Миастения гравис

Основен Артрит

Миастения гравис е автоимунно заболяване, което се характеризира с нарушено нервно-мускулно предаване и се проявява със слабост и патологична умора на набраздени мускули.

В резултат на това разстройство здравите мускули стават слаби, което води до мускулна парализа. Практиката показва, че при тази патология могат да бъдат засегнати всякакви мускули, но най-често се засягат очните мускули, малко по-рядко - лицевите, лабиалните и езичните мускули, както и мускулите на фаринкса, ларинкса и шията. С поражението на дихателните мускули, както и мускулите на багажника и крайниците, възниква генерализирана миастения гравис - много опасно състояние, което дори може да доведе до смърт.

За първи път тази болест е описана през 1672 г. от английски лекар, специалист по анатомия Томас Уилис. Броят на случаите на откриване на миастения непрекъснато нараства и в момента е 5-7 души на 100 хиляди население.

Според статистиката жените страдат от миастения гравис много по-често от мъжете (70% до 30%), заболяването за първи път се проявява обикновено в юношеството, но е най-силно изразено на възраст 20-30 години. Болестта има автоимунен характер, поради което за лечение се използва хормонална терапия.

Между другото, това заболяване се диагностицира не само при хората - миастения гравис често се регистрира при кучета и котки..

Причини за миастения гравис

Към днешна дата причините за миастения гравис не са напълно изяснени. В медицинската практика се диагностицират случаи на фамилна миастения гравис, но наследствеността на заболяването не е доказана. Доста често пациентите с астенична булбарна парализа се диагностицират с хиперплазия или неоплазма на тимусната жлеза. Също така, фактор, допринасящ за развитието на миастения гравис, е проникването на вируси и микоплазми в човешкото тяло.

Основната патогенетична характеристика на това заболяване е дисфункцията на нервно-мускулната трансмисия, която определя характерните клинични прояви. Синаптичният блок е свързан с неуспех в синтеза на ацетилхолин. В кръвния серум се определят антитела към скелетни мускули и епителни клетки на тимусната жлеза, което дава основание за класифициране на миастения гравис като автоимунно заболяване.

Резултатите от изследването на причините за развитието на миастения гравис доказват, че недостатъчните нива на калий в организма, хиперфункцията на щитовидната жлеза и хормоналният дисбаланс значително увеличават рисковете от това заболяване..

Симптоми на миастения гравис

Слабостта и силната умора могат да засегнат всеки мускул в човешкото тяло. По-често - мускули на лицето и шията.

Характерните симптоми на миастения гравис (виж снимката) са:

  • птоза (увисване на клепачите);
  • двойно виждане;
  • нарушения на носа на гласа и говора;
  • затруднено преглъщане, умора на дъвкателните мускули;
  • умора на мускулите на врата (трудно е да държите главата изправена);
  • слабост в ръцете и краката.

Симптомите се появяват след натоварване и дори след най-минималните. Колкото по-голямо е натоварването, толкова по-лошо е състоянието на пациента. Например, първоначално речевите увреждания са минимални - човек е леко назален, но произнася думи съвсем ясно, след това започва да „поглъща“ отделни звуци и след това изобщо не може да говори. Почивката може да намали тези симптоми. Симптомите са особено тежки 3-4 часа след събуждане.

В зависимост от проявите се различават следните форми на заболяването:

  • око (заболяването се проявява само чрез увисване на клепачите, двойно виждане; за такива пациенти терапията с антихолинестеразни лекарства обикновено е достатъчна);
  • bulbar (нарушения на речта, дъвчене, преглъщане, дишане - опасността от тази форма е, че затрудненото дишане може да нараства бързо);
  • генерализирано (увреждане на всички мускули, именно тази форма на миастения гравис се има предвид, когато се говори за миастения гравис или болест на Erb-Goldflam; болестта засяга всички мускули, от лицевите мускули и мускулите на врата до мускулите на ръцете и краката);
  • мълниеносна (най-опасната форма, тъй като води до инвалидност и дори смърт, обикновено се причинява от злокачествен тумор на тимусната жлеза, засегнати са всички мускули, включително скелетните мускули, докато терапията просто няма време да упражни ефекта си, просто е невъзможно да се предотвратят опасните последици от миастения гравис).

По-често се среща генерализираната форма, която обикновено започва със слабост на лицевите мускули.

Симптоми при деца

Специално място заема миастения гравис при деца, ранните симптоми на развитието на които имат някои свои собствени характеристики:

1) Вродена миастения гравис. Бърза умора на мускулната система може да се подозира дори вътреутробно по време на ултразвуково сканиране. При миастения гравис движенията на плода са по-малко активни или дори напълно липсват. След раждането симптомите на тази миастения гравис са подобни на миастения гравис при новородени. Смъртта настъпва поради нарушено спонтанно дишане.

2) Миастения гравис при новородени. Среща се при тези деца, чиито майки сами страдат от миастения гравис. Започва от първите дни на живота и може да продължи около 2 месеца. Основните му симптоми могат да включват следното:

  • бебето е по-летаргично от останалите новородени,
  • диша плитко,
  • задушава се периодично,
  • викът му е слаб, по-скоро като скърцане,
  • той също смуче слабо и бързо се уморява,
  • устата му е отворена,
  • погледът е практически неподвижен,
  • в някои случаи преглъщането също може да бъде трудно.

Детето е по-вероятно да умре от задушаване.

  1. Ранна детска миастения гравис. Според специалистите това се случва на възраст от 2 години, когато на фона на пълно здраве започват да се появяват проблеми със зрението: клепачите неволно падат, развива се парализа на погледа и кривогледство. В някои случаи бебето може да откаже да ходи, да бяга, да му е трудно да се изкачи или да слезе по стълбите, често иска ръцете си. Отказ да се яде може да възникне, ако участват дъвкателните мускули.
  2. Младежка и детска миастения гравис. Развива се от 2 до 10 години или през юношеството, главно при момичета. Сред ранните признаци е необходимо да се обърне внимание на оплакванията на детето за внезапно появяваща се умора, зрително увреждане, затруднения при джогинг, ходене на дълги разстояния, клякане, извършване на физическа работа около къщата.

Миастенична криза

Миастения гравис е хронично заболяване, то непрекъснато прогресира. Ако пациентът не получи правилното лечение, състоянието му се влошава. Тежка форма на заболяването може да бъде придружена от появата на миастенична криза. Характеризира се с факта, че пациентът изпитва остра слабост на мускулите, отговорни за преглъщането и движението на диафрагмата. Поради това дишането му е затруднено, пулсът се увеличава, често се наблюдава слюноотделяне. Поради парализа на дихателните мускули пациентът може да умре.

В случай на предозиране на антихолинестеразни лекарства може да възникне холинергична криза. Изразява се в забавяне на сърдечния ритъм, слюноотделяне, конвулсии, повишена чревна подвижност. Това състояние също застрашава живота на пациента, така че той се нуждае от медицинска помощ. Антихолинестеразното лекарство трябва да бъде отменено и неговият антидот, разтворът на атропин, трябва да се инжектира интрамускулно..

