:

В повечето случаи лекарите от неврологичната клика избират тристепенна тактика за лечение на миастения гравис. Той включва компенсация на нервно-мускулната трансмисия, корекция на автоимунни нарушения и ефекти върху тимусната жлеза. Компенсацията на нервно-мускулната трансмисия се извършва с калиеви препарати. Те подобряват синтеза на ацетилхолин. Лекарствата от тази фармакологична група могат да се използват на всички етапи от терапията. При дълги периоди на ремисия те се предписват за предотвратяване на обостряне.

Импулсната терапия с глюкокортикоиди се провежда от невролози с неефективността на предишни лекарства, при подготовката за операция и за борба с булбарни усложнения. Лекарят изчислява дозата индивидуално за всеки пациент.

За влияние върху тимусната жлеза се използват цитостатици. В случай на кризи или дихателна недостатъчност в болница Юсупов, пациентите с миастения гравис се подлагат на сесии на плазмафереза. Един от новите методи на терапия е криоферозата. Използването на ниски температури ви позволява да пречистите кръвта и да се отървете от вредните вещества.

Също така, за лечение на миастения гравис, имуносорбция (извличане на антитела от кръвта), гама облъчване на тимуса (излагане на тимусната жлеза с радиоактивно излъчване) се използват физиотерапевтични процедури:

Стимулиране на мускулите с електрически ток;

Ако консервативната терапия е неефективна, хирурзите извършват операция на тимектомия - отстраняване на тимусната жлеза. Има три основни метода за извършване на тази хирургическа интервенция:

Транстернален - тимусът се отстранява чрез разрез в гръдната кост;

Трансцервикална - отстраняването на тимуса се извършва чрез разрез в основата на шията;

Роботизирана хирургия - операцията се извършва с помощта на роботизирани ръце.

75% от пациентите показват значително подобрение на здравето след операция.

Диетична терапия и корекция на начина на живот

За пациенти с миастения гравис невролозите предписват специална диетична терапия. Целта му е да повиши защитната функция на тялото. Храната трябва да бъде с високо съдържание на калий, фосфор, калций и витамини.

От менюто са изключени мазни и пържени храни, пушене, консерви. На пациентите се препоръчва да спрат да пият алкохол. Също така, пациентите трябва да следват следните препоръки на лекаря:

Да откаже от лоши навици;

Контролирайте телесното тегло;

Намалете времето, прекарано на пряка слънчева светлина;

Избягвайте физическо и емоционално претоварване;

Редувайте работата с почивка.

Без консултация с лекуващия лекар, пациентите с миастения гравис не трябва да използват следните лекарства: диуретици, флуорохиноли, транквиланти, антипсихотици, лекарства, съдържащи флуорид, магнезий, хинин.

Профилактика и прогноза

Болестта протича хронично, но лекарите от неврологичната клиника на болница Юсупов провеждат адекватна терапия, за да предотвратят прогресирането на заболяването и развитието на усложнения:

Криза със спиране на дишането;

Парализа на отделни мускули или техните групи;

Нарушения на речта и зрителните функции;

Мускулно-скелетни нарушения.

Миастения гравис влошава качеството на живот на човека. При хората раздразнителността се увеличава, може да се появи апатия. За да бъде състоянието стабилно, пациентът трябва да бъде под наблюдението на невролог, да следи състоянието му и да търси съвет, когато се появят нови симптоми. Той трябва постоянно да следи нивото на кръвното налягане, кръвната глюкоза.

Физическата активност трябва да бъде умерена. На пациента се препоръчва да прави упражнения, да ходи на чист въздух. Важно е да се придържате към режима на лечение, предписан от лекаря, да приемате лекарства навреме, да спазвате дозите лекарства, препоръчани от невролога.

Прогнозата за очната форма на миастения гравис е най-благоприятна. Дългосрочната ремисия може да бъде постигната с внимателно подбрана терапия. Мускулно-скелетните нарушения не са фатални, но влошават качеството на живот на пациента. Най-опасните последици се наблюдават, когато дихателната функция е нарушена. Пациентът може да се задуши или да се задави с храна. Лекарите от интензивното отделение и интензивното отделение при тежки случаи на заболяването извършват изкуствена вентилация на белите дробове с помощта на дихателен апарат от експертен клас.

