Пурпура

Основен Масаж

Пурпурата е симптом на състояние, наречено тромбоцитопения. Свързва се с намален брой тромбоцитни клетки в периферната кръв.

Тромбоцитопенията се проявява с различни кръвни заболявания и е придружена от синдром на хеморагична кръв според петехиално-натъртения тип, т.е. от вида на пурпура.

Класификация на заболяванията

Имайки в предвид механизъм на произход тромбоцитопения, пурпура се класифицира, както следва:

1. Тромбоцитопенични синдроми с вроден наследствен характер: тромбоцитопения с отсъствие на радиуса, синдром на Wiskott-Aldrich, синдром на Hegglin, синдром на Bernard-Soulier.

2. Тромбоцитопенията е вродена, но не наследствена. Това се случва в резултат на вътрематочни инфекциозни лезии на плода, например рубеола или варицела. Имунна тромбоцитопения се проявява при майката с антитела през плацентата. Алоимунната пурпура се развива при новородени, когато тромбоцитите на бебетата наследяват антигени, които майката няма.

3. Придобита тромбоцитопения. Болестта може да бъде представена в няколко форми: имунна, когато преобладават автоимунната идиопатична пурпура и инфекциозна клиника (HIV инфекция, микоплазма, малария и др.); тромботична пурпура; хиперспленизъм; DIC синдром (синдром на консумация); синдром на масивна трансфузия; тромбоцитопения на бременността.

Симптоми и признаци

В редки случаи медицинската наука се сблъсква с диагноза като тромботична тромбоцитопенична пурпура. Тази форма на проява на тромбоцитопения се характеризира с остро начало и бързо прогресиращ ход. Болестта засяга младите хора и често е фатална.

Към днешна дата причините за заболяването не са ясни. В началните етапи на този тип пурпура се образуват тромбоцитни микротромби, разпространяващи се в малки съдове (капиляри и артериоли) на цялото тяло, особено засягащи мозъка, бъбреците и черния дроб, в резултат на което се нарушава притока на кръв, клетките и тъканите се увреждат.

Тромбоцитопеничната пурпура се проявява в комплекс и включва редица признаци: нисък брой тромбоцити в кръвта, наличие на хемолитична анемия, промени в неврологичната природа, нарушена функционална бъбречна функция, поява на треска.

В случай на придобита форма, често се среща алергична пурпура или пурпура на Schönlein. В повечето случаи е засегната кръвоносната система на деца на възраст 3-7 години. Към днешна дата не са установени специфични признаци на заболяването, но показателите на СУЕ в кръвта корелират с острата степен на васкулит..

Пигментираната хронична пурпура има полиморфна природа на признаците, но се отличават симптоми, които са характерни само за нея: наличие на еритем, пигментация и кръвоизлив, степента на което зависи от нивото на съдови увреждания. Такава пурпура е придружена от сърбеж и има повтарящ се характер: всеки път, локализирайки се на все по-голяма повърхност, обривът придобива по-ярък цвят.

Хеморагичната форма на пурпура се проявява с обрив, подобен на обрив с диатеза, но постепенно се слива в големи петна. Обривът се разпределя по крайниците, по-рядко по багажника. Именно кожният обрив е единственият признак на заболяването..

Възможни усложнения

Най-тежкото усложнение на пурпурата е кръвоизливът в мозъка и менингите, рядко в склерата или ретината..

При пурпура е възможно силно кървене по време на коремни операции, екстракция на зъби и по време на раждане.

Причини за заболяването

В медицината се разграничават редица фактори, които могат да провокират намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта с последваща поява на микротромби: инфекциозната природа на болестите, вкл. ХИВ инфекция; приемане на определени лекарства; период на бременност; заболявания с автоимунен характер при наличие на възпалителен процес; хемолитично-уремични синдроми при деца, провокирани от Е. coli и наличието на токсини.

Появата на съдова пурпура е свързана с дисфункция на кръвоносните съдове при хемостаза. Най-често съдовата пурпура е вродена и се появява като хемангиом. Такива петна се появяват при всяко десето новородено и в крайна сметка преминават или се отстраняват с лазер.