Диагностика

Необходима е консултация с невролог. На първо място, лекарят ще прегледа пациента, ще попита за оплаквания и други идентифицирани симптоми. По време на първоначалния преглед на пациента е доста трудно да се идентифицира миастения гравис, тъй като нейните симптоми са подобни на тези при много други заболявания. Следователно се извършва цялостен преглед.

Най-простият и най-ценен метод за диагностициране на миастения гравис е тест за просерин. При извършване на този тест, пациентът се инжектира подкожно с разтвор на просерин (0,05%, 1-2 ml), след което след 20-30 минути неврологът преразглежда пациента, определяйки реакцията на организма към пробата. Несеринът блокира холинестеразата, чиято повишена активност води до нарушаване на нервно-мускулните връзки, така че симптомите на миастения гравис бързо отстъпват и човек се чувства напълно здрав. Струва си да се отбележи, че ефектът на прозерина, макар и мощен, е краткосрочен, поради което не се използва за лечение, но е незаменим за диагностика.

Също така, за диагностика се извършват следните изследвания:

  • Електромиография (декрементен тест) - регистрация на биоелектрически потенциали в скелетните мускули. Препоръчително е да се направи електромиография два пъти: първо преди просериновия тест, след това 30-40 минути след него, тъй като това може да разкрие нарушение на нервно-мускулната трансмисия.
  • Електроневрография - изследване на скоростта на импулсите, преминаващи по нервите.
  • Кръвен тест за специфични антитела, понякога се изисква и биохимичен кръвен тест.
  • Генетични изследвания - проведени за идентифициране на вродена миастения гравис.
  • Компютърна томография на медиастиналните органи - за изследване на тимусната жлеза за нейното увеличение или наличие на тумор (тимома).

За диагностициране на миастения гравис са разработени специални тестове (тестове), които позволяват на невролога да идентифицира заболяването в началните етапи. Въпреки че можете сами да извършвате такива тестове у дома:

  1. Отворете и затворете устата си бързо в рамките на 40 секунди - обикновено трябва да имате време да направите 100 цикъла от подобни движения, а с мускулна слабост, много по-малко.
  2. Трябва да легнете по гръб, леко да повдигнете главата си и да я държите на тегло в продължение на 1 минута.
  3. Направете 20 клякания с еднаква амплитуда.
  4. Стиснете и отпуснете бързо ръцете си - често поради мускулна слабост при миастения гравис, това упражнение води до увисване на клепачите.

Диференциална диагноза се извършва със заболявания със сходни симптоми: булбарен синдром, енцефалит, менингит, мозъчен глиом, хемангиобластом, синдром на Guillain-Barré и др..

Лечение на миастения гравис

Основната цел на лечението на миастения гравис е да се увеличи количеството на ацетилхолин. Доста е трудно да се синтезира този компонент, поради което при лечението се използват лекарства, за да се предотврати неговото унищожаване. За тази цел в неврологията се използват лекарства, съдържащи неостигмин..

Ако болестта прогресира бързо, се предписват лекарства, които блокират имунния отговор, това е лечението в този случай.

При избора на лекарства трябва да се има предвид, че лекарствата, съдържащи флуорид, са противопоказани за миастеника. При хора над 70 години тимусът се отстранява. Освен това се избират лекарства за блокиране на отделни симптоми - потрепване на клепача, спиране на слюноотделянето и т.н..

„Пулсова терапия“ спомага за подобряване на състоянието на пациента. Такова лечение включва използването на хормонални лекарства. Първо се предписва голяма доза изкуствени хормони, но постепенно тя намалява и се намалява до „не“. Ако възникне миастенична криза, може да се наложи хоспитализация. Пациентите в това състояние се предписват плазмафереза ​​и вентилация на белите дробове за лечение на симптоми..

Сравнително нов метод за лечение на миастения гравис е криоферозата. Лечението включва използване на ниски температури, за да се освободи кръвта от вредни компоненти. Полезните вещества, съдържащи се в плазмата, се връщат в кръвта на пациента. Методът е безопасен, тъй като няма възможност за предаване на инфекция и поява на алергична реакция. Криоферозата подобрява общото състояние на пациента. След 5-6 процедури се установява добър траен резултат.

Често по време на лечението лекарите предписват Калимин - антихолинестеразно средство, известно още като Местинон, Пиридостигмин. Както при всяко автоимунно заболяване, се предписват кортикостероиди, по-специално преднизолон за лечение.

Народни средства за защита

Заедно с лекарствената терапия е възможно лечението на миастения в домашни условия с народни средства, за да се ускори възстановяването и да се облекчи състоянието. Въпреки това, всички алтернативни методи на лечение трябва да бъдат съгласувани с наблюдаващия специалист..

  1. Овес. Зърната се измиват старателно, пълнят се с вода в обем 0,5 литра. След това контейнерът се поставя на огън, съставът се довежда до кипене и се приготвя на пара поне половин час. Освен това, за да приготвите инфузията, трябва да изчакате още 2 часа, като отстраните овеса от огъня. Полученият бульон се приема един час преди хранене, най-малко 4 пъти на ден. Продължителността на терапията е 3 месеца с пауза от 1 месец и още един курс.
  2. Лук. Продукт в обем от 200 грама (рафиниран) се смесва с 200 грама захар и се залива с вода в обем от 0,5 литра. Съставът се поставя на слаб огън и се готви 1,5 часа. След това охладете масата, добавете две супени лъжици мед и вземете две чаени лъжички три пъти на ден.
  3. Чесънът в количество от три глави се натрошава и се смесва с четири лимона, литър мед и ленено масло (200 гр.). Всички съставки трябва да бъдат добре смесени и приемани ежедневно, по една чаена лъжичка три пъти на ден..

Правила за поведение при миастения гравис

Ако диагнозата се постави навреме и пациентът спазва всички предписания на лекаря, неговото представяне и начин на живот почти не се променят. Лечението на миастения гравис се състои в постоянен прием на специални лекарства и спазване на определени правила.

Забранено е на такива пациенти да се слънчеви бани, да извършват тежка физическа работа и да пият лекарства без препоръка на лекар. Пациентите определено трябва да знаят какви противопоказания за миастения гравис са за прием на лекарства. Много лекарства могат да усложнят хода на заболяването или да развият миастенична криза. Това са такива лекарства:

  • всички препарати от магнезий и литий;
  • мускулни релаксанти, особено курариформ;
  • транквиланти, антипсихотици, барбитурати и бензодиазепини;
  • много антибиотици, например "Неомицин", "Гентамицин", "Норфлоксацин", "Пеницилин", "Тетрациклин" и други;
  • всички диуретици, с изключение на "Veroshpiron";
  • "Лидокаин", "Хинин", орални контрацептиви, антиациди, някои хормони.