За да диагностицирате миастения гравис в ранен стадий на заболяването, когато се появят първите признаци на мускулна дисфункция, уговорете среща с невролог в болница Юсупов онлайн или като се обадите. Специалистите в контактния център ще изберат удобно време за консултация с водещ специалист в областта на патологията на нервно-мускулната система.

Миастеничен синдром: развитие, признаци, диагноза, лечение, прогноза

Миастения гравис е заболяване на нервно-мускулния апарат с хроничен, рецидивиращ или прогресиращ ход, което принадлежи към класа на автоимунните процеси, хетерогенни по клинични прояви. Патологичното производство на автоантитела възниква в резултат на дисфункция на имунната система като цяло или на отделни нейни компоненти, което води до разрушаване на органи и тъкани на тялото. Миастеничният синдром се проявява с цял набор от клинични признаци: увисване на долния клепач, носен глас, дисфония, дисфагия и проблеми с дъвченето. Нарушаването на нервно-мускулното предаване води до слабост на набраздените мускули на очите, лицето, шията. Подобни процеси определят симптоматиката, характерна за миастения гравис..

Терминът „миастения гравис“ в превод от древногръцкия език означава „импотентност или слабост на мускулите“. Това е класическа автоимунна патология, която се основава на саморазрушаването на телесните клетки. Нормалният имунен отговор променя фокуса от чужди клетки към техния собствен.

За първи път болестта е описана през 16 век. В момента миастения гравис се среща при 6 души на всеки 100 хиляди. Жените страдат от патология много по-често от мъжете. Пиковата честота се наблюдава при хора на възраст 20-40 години. Известни са и вродени форми на миастения гравис. Това заболяване се регистрира не само при хората, но и при котките и кучетата..

Мускулната слабост може да бъде независима нозология - миастения гравис или проява на други психосоматични заболявания - миастеничен синдром. Но независимо от основната клинична форма, симптомите на патологията са динамични и лабилни. Те се засилват с физическа активност или емоционален стрес, особено в горещия сезон. След почивка има бързо възстановяване на силата. Миастения гравис може да отнеме много време при пациент. В същото време той самият дори не подозира за съществуващото заболяване. Рано или късно прогресиращо заболяване все пак ще се прояви.

Лечението на миастения гравис е насочено към възстановяване на нервно-мускулната трансмисия. Тъй като заболяването се основава на автоимунен процес, на пациентите се предписват хормонални лекарства.

Етиология и патогенеза

Понастоящем етиопатогенетичните фактори на миастеничния синдром не са напълно определени..

Възможни причини за миастения гравис:

  • Наследствено предразположение - известни семейни случаи на заболяването. Вродената форма на миастения гравис се причинява от генна мутация, която нарушава нормалното функциониране на мионевралните синапси и пречи на процеса на нервно-мускулно взаимодействие.
  • Туморна или доброкачествена тимусна хиперплазия - тимомегалия.
  • Органично увреждане на нервната система.
  • Системни заболявания - васкулит, дерматомиозит, системен лупус еритематозус.
  • Доброкачествени и злокачествени новообразувания на вътрешните органи.
  • Хипертиреоидизъм - повишена функция на щитовидната жлеза.
  • Сънна болест.

При миастения гравис връзката между нервните и мускулните тъкани се нарушава. Провокиращите фактори за развитието на патологията са: стрес, инфекции, имунодефицит, травма, продължителна употреба на невролептици или транквиланти, хирургични интервенции. Именно те започват сложен автоимунен процес, при който в тялото се образуват антитела към собствените клетки на тялото - ацетилхолинови рецептори.