При вродена пурпура често се изолира генетичният синдром на Марфан или Елар-Данлос. В такива случаи се разкриват сложни нарушения на съединителната тъкан, в резултат на което се получават дефекти и кръвоносни съдове, особено артерии..

Причините за алергичната пурпура са възпалителни процеси в капилярите, но тяхната етиология все още е неизвестна. Има предположения за влиянието на факторите на околната среда, храненето и инфекциозните заболявания.

Специфичните симптоми на пурпура включват болка в ставите, възпаление в хранопровода и неврологични симптоми..

Появата на съдова пурпура е често срещана при възрастните хора. Понякога се нарича още старческа пигментация. Появата на болестта е свързана с износване на кръвоносните съдове, влошаване на тяхното функциониране, особено в области, които са особено изложени на ултравиолетово лъчение (крайници, лице).

Обривите и дефектите могат да станат по-интензивни поради повишаването на кръвното налягане. Най-често причината се крие в внезапно усложнение, причинено от кръвен съсирек, образуван във вената, рязко повдигане на тежък товар, силна кашлица, по време на трудов период при раждане и дори повръщане. Регенерацията на кръвоносните съдове може да настъпи без използване на медикаментозно лечение..

Диагностика и лечение

Диагнозата се установява след получаване на резултатите от кръвен тест в съответствие със следните показатели:

1. Нивото на тромбоцитопения при анализа на периферната кръв е под 100,0 × 109 / l.
2. Налични са автоантитела към тромбоцитите.
3. Изключени са признаци на заболявания като анемия и остра левкемия, които се характеризират с нарушени хемопоетични функции.
4. Не приемайте лекарства, които могат да причинят тромбоцитопения.
5. Съдържанието на мегакариоцити в структурите на костния мозък е нормално. Но има една особеност - пункцията на костния мозък е възможна само ако пациентът е навършил 60-годишна възраст или се налага спленектомия.

Лечението на пурпура е насочено главно към коригиране на хеморагичния синдром и едва след това към увеличаване на броя на тромбоцитите в кръвта. Това се дължи на факта, че пациентите в повечето случаи са устойчиви на нисък брой тромбоцити, но страничните ефекти на терапията могат да бъдат по-сериозни от ефектите на пурпура.

Пурпурата, която не причинява неудобства на пациента и не е придружена от сериозни промени в състава на кръвта, не изисква специфично лечение. В този случай е необходимо постоянно наблюдение от лекуващия лекар..

Когато се появи кървене, се предписват местни кръвоспиращи лекарства (крем, мехлем), както и хормонални средства.

Ефективно лечение е преливането на кръв и / или тромбоцити.

Ако кървенето стане систематично и употребата на лекарства не даде резултати в рамките на шест месеца, тогава се предписва спленектомия. Премахването на далака е кардинален метод, който се използва, когато има заплаха от кръвоизлив в мозъка.

Преди операцията е задължителен медицински преглед, предписва се преглед на коремната кухина и гръдните органи и се прави втори кръвен тест. Лекарят може да предпише допълнително: рентгенова снимка, ЕКГ, ядрено-магнитен резонанс.

Непосредствено преди операцията пациентът се ваксинира, за да се предотвратят възможни възпалителни процеси след отстраняване на далака.

Спленектомията се извършва под обща анестезия. Извършва се или лапароскопия, или коремна хирургия, в зависимост от показанията и възможностите на лечебното заведение.

Пълното възстановяване след такава операция настъпва след 1-1,5 месеца. След операцията рискът от инфекция се увеличава, поради което се изисква редовна ваксинация срещу грип и други инфекции според указанията на лекар.

След курса на лечение или изписване от болницата е необходимо да се придържате към определено ежедневие, за да избегнете повтарящи се прояви.

Важно е да се установи пълноценен режим на сън и бодърстване (трябва да почивате поне 8-10 часа на ден); провеждайте ежедневни сутрешни упражнения (около половин час) и водни процедури под формата на топъл душ; упражнявайте, избягвайки претоварване; вземете 1-2 часа за дрямка; трябва да придобие навика на ежедневни разходки на чист въздух (поне 1,5 часа); избягвайте пряката слънчева светлина.