Храна

Пациентите с болестта трябва да коригират диетата си в съответствие със стадия на заболяването. Защитните функции на тялото са отслабени, поради което храненето с миастения гравис играе важна роля за възстановяването. Важно е да се консумират печени картофи, стафиди, банани и сушени кайсии. Няма да навреди да се намерят източници за получаване на такива микроелементи като фосфор, калций.

Приемът на калций трябва да се комбинира с фосфор, така че има по-добро усвояване на веществата. Важно е да приемате калиеви добавки и витамини.

Усложнения

С помощта на ацетилхолин, както е описано по-горе, дихателните мускули на човек също функционират. Следователно, поради проблеми с работата на тези мускули, може да възникне рязко нарушение на дишането, включително до спирането му. В резултат на това може да настъпи смърт..

Възрастните винаги трябва да обръщат специално внимание на оплакванията на детето. С развитието на детската миастения гравис детето често се оплаква, че не може да върти велосипед, да се изкачва на кота и т.н. Важно е да се разберат причините за това състояние, тъй като при миастения гравис при деца дихателната недостатъчност се развива внезапно.

Прогноза

Почти невъзможно е да се предскаже точния резултат от това заболяване, тъй като това зависи от много фактори: време на появата, клинична форма, пол и възраст на пациента, както и наличието или липсата на терапевтични мерки. Най-благоприятното протичане протича при очната форма на миастения гравис, а най-тежкият ход на заболяването придружава генерализираната форма.

При правилно лечение и постоянен медицински контрол почти всички форми на това заболяване имат благоприятна прогноза..

Миастения гравис

Миастения гравис е патология с автоимунен произход, характеризираща се с увреждане на рецепторния апарат, който свързва нервната и мускулната системи. Под въздействието на това заболяване човек изпитва постоянна умора, умора от набраздени мускули (дори при незначителни физически натоварвания), качеството на живот значително намалява.

Болестта се среща в 5-10 случая на 100 хиляди души, три пъти по-често, отколкото при мъжете, се среща при жени под 30-годишна възраст. Прави впечатление, че от това заболяване страдат не само хората, но и домашните любимци. Динамиката на растежа на случаите на миастения гравис ви кара да разберете подробни факти за патологията, нейните симптоми и причини.

Миастения гравис често придружава новообразувания на тимусната жлеза (тимус), онкология, амиотрофичен синдром, заболявания на съединителната тъкан.

Видове миастения гравис

Болестта се различава в три основни типа и има следните характеристики:

  1. Миастения гравис булбар. Характеризира се с нарушения в процесите на дъвчене и преглъщане. С течение на времето пациентът не може да говори.
  2. Миастения гравис. Засегнати са мускулите на шията, черепната област, а увисналите клепачи са ясен симптом на заболяването.
  3. Миастения гравис е генерализирана. Този тип е най-често срещан, мускулите на врата се засягат с по-нататъшното „улавяне“ на всички останали, засяга се изражението на лицето.

Патологията се класифицира според факторите на придобиване и вроденост:

  1. Придобитата форма се регистрира при пациенти на всяка възраст. Среща се по-често вродено и се причинява от различни инфекции, възниква на фона на неблагоприятна наследственост.
  2. Експертите рядко срещат вродена форма. Развитието на заболяването протича вътреутробно, докато плодът е неактивен. След раждането, поради мускулна атрофия, детето има слабост и липса на пълно дишане. Такива новородени нямат практически никакви шансове да оцелеят.

Причините за развитието на миастения гравис

Съвременната медицина няма точно описание на причините за развитието на миастения гравис. Хипотезата на изследователите се свежда до факта, че тимусът, разположен в основата на гръдната кост, активно произвежда антитела. Те унищожават рецепторите, разположени отстрани на мускулите на нервно-мускулния синапс. Тези рецептори са назначени от природата да приемат сигнали с помощта на химикал, наречен ацетилхолин. Той предава нервен импулс в синапса.

"Поръчката" от мозъка до мускулните рецептори се доставя от невротрансмитери, произведени в нервните влакна. Миастения гравис се характеризира с факта, че самата имунна защита блокира проводимостта в нервно-мускулните връзки.

Очна миастения гравис

Тимусната жлеза расте, докато детето достигне 18-годишна възраст, а след това намалява по размер и свежда до минимум своята активност. Пациентите с миастения гравис имат големи размери на тимуса, често с доброкачествени новообразувания.

Изследователите са установили, че заболяването може да бъде предизвикано от основните предпоставки, които са:

  • генетична мутация;
  • образуването на тумор в тимуса;
  • претърпял силен стрес;
  • вирусни инфекции, които засягат тялото;
  • автоимунно заболяване;
  • новообразувания на дихателната система, бъбречното легенче, черния дроб.

Следните фактори също могат да влошат развитието на миастения гравис:

  • постоянни прекомерни физически натоварвания;
  • заболявания с различна етиология;
  • емоционален изблик, стресова ситуация;
  • престой в горещ климат за дълго време;
  • разбира се използване на антибиотици.
Генерализирана миастения гравис

Има ли усложнения?

Болестта за редица причинно-следствени фактори може да се усложни от три вида кризи, провокирани от бронхопулмонална инфекция:

  1. Миастеничен.
  2. Холинергичен.
  3. Смесени.

Тези видове се характеризират с рязко влошаване на признаците на заболяването, нарушено преглъщане и нарушена дихателна функция. Пациентът е спешно настанен в реанимация, свързан с вентилатор (изкуствена белодробна вентилация).

Пациент с признаци на миастения гравис

Как се определя миастения гравис

На първо място, диагнозата се поставя от невролог. За професионалист в своята област е достатъчно да се запознае с анамнезата и визуалния преглед.

Диагностичните мерки при предписване на допълнителни изследователски методи включват:

  • функционален тест за идентифициране и оценка на патологичното състояние - мускулна умора;
  • Тест за прозерин (интрамускулното приложение на прозерин насърчава краткосрочно подобряване на състоянието);
  • тест за намаляване (откриване на блокиране на предаването на нервно-мускулната система);
  • кръвен тест (изследване на наличието на антитела към ацетилхолиновите рецептори, титин;
  • КТ на тимуса;
  • преминаваща електромиография;
  • извършване на електроневрография;
  • анализ на генетичния профил за новороденото.

Комплексната диагностика се допълва от биохимични изследвания, както и изследване на нерви за наличие на проводими способности, електромиография на мускулни влакна.

Симптоми

Основните симптоми на заболяването са птоза (увиснали клепачи), слабост на очните мускули, провокираща разделяне на изображението. Мускулната умора настъпва дори след леко натоварване. Слабите мускули се „държат“ по различен начин. Понякога този симптом е изразен, заболяването се влошава, а понякога състоянието на пациента се подобрява. Миастения гравис, придружена от тежки пристъпи, се характеризира с поява на парализа, но това не застрашава чувствителността: няма нарушения.