Патогенетични връзки на синдрома:

  1. производство на автоантитела към ацетилхолинови рецептори;
  2. увреждане на нервно-мускулния синапс;
  3. разрушаване на постсинаптичната мембрана;
  4. нарушение на синтеза, метаболизма и освобождаването на ацетилхолин - специален химикал, който осигурява предаването на нервен импулс от двигателния нерв към мускула;
  5. затруднение в нервно-мускулната проводимост - недостатъчно подаване на импулс към мускула;
  6. трудности при изпълнение на движения;
  7. пълна неподвижност на мускулите.

В момента медицинските учени се интересуват от миастения гравис поради високата честота на нейното появяване сред деца и млади хора. При тази категория лица болестта често завършва с увреждане..

Симптоми

Клиничните прояви на патологията зависят от това кои мускулни групи участват в патологичния процес. Тежестта на симптомите се променя през деня: нараства след продължителен физически стрес и намалява след кратка почивка. След събуждане пациентите се чувстват напълно здрави и енергични, но само след няколко часа тези усещания изчезват безследно, отстъпвайки на неразположение и слабост.

  • Очната форма на патологията се характеризира с увреждане на окуломоторния мускул, кръговия мускул на окото и мускула, който повдига горния клепач. В същото време пациентите имат двойно виждане, възникват затруднения с фокусиране на погледа и движението на очните ябълки, развива се кривогледство, става невъзможно да се гледа от далечен обект към близък. Едностранната птоза е патогномоничен симптом на миастения гравис. Клепачът пада силно към вечерта. Птозата може да не се забелязва сутрин..
  • С поражението на мускулите, отговорни за речта, възникват трудности със звуковото произношение. Гласът се променя при пациентите. Той става глух и назален, дрезгав и дрезгав, сякаш „избледнява“ по време на разговор, става напълно мълчалив. Други имат чувството, че човекът говори със затворен нос. Самият процес на комуникация става много труден за пациента. Дори краткият разговор бързо го уморява. Отнема им няколко часа, за да се възстановят напълно. Тази форма се нарича bulbar.
  • Слабостта на дъвкателните мускули пречи на храненето. Това важи особено за дъвченето на твърда храна. Ранните симптоми на патология включват нарушено преглъщане и отказ от ядене. Пациентите обикновено ядат, когато лекарствата са на максимално ниво. Сутрин те се чувстват много по-добре, отколкото вечер, така че храненето им е планирано за сутринта..
  • Когато фарингеалните мускулни влакна участват в процеса, състоянието на пациентите се влошава възможно най-много. Дори приемът на течна храна е труден. Пациентите се задавят, когато пият вода. Течността попада в дихателните пътища, което може да доведе до аспирация.
  • Генерализираната форма е най-опасна и се характеризира с участието на мускулите на багажника и крайниците в процеса. Пациентите изпитват мускулна слабост в очите, шията, ръцете и краката. Те трудно могат да държат главите си. Когато лицевите мускули са повредени, лицето придобива характерни черти: появява се вид напречна усмивка, а на челото се появяват дълбоки бръчки. Доста е трудно за пациентите да изразят емоциите си: те почти не се мръщят и усмихват. Пациентите изпитват трудности при изкачване на стълби и задържане на предмети, бързо се уморяват при нормално сресване и ходене, не могат да вдигнат ръце нагоре или да станат от стол. Появява се разбъркваща походка. Постепенно пациентите губят способността за самообслужване. Когато процесът се разпространи в дихателните мускули, ситуацията се влошава значително. При липса на навременна и адекватна медицинска помощ се развива остра хипоксия, настъпва смърт.

Миастения гравис има прогресивен или хроничен ход с периоди на ремисия и обостряне. Обострянията настъпват епизодично, те са дългосрочни или краткосрочни.