Особено внимание трябва да се обърне на въпроса за храненето: храната трябва да се приема частично, 5-6 пъти на ден. На първо място, диетата включва протеини (риба, бяло месо), растителни храни и млечни продукти.

Необходим компонент трябва да са сезонните плодове, зеленчуци и плодове, както и всички видове негазирани и безалкохолни напитки (мусове, компоти, билкови чайове).

Прогнозата за възстановяване е доста благоприятна при разработване на компетентна програма за лечение и спазване на всички предписания на лекуващия лекар. Смъртните случаи са възможни само в редки случаи и са свързани с факта, че пациентите забавят периода на лечение в медицинско заведение и настъпва мозъчен кръвоизлив..

Предотвратяване

Появата на пурпура в детска и юношеска възраст е най-честата поява, поради което е необходимо да се обърне специално внимание на здравето на децата, които са имали тежки инфекциозни заболявания. Най-компетентното решение на родителите трябва да бъде наблюдение от хематолог в продължение на няколко години..

Превантивните мерки по въпроса за рецидива се свеждат до максимално избягване на вирусни инфекции и профилактика на бактериални заболявания.

Необходимо е да попадате на пряка слънчева светлина възможно най-малко, но е по-добре напълно да изключите подобни ситуации.

Освен това превантивните мерки се състоят в максимално възможно елиминиране на огнища на инфекция: кариес, тонзилит и др..

Традиционни методи на лечение

Сусамовото масло е ефективно лекарство за пурпура. Особено значим резултат може да бъде постигнат, ако се използва в сложна хормонална терапия. Маслото увеличава броя на тромбоцитите и увеличава съсирването на кръвта. Достатъчно е да консумирате сусамово масло 3 пъти на ден 30 минути преди хранене в размер на 1 чаена лъжичка.

В случай на кървене и за укрепване на имунитета с пурпура, вземете инфузия от шипки. Чаша сушени плодове се залива с 1 литър вряща вода и се влива в продължение на 10-12 часа (добре е запарката да се запари за една нощ). Пийте през деня вместо чай. Можете да добавите мед или малко количество захар.

За външна употреба е полезна тинктура от японска софора. Съставът се приготвя, както следва: 1 чаена лъжичка плодове се залива със 100 ml вряща вода, влива се в продължение на 1-1,5 часа, филтрира се. Засегнатите участъци се намазват с тинктура сутрин и вечер.

Пурпура

Кратко описание на заболяването

Пурпурата се характеризира с наличието на малки капилярни кръвоизливи по кожата. Точковите кръвоизливи се наричат ​​петехии, под формата на ивици - vibeks, дребни петна - екхимоза, големи петна - натъртване.

Обривът се наблюдава най-често на долните крайници. Цветът им първоначално е червен или бургундски, но с течение на времето се променя на лилав, кафяв, зелен и жълт (за 7-10 дни).

Причини за пурпура

Пурпурата може да бъде свързана с различни заболявания, но механизмът на развитие остава непроменен. Като цяло основната причина за пурпура е склонността към кървене поради определени патологични процеси, като увреждане или дефицит на тромбоцити, нарушения на съсирването на кръвта от инфекциозен характер или произтичащи от приема на някои лекарства, патологични промени в съдовата стена.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура е заболяване, свързано с намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта. Той може да бъде независим или да придружава редица други заболявания. Тромбоцитопеничната идиопатична пурпура е детско разстройство, което се проявява предимно преди 14-годишна възраст. По-често при момичета.

Механизмът на развитие на заболяването е следният. Под въздействието на каквато и да е инфекция или лекарства нормалните свойства на тромбоцитите се променят. Имунната система на организма ги приема за чужди клетки и произвежда антитела, които ги блокират. Тези тромбоцити се улавят от клетките на далака и се унищожават в него. Развива се тромбоцитопения.

Естеството на обрива е доминирано от натъртвания и петехии. При тромбоцитопенична идиопатична пурпура при деца могат да се появят синини дори от леки удари, в повечето случаи се появяват по краката. Петехиите могат да бъдат както единични, така и множествени, появяват се на краката.