Тежка птоза на клепача

Основните симптоми на заболяването включват също:

  • проблеми със зрението (фокусиране, възприемане на цветната скала, формата на обекта, способността да се оцени разстоянието / близостта на обектите, появата на воал пред очите);
  • дисфункция на дишането;
  • отслабване с бързи темпове;
  • трансформирана походка;
  • нарушения на речта, променен глас (дрезгав, дрезгав, груб, пациентът говори тихо, "в носа");
  • безсъние;
  • затруднение и умора при дъвчене / преглъщане / говорене;
  • проблематично поглъщане на храна в течна форма или пюре (често поради това се развива аспирационна пневмония);
  • миастенична криза, която е предпоставка за смърт;
  • психомоторна възбуда;
  • нарушения на вегетативните свойства;
  • хипоксично мозъчно увреждане (липса на достатъчно кислород), причиняващо смърт;
  • нарушена подвижност на пръстите на ръцете и краката, като цяло на горните и долните крайници;
  • запек или, обратно, диария;
  • пароксизмално сърцебиене.

Ранният стадий на заболяването се характеризира с бързо възстановяване на състоянието на тялото на пациента след почивка. С течение на времето симптоматичната картина ще присъства, въпреки опитите на пациента да се отпусне и да си почине.

Невнимателното отношение към появяващите се симптоми може да доведе до състояние на осезаема мускулна слабост (особено мускулите на дихателната система), което е животозастрашаващо.

Лечение на миастения гравис

Използването на лечение на миастения гравис е насочено към постигане на две основни цели:

  1. Подобряване на мускулната ефективност чрез предаване на нервните импулси към мускулите.
  2. Потискане на автоимунния процес.

Първата цел се постига чрез използването на антихолинестеразни лекарства, подбрани според дозата за пациента на индивидуална основа:

  • "Прозерина".
  • "Оксазила".
  • "Пиридостигмин".

Възможни са странични ефекти, така че лекарят предписва други лекарства, за да сведе до минимум вредните ефекти:

  • "Ефедрин";
  • "Veroshpiron" и други.

Потискането на автоимунния процес се случва с помощта на глюкокортикоиди ("Преднизолон", "Дексаметазон" и др.). Веднага след постигане на резултата, дозата се намалява, но лекарството не спира, тъй като е възможен рецидив.

При липса на видим ефект или противопоказания за глюкокортикоидите се предпочитат имуносупресори. И на пациенти с тумор на тимусната жлеза се предписва хирургично (радикално) лечение. След операцията се препоръчва да се подложите на рентгенова терапия.

Лечението с плазмафереза ​​(пречистване на плазмата от антитела) се използва широко в медицинската практика.

Дихателната недостатъчност, причинена от криза на миастения гравис, се лекува с трахеостомия, пациентът се прехвърля на механична вентилация. Пациентът се храни с сонда, преминаваща през носа в стомаха.

Също така, за да се получи положителен ефект от лечението, лекарят предписва:

  • калиеви препарати (курсова употреба);
  • антиоксиданти;
  • човешки имуноглобулин;
  • цитостатици;
  • преминаване през процедурата за облъчване на хипоталамуса;
  • специална диетична храна;
  • имунофармакотерапия (екстракорпорална);
  • лечение в санаторно-курортни зони (в средната лента).

Що се отнася до диетата, тя включва:

  • храни, съдържащи голямо количество калий (това се отнася за картофи, банани, сушени кайсии, стафиди, кайсии, грозде);
  • нискомаслена, „лека“ храна (алкохолът е строго забранен).
Пластична хирургия за миастения гравис и съпътстваща двустранна птоза

По-нататъшна благоприятна прогноза е възможна, когато пациентът е получил адекватно лечение, ако е спазил всички предписания. Въпреки това, по всяко време болестта може да се влоши и да доведе пациента до смърт..

Как да се лекува миастения в домашни условия

Традиционната медицина идва на помощ на пациенти с миастения след консултация с лекар и одобряване на едно или друго лекарство, като се вземат предвид индивидуалните характеристики. Някои популярни рецепти включват:

  1. Подобряването на състоянието се улеснява от продукти - естествени антиоксиданти, съдържащи калий (този елемент изобилства от сушени кайсии, чесън, лук, натурален мед и др.). Те се използват според дозите, предписани от лекаря..
  2. Инфузия на овес. Вземат се чаша овес и 0,5 литра вода. Сместа се задушава на слаб огън за около 60 минути, след което се влива в продължение на 1,5 часа. За консумация вземете 100-120 ml бульон, добавете лъжица мед, пийте четири пъти на ден преди хранене. Приемът на курса продължава три месеца, последван от почивка от 30 дни. След това приемането на бульон трябва да бъде възобновено за същия период..
  3. Лук и захар. Равни части от съставките се смесват (по 200 г всяка), заливат се с половин литър вода. Сместа се вари 1,5 часа, охлажда се. След това към супата се добавят 4 супени лъжици натурален мед. Необходимо е да се приема такова лекарство три пъти на ден, 20 ml..

Всъщност можете да намерите много полезни рецепти, но трябва да се помни, че не можете самостоятелно да вземете решение за тяхното приготвяне и използване..

Превантивни действия

Превенция на миостения като такава не съществува. Можете да се придържате само към препоръките, които изключват сложни варианти на хода на заболяването и включват следните правила:

  • избягвайте тежки физически усилия по време на работа и у дома;
  • не спортувайте;
  • не бъдете на пряка слънчева светлина (носете слънчеви очила);
  • включете в диетата млечни продукти, плодове, зеленчуци;
  • спрете да пушите, да пиете алкохолни напитки;
  • приемайте редовно витамини;
  • да разберем твърдо, че под категорична забрана е употребата на лекарства, съдържащи магнезий, антипсихотици, антибиотици, диуретици, успокоителни;
  • водят здравословен начин на живот;
  • избягвайте стресови ситуации;
  • лекувайте навреме различни заболявания.

Прогноза

Ремисия и обостряне на миастения гравис се случва доста често. Това заболяване не може да бъде излекувано напълно. Но това не означава, че човек не трябва да ходи на лекар, а смирено да чака „резултата“ от събитията. Сърцето на пациента може внезапно да спре. Патологията може да провокира атрофично състояние на цялата мускулна система, до смърт включително. Необходимо е да дойдете на среща с невролог и да си уговорите среща за използването на комплексно лечение. Това е особено важно за бременни жени с диагноза миастения гравис. Наблюдението от невролог, методите, съществуващи в съвременната медицина, доказани в практиката, позволяват да се осигури животът на пациента на добро ниво.

Навременното, продължително и цялостно лечение осигурява почти пълно изчезване на симптомите на заболяването.

Лечение на миастения в болницата Юсупов

Миастения гравис е автоимунно заболяване, което се проявява с мускулна слабост. Болестта се развива в резултат на нарушено предаване на импулси между невроните и мускулните влакна. Патологичният процес се развива едновременно с хиперплазия на тимусната жлеза. По-често заболяването се диагностицира при жени след двадесет години, но в някои случаи се среща при деца, юноши и възрастни хора..