Специални форми на миастения гравис:

  1. Миастеничният епизод се характеризира с бързо и пълно изчезване на симптомите без никакви остатъчни ефекти.
  2. С развитието на миастенично състояние обострянето продължава дълго и се проявява с всички симптоми, които обикновено не прогресират. В същото време ремисиите са кратки и редки.
  3. Под въздействието на ендогенни или екзогенни причиняващи фактори заболяването прогресира и степента и тежестта на симптомите се увеличава. Ето как възниква миастенична криза. Пациентите се оплакват от двойно виждане, пароксизмална мускулна слабост, промени в гласа, затруднено дишане и преглъщане, хиперсаливация и тахикардия. В този случай лицето става лилаво, налягането достига 200 mm Hg. Чл., Дишането става шумно и хриптене. Уморените мускули спират да реагират напълно. В резултат на това може да настъпи пълна парализа без загуба на чувствителност. Пациентите губят съзнание, дишането спира. За разлика от парализата при миастения гравис, мускулната функция се възстановява след почивка. След няколко часа симптомите на синдрома започват да нарастват отново..

Миастения гравис при деца

Миастения гравис при деца е от 4 вида: вродена, миастения гравис при новородени, ранна детска форма на патология, ювенилна миастения гравис.

  • Вродената форма се диагностицира вътреутробно по време на профилактичен ултразвук. Феталните движения са неактивни. Смъртта му е възможна поради дихателна недостатъчност.
  • При новородените патологията се открива веднага след раждането. Миастения гравис се развива при деца по време на ембриогенеза. Унаследява се от болни майки. Болестта се проявява с повърхностно дишане, отказ на гръдния кош, често задавяне, фиксиран поглед. Болните деца са много слаби и неактивни. Кърмачетата имат атрофирани дихателни мускули, така че не могат да дишат сами. Новородените с вродена миастения често умират веднага след раждането.
  • Ранната детска миастения засяга деца на 2-3 години. Зрението им е нарушено, появява се птоза, очите им започват да присвиват очи. Болните бебета не се движат добре и постоянно искат ръце. Те често покриват клепачите, падат при прекалено бързо ходене или при бягане.
  • Ювенилна миастения се среща при юноши. Те се оплакват от умора и зрителни нарушения. Учениците често изпускат портфолиото си, защото не могат да го държат в ръка дълго време. Някои хора дори не могат да въртят педалите на велосипеда си..

Диагностични мерки

Диагностиката на миастения гравис започва с изследване на пациента и установяване на медицинската история. След това се оценява състоянието на мускулите и се преминава към основните диагностични техники..

Невролозите молят пациентите да направят следните упражнения:

  1. Бързо отворете и затворете устата си.
  2. Застанете с протегнати ръце няколко минути.
  3. Седнете дълбоко 20 пъти.
  4. Махайте ръце и крака.
  5. Бързо изстискайте и отпуснете четките.

Пациент с миастения гравис или няма да прави тези упражнения, или ще ги изпълнява много бавно в сравнение със здрави хора. Работата с ръцете на пациента причинява увисване на клепачите. Увеличаването на мускулната слабост с повтаряне на същите движения е водещият симптом на миастения гравис, открит с тези функционални тестове.

Основни диагностични процедури:

  • Тестът за просерин помага на невролозите да поставят диагноза. Тъй като това вещество има много мощен ефект, то се използва само за диагностика. Като лекарство употребата му е неприемлива. Неосеринът блокира ензима, който разгражда ацетилхолина, като по този начин увеличава количеството на невротрансмитера. Лекарството в този случай е предназначено за подкожно приложение. След инжекцията те изчакват 30-40 минути и след това определят реакцията на тялото. Подобряването на общото състояние на пациента свидетелства в полза на миастения гравис.
  • Електромиографията записва електрическата мускулна активност. Използвайки получените данни, се открива нарушение на нервно-мускулната проводимост.
  • Електроневрографията се извършва, ако горните методи не дават еднозначни резултати. Техниката ви позволява да оцените скоростта на предаване на нервните импулси към мускулните влакна.
  • Серологичният анализ на автоантитела може да потвърди или отрече предполагаемата диагноза.
  • Кръвен тест за биохимични параметри се извършва според показанията.
  • CT или MRI на медиастиналните органи разкрива промени в тимуса, които често причиняват миастения гравис.
  • Генетичният скрининг е предназначен за откриване на вродена миастения гравис.

Видео: ENMG в диагностиката на миастения гравис

Лечение

За да се справите с миастения гравис, трябва да увеличите количеството ацетилхолин във вашите синапси. Това е доста трудно да се направи. Всички терапевтични мерки са насочени към потискане на разрушаването на този медиатор..