Също така, симптомите на заболяването са кръвоизливи и кървене. Най-често венците и носната лигавица са склонни към кървене. При юношите тромбоцитопеничната пурпура може да доведе до обилно маточно кървене.

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура при деца може да доведе до пълно възстановяване или да стане хронична. Хроничната форма на заболяването се характеризира с повтарящи се периоди на кървене. Основното лечение на хроничната форма е отстраняването на далака. При острата форма на заболяването се предписват лекарства за унищожаване на антитела, които блокират тромбоцитите, както и лекарства за спиране на кървенето. При тежка форма на заболяването и обилно кървене е показано кръвопреливане.

Основната мярка за предотвратяване на обостряния при хронична форма на тромбоцитопенична пурпура при деца е премахването на огнища на инфекция (кариес, тонзилит и др.). След заболяване детето трябва да бъде наблюдавано от хематолог в продължение на пет години.

Тромботична тромбоцитопенична пурпура

Това заболяване се характеризира с повишено образуване на кръвни съсиреци и се проявява във всяка възраст. Може да се появи след прилагане на ваксини, прием на лекарства и да придружава редица други заболявания (менингококова инфекция, злокачествени тумори).

Предвестниците на заболяването са главоболие, повръщане или гадене, замъглено зрение, остра коремна болка. Появяват се синини и петехии, възможно е развитието на неврологични и психични разстройства. Има увреждане на бъбреците, уголемяване на черния дроб и далака. Тромботичната пурпура може да продължи няколко дни или няколко седмици. Смъртта е възможна поради съдови лезии на сърцето, мозъка и бъбреците (20-30%). Основното лечение на тромботичната пурпура е плазмен обмен на собствена плазма за донор.

Пурпура на Schönlein-Genoch (съдова пурпура)

Това заболяване се проявява чрез възпаление на съдовете на кожата и органите на тялото. Причините за появата могат да бъдат лекарства, вирусни или бактериални инфекции, реакция към въвеждането на определени ваксини. Най-често заболяването се проявява преди 20-годишна възраст.

Началото на заболяването е придружено от повишаване на телесната температура, след което се появява обрив с малки петна по краката, седалището, раменете и ставите. Също така има болка и подуване на ставите, може да се появи внезапна коремна болка, повръщане, разхлабени изпражнения и стомашно-чревно кървене. Увреждане на бъбреците, сърцето, понякога на централната нервна система.

Лечението на пурпурата Schönlein-Henoch е насочено към блокиране на създаването на нови имунни комплекси. Предписват се и хипоалергенна диета и почивка в леглото. Болестта обикновено продължава 2 до 4 седмици и след това се излекува..

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Пурпура

Общо описание на заболяването

Това е патология, при която има намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта и по-нататъшното им прилепване, което води до повишено кървене. В този случай лигавиците и кожата стават лилави на цвят, откъдето идва и името на заболяването. Нарича се още "болестта на Верголф", лекарят, който първо е диагностицирал пурпура. Въпреки че лилавото се споменава в трудовете на Хипократ.

Представената кожна патология може да протича в остра и хронична форма. Честотата на тромбоцитопенията е около 5-20 случая на 100 хиляди население. Децата и възрастните са податливи на тази патология, но най-често пурпурата засяга възрастни на възраст между 20 и 40 години, главно жени. Освен това, като правило, при децата пурпурата протича в остра форма, а при възрастните най-често е хронична.

Причини за възникване

Болестта на Верголф се появява, когато тялото произвежда антитела към собствените си тромбоцити. В същото време тромбоцитите се унищожават много бързо и броят им непрекъснато намалява..

Причините за тромбоцитопения не са напълно изяснени. Доказано е обаче, че то може да бъде провокирано от такива фактори:

  • хормонални промени в тялото по време на бременност;
  • настинки вирусни патологии;
  • приемане на определени лекарства;
  • високи нива на цитомегаловирус в кръвта;
  • повишено натоварване от стрес;
  • продължително излагане на слънце;
  • химиотерапия;
  • обща хипотермия на тялото;
  • алкохолизъм - алкохолът влияе отрицателно върху образуването на кръв;
  • патологии на рак на кръвта;
  • превантивни ваксинации;
  • хиповитаминоза;
  • детски инфекции: морбили, рубеола, варицела, скарлатина;
  • прекомерна физическа умора;
  • съдови патологии.