Невролозите в болница Юсупов диагностицират миастения гравис, използвайки съвременни методи на инструментална диагностика. За лечение използвайте най-новите лекарства и немедикаментозни методи на терапия. Специалистите от клиниката по физическа рехабилитация съставят индивидуално набор от гимнастически упражнения, които помагат за увеличаване на мускулната сила.

Причините

Учените разграничават две основни причини за миастения гравис: вродена генна патология и въздействието на провокиращи фактори. Вродената форма на заболяването е свързана с мутация в генома на пациента, в резултат на което преносът на информация чрез синапси (специални адаптери, които доставят импулса по предназначение) спира.

Придобитата форма на заболяването възниква под въздействието на следните провокиращи фактори:

  • Доброкачествени или злокачествени новообразувания;
  • Автоимунни заболявания (дерматомиозит, склеродермия);
  • Неадекватна физическа активност;
  • Постоянен стрес;
  • Вирусни заболявания.
Механизмът на развитие на болестта е следният: в човешкото тяло започва синтезът на специални протеини, които разрушават подобни структури. Това причинява смущения в предаването на нервно-мускулни импулси. Миастеничната криза се развива под въздействието на следните фактори:
  • Наранявания;
  • Стрес;
  • Остри инфекции;
  • Някои лекарства.
По време на бременността симптомите на заболяването при жените могат да се влошат или да изчезнат.

Експертно мнение

Автор: Олга Владимировна Бойко

Невролог, доктор на медицинските науки

Според последните данни миастенията гравис представлява 0,5-5% от случаите на 100 хиляди от населението. Миастенията гравис е 2-3 пъти по-вероятно да засегне жените. В повечето случаи болестта дебютира преди 40-годишна възраст. Пациентите с миастения гравис стават инвалиди 1 или 2 групи в 30% от случаите. В Русия болестта представлява 2,5% от случаите. Все още не са известни точните причини за развитието на миастения гравис. Лекарите идентифицират предразполагащи фактори, наличието на които увеличава риска от развитие на заболяването.

Диагнозата на миастения гравис може да се забави поради разнообразието от клинични прояви. В болницата Юсупов се използва най-новото оборудване за изследване на пациенти: КТ, ЯМР, ЕЕГ. За изясняване на диагнозата се извършва серологичен кръвен тест в съвременна лаборатория. Благодарение на интегрирания подход опитни лекари идентифицират миастения гравис на всеки етап от развитието. За всеки пациент се разработва индивидуален план за лечение. Този подход ви позволява да постигнете положителни резултати за минимално време..

Също така в болница Юсупов облекчението на миастеничната криза се предлага в реанимацията и интензивното лечение. Използваните лекарства отговарят на стандартите за безопасност и качество.

Признаци на заболяването при възрастни

Клиничните признаци на миастения гравис могат да се появят епизодично. През останалото време пациентът е в ремисия (симптомите на заболяването не са изразени). Това е типично за очната форма на миастения гравис..

Уговорете среща с невролог в болница Юсупов, ако имате следните неврологични симптоми:

Умора при дъвчене на храна, ходене, работа на компютър или четене;

Нарушаване на мимиката, речта, гласа;

Нарушения на двигателната функция.

В началото на заболяването клиничната картина не е толкова изразена, че човек не обръща специално внимание на съществуващите отклонения. Поради постоянна заетост и голямо натоварване у дома, на работа, пациентите отиват на лекар, когато проявите на болестта станат забележими.

Невролозите разграничават 3 групи симптоми на миастения при възрастни:

Очните прояви на заболяването включват птоза (увисване на клепача), диплопия (двойно виждане), отклонение към очните ябълки при тяхното движение. С увеличаване на натоварването нервните симптоми се влошават, пациентът чувства главоболие, болки в очите.

Мускулните признаци на миастения гравис се проявяват със слабост в различни мускулни групи:

Хипомимия - слабост на мимическите мускули, когато пациентът има проблеми с издуването на бузите, усмивката, затварянето на очите;

Булбаров синдром - нарушение на преглъщането, което води до кашлица на пациента по време на хранене, запушване, нос по време на разговор и речта му става неразбираема;

Слабост при дъвчене - пациентът затруднява дъвченето на храна, бързо се уморява и нарушаването на процеса на хранене се влошава от увисването на долната челюст;

Слабост на врата и багажника - за пациента става все по-трудно да държи главата си, която е отхвърлена назад или виси надолу;

Слабост в крайниците - поради факта, че мускулите на екстензора са основно засегнати, пациентът развива безсилие след тежко натоварване.

Респираторните нарушения се проявяват чрез отслабване на мускулите на диафрагмата, ларинкса и междуребрените мускули. В този случай става необходимо пациентът да се свърже с вентилатор. Пациентите са хоспитализирани в реанимацията денонощно, независимо от деня от седмицата.

Форми на заболяването

Невролозите разграничават следните форми на миастения гравис при възрастни:

Очната форма на миастения гравис се проявява чрез поражение на мускулните влакна, отговорни за движението на очната ябълка, повдигане и задържане на горния клепач. Тези функции се нарушават с увеличаване на физическата активност, стресови ситуации, след прием на антихолинестеразни лекарства.

Булбарната форма на миастения гравис се характеризира с нарушение на процеса на дъвчене на храна, преглъщане и говорене. Гласът на пациента става дрезгав, назален. Тъй като мимиките са минимално изразени, изглежда, че човекът изглежда много по-млад от възрастта си. Усмивката му прилича на усмивка.

При генерализираната форма на миастения гравис са засегнати всички мускули. Те постепенно се включват в патологичния процес. Първо се нарушават движенията на очните ябълки, след това функцията на мускулите на лицето и шията. След известно време мускулатурата на опорно-двигателния апарат участва в патологичния процес.

Миастенична криза може да се развие независимо от формата на заболяването и тежестта на двигателните нарушения. Пациентът внезапно има двойно виждане, тежка слабост и нарушена ларингеална активност. За него става трудно да говори, диша, преглъща. Пулсът се ускорява. Слюноотделянето се увеличава. В тежки случаи зениците се разширяват, пулсът се увеличава, настъпва парализа, докато чувствителността остава.

Рядък вид миастения гравис е синдром на Ламберт-Итън. Болестта се характеризира с нарушено нервно-мускулно предаване. Това води до умора, миалгия (мускулна болка), парализа на окуломоторните мускули, вегетативни нарушения. Този синдром се развива при пациенти с дребноклетъчен рак на белия дроб и други злокачествени тумори. Пациентите често изпитват затруднения при ставане от седнало или легнало положение.

Миастения гравис, или псевдопаралитична миастения гравис, се развива на фона на дисфункция на ендокринната система и автоимунни заболявания - лупус, ревматоиден артрит. Той е от следните видове: вродена, новородена, младежка, генерализирана миастения при възрастни.