  1. На пациентите се предписват антихолинестеразни лекарства - "Физостигмин", "Галантамин", "Калимин". Тези лекарства могат да помогнат за компенсиране на нарушения на нервно-мускулната проводимост.
  2. Прогресивната форма на патология изисква използването на лекарства, които потискат имунния отговор. На пациентите се предписват глюкокортикостероиди "Преднизолон" и класически имуносупресори "Циклоспорин", "Азатиоприн". Тези лекарства потискат автоимунния процес и намаляват броя на имунните клетки.
  3. Освен това се предписват симптоматични средства - "Спиронолактон", "Ацесол", "Ефедрин".
  4. В случай на развитие на миастенична криза, пациентите се инжектират интравенозно "Proserin".
  5. Калиевите препарати стимулират проводимостта на нервните импулси и мускулната контрактилитет - Панангин, Аспаркам.
  6. Антиоксидантите подобряват метаболитните процеси в организма - "Актовегин", "Церебролизин".
  7. Интравенозно се прилага имуноглобулин, за да се поддържа нормалното функциониране на имунната система на оптимално ниво.
  8. При 70-годишни пациенти се отстранява тимусната жлеза - прави се тимектомия. Тази операция е показана за всички пациенти, ако се открие новообразувание в тимуса..
  9. Рентгеновата терапия, поради ефекта на лъчевата енергия, инхибира автоимунния процес.
  10. Санаторното лечение е показано на всички пациенти по време на ремисия.

Миастеничната криза се лекува в реанимационни условия с помощта на механична вентилация и плазмафереза. Екстракорпоралната хемокорекция ви позволява да изчистите кръвта от антитела. Пациентите се подлагат на криофореза, каскадна плазмена филтрация, имунофармакотерапия. С помощта на тези процедури можете да постигнете стабилна ремисия, която продължава една година..

Специалистически препоръки, които всеки пациент с миастения гравис трябва да следва:

  • избягвайте пряката слънчева светлина,
  • премахнете прекомерната физическа активност,
  • не приемайте антибиотици, диуретици, успокоителни, магнезий-съдържащи лекарства без назначаването на лекар,
  • яжте храни, богати на калий - картофи, стафиди, сушени кайсии,
  • не се стресирайте.

За да бъде възможно най-благоприятна прогнозата на патологията, всички пациенти трябва да бъдат регистрирани при невролог, да приемат предписаните лекарства и да спазват стриктно всички медицински препоръки. Това ще спомогне за поддържане на работоспособност и добро здраве за дълго време..

Миастения гравис е нелечима болест, която изисква прием на лекарства през целия живот, с помощта на които всеки пациент може да постигне трайна ремисия.

Профилактика и прогноза

Тъй като етиологията и патогенезата на миастенията не са точно определени от учените, понастоящем няма ефективни превантивни мерки. Известно е, че провокиращите фактори са травма, емоционален и физически стрес, инфекция. За да се предотврати развитието на миастеничен синдром, е необходимо да се предпази тялото от техните ефекти..

Всички пациенти с диагноза миастения гравис трябва да бъдат под наблюдението и наблюдението на невролог. Освен това трябва редовно да измервате показателите за общото състояние на организма - кръвна глюкоза, налягане. Това ще предотврати развитието на съпътстващи соматични патологии. Пациентите не трябва да пропускат приема на лекарства, предписани от лекар и да спазват всички медицински препоръки.

Миастения гравис е тежко заболяване с висока смъртност. Пълната диагностика и навременното лечение ви позволяват да постигнете стабилна ремисия, а в някои случаи дори възстановяване. Болестта изисква внимателно наблюдение и лечение.

Прогнозата на патологията зависи от формата, общото състояние на пациента, ефективността на терапията. Очната форма на миастения гравис е най-добре лекувана и по-трудна - генерализирана. Стриктното спазване на медицинските предписания прави прогнозата на заболяването относително благоприятна..

Статии За Бурсит