Детска миастения гравис

Симптомите на миастения при деца се различават от тези при възрастните. Вродената миастения се определя още на етапа на вътрематочно развитие на плода: тя е почти или напълно неактивна. След раждането, поради факта, че детето не може да диша, то умира. Миастения гравис при новородени се проявява със следните симптоми:

Бебето бързо смуче мляко. Устата му е постоянно отворена, погледът му е неподвижен, преглъщането е затруднено.

Миастения в ранна детска възраст се диагностицира при деца на възраст под две години. Симптомите на заболяването са подобни на тези на миастения при възрастни:

Когато дихателните мускули участват в патологичния процес, детето става пасивно. Ако са засегнати дъвкателните мускули, той може напълно да откаже да се храни.

Детството и младежката миастения засягат деца на възраст между две и десет години. Заболяването се диагностицира по-често при момичетата. Симптомите са подобни на тези при ранно детско заболяване. Разликата се крие в диагнозата: по-голямото дете е по-лесно да попита за симптомите, което позволява терапията да започне по-рано.

Диагностични методи

За да се установи точна диагноза и да се открият причините за нарушения на нервната функция, невролозите в болница Юсупов провеждат цялостен преглед на пациента. Включва:

Общ и неврологичен преглед;

Палпация, перкусия и аускултация;

Лекарите в неврологичната клиника предписват следните лабораторни и инструментални изследвания:

Клиничен и биохимичен кръвен тест;

Електромиография, която се използва за оценка на състоянието на мускулите;

Генетичен скрининг за установяване наличието на мутационен ген в ДНК веригата;

Електроневрография, която проверява скоростта на предаване на импулси;

Ядрено-магнитен резонанс, предоставящ данни за наличието на тимусна хиперплазия, тумороподобни новообразувания.

Извършва се и тест за скорост на умора. Лекарят кани пациента бързо да изпълнява дъвчещи движения с челюстта, да размахва крайниците, да стиска и разхлабва ръцете на ръцете и да кляка бързо. При извършване на протеинов тест под кожата на пациента се инжектира специално вещество. В рамките на половин час човек чувства значително физическо възстановяване. Умората му изчезва. Това състояние не трае дълго. След действието на лекарството, симптомите на миастения се връщат.

Декрементният тест е метод за изследване на процеса на предаване на нервно-мускулни импулси. Той има за цел да изучи пет мускулни групи. Всеки от тях е повлиян от изкуствен провокатор, който предизвиква ритмично свиване на мускулните влакна. Степента на отговор ще бъде ниска за всяка форма на миастения гравис.

За серологичния тест пациентът дарява кръв, за да получи серум 4 часа преди хранене. Лаборантите провеждат ензимен имуноанализ. С този тест антитела към ацетилхолиновия рецептор се откриват при 90% от пациентите с миастения гравис..

Фармакологичните диагностични критерии включват просеринов тест. Лекарите използват прозерин или калимин-форте за него. При 15% от пациентите с миастения гравис, двигателните нарушения се компенсират напълно по време на процедурата..

Комплексна терапия

Невролозите в болница Юсупов лекуват миастения гравис с най-новите лекарства, които имат ефективен ефект и имат минимален спектър от странични ефекти. Всички лекарства са регистрирани в Руската федерация. Благодарение на сътрудничеството на лекарите на болница Юсупов с изследователски институти, пациентите на неврологичната клиника имат уникалната възможност да получат най-новите лекарства, които преминават последния етап от клиничните изследвания.

Невролозите използват следните фармакологични лекарства за лечение на миастения гравис:

В повечето случаи лекарите от неврологичната клика избират тристепенна тактика за лечение на миастения гравис. Той включва компенсация на нервно-мускулната трансмисия, корекция на автоимунни нарушения и ефекти върху тимусната жлеза. Компенсацията на нервно-мускулната трансмисия се извършва с калиеви препарати. Те подобряват синтеза на ацетилхолин. Лекарствата от тази фармакологична група могат да се използват на всички етапи от терапията. При дълги периоди на ремисия те се предписват за предотвратяване на обостряне.

Импулсната терапия с глюкокортикоиди се провежда от невролози с неефективността на предишни лекарства, при подготовката за операция и за борба с булбарни усложнения. Лекарят изчислява дозата индивидуално за всеки пациент.

За влияние върху тимусната жлеза се използват цитостатици. В случай на кризи или дихателна недостатъчност в болница Юсупов, пациентите с миастения гравис се подлагат на сесии на плазмафереза. Един от новите методи на терапия е криоферозата. Използването на ниски температури ви позволява да пречистите кръвта и да се отървете от вредните вещества.

Също така, за лечение на миастения гравис, имуносорбция (извличане на антитела от кръвта), гама облъчване на тимуса (излагане на тимусната жлеза с радиоактивно излъчване) се използват физиотерапевтични процедури:

Стимулиране на мускулите с електрически ток;

Ако консервативната терапия е неефективна, хирурзите извършват операция на тимектомия - отстраняване на тимусната жлеза. Има три основни метода за извършване на тази хирургическа интервенция:

Транстернален - тимусът се отстранява чрез разрез в гръдната кост;

Трансцервикална - отстраняването на тимуса се извършва чрез разрез в основата на шията;

Роботизирана хирургия - операцията се извършва с помощта на роботизирани ръце.

75% от пациентите показват значително подобрение на здравето след операция.

Диетична терапия и корекция на начина на живот

За пациенти с миастения гравис невролозите предписват специална диетична терапия. Целта му е да повиши защитната функция на тялото. Храната трябва да бъде с високо съдържание на калий, фосфор, калций и витамини.

От менюто са изключени мазни и пържени храни, пушене, консерви. На пациентите се препоръчва да спрат да пият алкохол. Също така, пациентите трябва да следват следните препоръки на лекаря:

Да откаже от лоши навици;

Контролирайте телесното тегло;

Намалете времето, прекарано на пряка слънчева светлина;

Избягвайте физическо и емоционално претоварване;

Редувайте работата с почивка.

Без консултация с лекуващия лекар, пациентите с миастения гравис не трябва да използват следните лекарства: диуретици, флуорохиноли, транквиланти, антипсихотици, лекарства, съдържащи флуорид, магнезий, хинин.

Профилактика и прогноза

Болестта протича хронично, но лекарите от неврологичната клиника на болница Юсупов провеждат адекватна терапия, за да предотвратят прогресирането на заболяването и развитието на усложнения:

Криза със спиране на дишането;

Парализа на отделни мускули или техните групи;

Нарушения на речта и зрителните функции;

Мускулно-скелетни нарушения.

Миастения гравис влошава качеството на живот на човека. При хората раздразнителността се увеличава, може да се появи апатия. За да бъде състоянието стабилно, пациентът трябва да бъде под наблюдението на невролог, да следи състоянието му и да търси съвет, когато се появят нови симптоми. Той трябва постоянно да следи нивото на кръвното налягане, кръвната глюкоза.

Физическата активност трябва да бъде умерена. На пациента се препоръчва да прави упражнения, да ходи на чист въздух. Важно е да се придържате към режима на лечение, предписан от лекаря, да приемате лекарства навреме, да спазвате дозите лекарства, препоръчани от невролога.

Прогнозата за очната форма на миастения гравис е най-благоприятна. Дългосрочната ремисия може да бъде постигната с внимателно подбрана терапия. Мускулно-скелетните нарушения не са фатални, но влошават качеството на живот на пациента. Най-опасните последици се наблюдават, когато дихателната функция е нарушена. Пациентът може да се задуши или да се задави с храна. Лекарите от интензивното отделение и интензивното отделение при тежки случаи на заболяването извършват изкуствена вентилация на белите дробове с помощта на дихателен апарат от експертен клас.

За да диагностицирате миастения гравис в ранен стадий на заболяването, когато се появят първите признаци на мускулна дисфункция, уговорете среща с невролог в болница Юсупов онлайн или като се обадите. Специалистите в контактния център ще изберат удобно време за консултация с водещ специалист в областта на патологията на нервно-мускулната система.

Миастения гравис

Терминът "миастения гравис" се състои от гръцките думи за "мускул" и "слабост", обикновено се отнася до заболяване, известно като миастения гравис (на латински - сериозно, тежко) - хронично автоимунно заболяване, което се проявява в постепенно нарастване на мускулната слабост и необичайна умора.

В патологичния процес могат да участват най-различни мускулни групи - мускули на крайниците, дъвчене, преглъщане, окуломотор и други. В един момент човек започва да чувства странна умора в мускулите, която пречи на обичайните движения. След почивка умората изчезва, но се появява отново за кратко време. Ежедневните промени са една от характерните прояви на миастения гравис. Болестта протича с редуващи се ремисии и обостряния.

Болестта може да се развие при хора от всякакъв пол и възраст, но жените от 20 до 40 години и мъжете от 50 до 70 години са най-уязвими.

Синоними: болест на Erb-Goldflam, астенична офталмоплегия, астенична булбарна парализа.

Причини за миастения и рискови фактори

Сигналът от мозъка към мускулите преминава през специални рецептори, използващи невротрансмитера ацетилхолин. Невротрансмитерът е посредническо вещество, което осъществява контакт между мозъка и мускулите. Свързвайки се с рецепторите, той инструктира мускулите да се свиват. Ацетилхолиновите рецептори са разположени върху постсинаптичната мембрана, която е част от нервно-мускулната връзка. При миастения гравис в кръвта се натрупват специфични антитела, които атакуват постсинаптичната мембрана и унищожават ацетилхолиновите рецептори, като по този начин предотвратяват сигнала от мозъка към мускулите. Това води до влошаване на мускулната функция, отслабването им - астения.

Специфични антитела се произвеждат поради грешните действия на имунната система, която поради все още неясна причина престава да разпознава собствените клетки на тялото, като ги бърка с чужди, атакува ги, поради което те се увреждат и постепенно се унищожават. Болести с подобен патологичен механизъм се наричат ​​автоимунни, може да възникне неуспех по отношение на различни видове клетки. В случай на миастения гравис, ацетилхолиновите рецептори на постсинаптичната мембрана са изложени на имунната атака.

Точната причина за имунната недостатъчност е неизвестна, но е установено, че в много случаи миастенията е свързана с дисфункция на тимусната жлеза или тимуса. Тази малка жлеза е разположена в горната част на гръдния кош и е един от централните органи на имунната и хемопоетичната система, в който се извършва диференциацията на Т-лимфоцитите, най-важното звено на имунитета. По всяка вероятност тимусната жлеза или предизвиква синтеза на специфични антитела, насочени към ацетилхолиновите рецептори, или го поддържа. При повечето пациенти с миастения гравис тимусната жлеза е увеличена, а при 15% се откриват тимоми - тумори на тимусната жлеза, които могат да бъдат както доброкачествени, така и злокачествени.

Форми на заболяването

Има следните клинични форми на миастения гравис:

Това е преобладаваща лезия на околомоторните мускули и мускулите на клепачите (често това е началният стадий на заболяването, по-късно участват и други мускулни групи).

В този случай мускулите, отговорни за дъвченето и преглъщането, са засегнати и речта също страда..

Засяга мускулите на крайниците, шията и багажника, липсват булбарни и очни прояви.

Включени са всички скелетни мускули, което затруднява извършването на най-често срещаните дейности, включително дъвчене, преглъщане, произношение; функциите на крайниците са нарушени. В бъдеще патологията може да обхване и мускулите, участващи в дишането, което представлява заплаха за живота..

Развива се при новородено дете на майка, страдаща от астения. Причината са специфичните за майката антитела, които попадат в кръвта на бебето. Това състояние може да бъде опасно и изисква внимателно медицинско наблюдение. След няколко седмици кръвта на детето се изчиства от антитела и симптомите на миастения гравис изчезват.

Остро състояние, което може да бъде предизвикано от различни причини, например бронхопулмонална инфекция. Характеризира се с рязко и значително влошаване на състоянието на пациента, проявяващо се с птоза, асиметрична офталмопареза, хипомимия, булбарен синдром, дихателни нарушения, слабост на мускулите на крайниците.

Вторична патология, придружаваща някои заболявания, например рак на белия дроб, бронхите, стомаха, яйчниците и други видове злокачествени тумори, отравяне, редица инфекциозни заболявания (особено невроинфекции, например енцефалит).

Симптоми

Състоянието се развива постепенно и често началото му остава незабелязано, тъй като се приема за обичайно преумора. Първите признаци на миастения гравис са диплопия (двойно виждане) и птоза (увисване на клепача). По-късно, след няколко месеца, а понякога и години, се появяват проблеми с дъвченето и преглъщането. Човек забелязва, че става неспособен да дъвче и поглъща храна, речта става бавна и се появяват носни звуци. Симптомите се влошават вечер и след тренировка и намаляват след почивка.

Всички симптоми на миастения гравис могат да бъдат разделени на три групи: очни, мускулни и дихателни.

Очните включват птоза, диплопия, окуломоторни нарушения (характерен признак на мускулен нистагмоид, който се състои в отклонението на очните ябълки при екстремните отвличания при фиксиране на погледа с връщане на мястото).

Мускулните мускули се характеризират със слабост на различни групи скелетни мускули:

  • слабост на лицевите мускули (хипомимия) - един от характерните признаци на миастения гравис; проявява се със затруднение при затваряне на очите, усмивка, издуване на бузите;
  • булбарен синдром - преглъщането е нарушено (човек често се задушава, кашля по време на хранене, докато течността може да тече в носните проходи; проблемите се засилват при ядене на гореща храна), появява се назализъм, речта става неясна;
  • слабост на дъвкателните мускули - изморително е човек да дъвче храна, до степен, че понякога е принуден да държи долната челюст с ръка, за да не увисне;
  • слабост на мускулите на багажника и шията - затруднява се задържането на главата, поради което тя може да виси надолу или да хвърля назад, трудно е да се поддържа стойка (прегърбена поза);
  • слабост на мускулите на ръцете и краката - по-често засяга мускулите екстензори, отколкото флексорите, по-често проксималните мускули, отколкото дисталните. Слабостта се увеличава след натоварване, например, след като е изтичал до автобуса, човек няма сили да влезе в него, пристигайки у дома след работа, не може да се изкачи по стълбите.

Респираторните симптоми могат да бъдат причинени от мускулна слабост в диафрагмата, междуребрените мускули, а понякога и от потъване на епиглотиса в резултат на отслабване на ларингеалните мускули. Трудно е да се диша, трудно е да се прочисти гърлото. В случай на дихателни нарушения, пациентът се нуждае от хоспитализация, свързана с вентилатор, тъй като състоянието е животозастрашаващо.

Характеристики на курса при бременни жени

Трудно е да се предскаже как бременността ще повлияе на миастения гравис. Според наличните клинични данни в около една трета от случаите бременността не оказва значително влияние върху хода на заболяването, в една трета от случаите увеличава симптомите, а в друга трета, състоянието на жената, напротив, се подобрява. Независимо от това, всички бременни жени с миастения гравис трябва да бъдат под специален акушерски контрол по време на бременността и раждането, а след раждането е необходимо същото внимателно наблюдение от педиатър за новородените, докато майчините антитела изчезнат от кръвта им.

Диагностика

Не винаги е възможно да се диагностицира заболяването веднага, често пациентът посещава различни лекари за дълго време, опитвайки се да разбере причините за странната умора. Диагнозата се усложнява и от факта, че след почивка симптомите обикновено приличат или значително намаляват.

Външният вид на лекаря може да предполага миастения гравис. Вниманието се насочва към птоза, прегърбена поза, разбъркване на походката. Когато приемат анамнеза, те се уверяват, че симптомите се променят през целия ден и при стрес отбелязват наличието на ремисии (частичните или пълните ремисии са характерни за миастения гравис).

Диагнозата се потвърждава след преглед, който включва:

  • анализ за антитела към мускулно специфични рецепторни тирозин кинази;
  • тест с антихолинестеразни средства (Kalimin, Proserin);
  • електромиография;
  • мускулна биопсия с последващ морфологичен анализ на пробата (извършва се в диагностично трудни случаи).

Основният метод е антихолинестеразният тест, за който обикновено се използва Proserin. Лекарството обикновено се прилага подкожно в доза, съответстваща на 0,125 mg / kg от телесното тегло на пациента, състоянието се оценява след 30-40 минути. Тестът се счита за положителен, ако има положителни промени: изчезване на бульбарни и очни симптоми, възстановяване на мускулната сила.

След потвърждаване на диагнозата миастения гравис се извършва компютърна томография или магнитен резонанс на гръдния кош, за да се идентифицира възможен тумор на тимусната жлеза.

Диференциалната диагноза се извършва с наследствени форми на миастения гравис, миастенични синдроми (търсене на основното заболяване), амиотрофична латерална склероза, множествена склероза, наследствени и възпалителни миопатии, болест на Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten, пароксизмална миопехия системи (тумор, съдови заболявания), синдром на хронична умора, вторична астения.

Лечение на миастения гравис

Медикаментозната терапия се състои в назначаването на лекарства, които повишават съдържанието на ацетилхолин (калимин, калиев хлорид), както и лекарства, които потискат прекалено активната имунна система (имуносупресори). В някои случаи са показани глюкокортикоиди. Анаболните стероиди могат да се използват като средство за избор при липса на ефект от други лекарства (и има противопоказания за операция)..

При тежки случаи е показано интравенозно приложение на имуноглобулин, както и плазмафереза, метод, който ви позволява да изчистите кръвта от специфични антитела, циркулиращи в нея. В случай на тежки дихателни нарушения, пациентът е свързан с изкуствена вентилация.

Хирургия

Операцията е показана, когато се открие тумор на тимусната жлеза - отстранява се засегнатата жлеза (тимектомия). Въпреки това, в някои случаи се извършва тимектомия при липса на тимома. Както показва клиничната практика, в много случаи това дава възможност за намаляване на симптомите на миастения гравис и спиране на нейното прогресиране (клиничният ефект може да се прояви както веднага, така и след шест месеца или една година), но както всяка хирургическа интервенция, операцията е свързана с определен риск, поради което се разглежда само в тежки случаи, при липса на ефекта от консервативната терапия. Независимо от това, ефективността на операцията е толкова по-висока, колкото по-малко време е минало от появата на тежки симптоми..

Лъчетерапия

За да се потисне хиперфункцията на тимусната жлеза, може да се посочи нейното облъчване. Този метод се използва за неоперабилни тимоми и други противопоказания за операция..

Общи препоръки

За да се подобри ефективността на лечението, пациентът трябва да спазва редица ограничения:

  1. Отказ от лоши навици (пушенето може значително да влоши симптомите).
  2. Ограничете излагането на слънце.
  3. Избягвайте прекомерна физическа активност.
  4. Поддържайте оптимален режим на работа и почивка за себе си.

Някои лекарства не се препоръчват за пациенти с миастения гравис, включително:

  • диуретици (с изключение на спиронолактони);
  • аминогликозиди, флуорохинолони;
  • лекарства, съдържащи магнезий;
  • антипсихотици, транквиланти, производни на гама-хидроксимаслена киселина (с изключение на грандаксин);
  • мускулни релаксанти;
  • флуоридни кортикостероиди;
  • производни на хинин; и няколко други.

Възможни усложнения и последици

Възможните усложнения на миастения гравис включват различни нарушения, причинени от слабостта на определена мускулна група. Най-опасното дихателно разстройство.

Прогноза

Миастения гравис принадлежи към нелечими заболявания, но прогнозата е условно благоприятна: при правилно лечение пациентът може да живее дълго време и в същото време да поддържа приемливо качество на живот. В момента това заболяване вече не се счита за фатално и преди появата на ефективна терапия, около 70% от пациентите са починали. При липса на лечение симптомите на миастения гравис напредват, процесът се генерализира с участието на дихателните мускули, което може да бъде фатално.

Предотвратяване

Тъй като не е известно какъв е механизмът на задействане на имунното разстройство, лежащо в основата на появата на миастения гравис, специфична профилактика не е разработена. Неспецифичните превантивни мерки включват всички укрепващи и поддържащи мерки на имунната система, които са комбинирани в концепцията за здравословен начин на живот.

Видео

Предлагаме за гледане на видео по темата на статията.

  • Предишна Статия

    Дитерих автобус. Техника на смесване

Статии За Бурсит