Доказано е, че пурпурата не е наследствена патология.

Симптоми

Основният симптом на пурпурата е повишено кървене. Тромбоцитопенията обикновено се развива внезапно. Пациентът забелязва малък обрив, който в крайна сметка се слива в големи петна. Специфичните обриви по правило се локализират на долните крайници, по-рядко по ръцете и багажника [3].

Първоначално се появява малък червен обрив, след няколко дни придобива лилав оттенък и след още една седмица става жълто-зелен. Също така, синини могат да се появят на тялото на пациента дори след леко нараняване, а в някои случаи неврологични и психични разстройства могат да нарушат. Болестта може да засегне далака и бъбреците, пациентът може периодично да изпитва болки в корема, гадене и повръщане. Симптомите на пурпура включват също болки в ставите и подуване..

Пациентите се оплакват от кървене от лигавиците (нос, венци, уста), което възниква спонтанно. Жените могат да имат маточно кървене.

Телесната температура с пурпура обикновено не се повишава, но се усеща умора и обща загуба на сила.

Усложнения

При навременна терапия пурпурата има доста добра прогноза. Повтарящата се пурпура обаче може да има редица негативни последици:

  • отстраняването на далака може да насърчи възстановяването, но спленектомията води до нарушена защита на тялото;
  • в случай на сериозно кървене, което застрашава живота на пациента, донорните тромбоцити се преливат, но тази процедура има и друга страна - стимулиране на образуването на антитела към тромбоцитите;
  • чревно или стомашно кървене с последващо развитие на пост-хеморагична анемия;
  • кръвоизлив в окото;
  • мозъчен кръвоизлив е основната причина за смърт от болестта на Верголф, което представлява 1-2% от общия брой на случаите.

Предотвратяване

Няма конкретни превантивни мерки за предотвратяване на развитието на това заболяване. На пациентите по време на обостряне се препоръчва да спазват следните ограничения:

  1. 1 за изключване на контакт с алергени;
  2. 2 за свеждане до минимум на излагането на слънце;
  3. 3 временно спрете да спортувате, за да избегнете нараняване;
  4. 4 спрете приема на аспирин и други лекарства, които намаляват съсирването на кръвта;
  5. 5 пълен сън - от 8 до 10 часа;
  6. 6 спазвайте дневен режим с дрямка и разходки на чист въздух;
  7. 7 отказват ваксинации до пълно възстановяване;
  8. 8 да се наблюдава от хематолог;
  9. 9 за избягване на контакт с болни вирусни и инфекциозни патологии;
  10. 10 избягвайте хипотермия.

Лечение в официалната медицина

Терапията за пациенти с болест на Верголф се избира индивидуално. Същността на лечението е да се постигне и поддържа безопасно ниво на тромбоцитите. Например, ако концентрацията на тромбоцитите е леко намалена, по кожата няма видими кръвоизливи, тогава можете да се ограничите само до наблюдение на пациента, за да разберете и отстраните причината за заболяването. С умерена тежест се предписва лекарствена терапия, пациентът се лекува у дома.

В по-сериозни случаи се изисква лечение в болница с почивка в леглото. Като първа линия за лечение на пурпура се препоръчват хормони - системни глюкокортикостероиди, те дават добър ефект, но са изпълнени със сериозни усложнения. При често кървене се стимулира хематопоезата и се използват интравенозни имуноглобулини, които предотвратяват разрушаването на тромбоцитите. В случаи на остра анемия, пациентът се прелива с измити еритроцити.

За да се подобри състоянието на кръвоносните съдове, хематолозите препоръчват имуносупресори и ангиопротектори.

Здравословни храни за пурпура

Няма специална диета за пациенти с болест на Верголф, но за бързо възстановяване тялото трябва да получи достатъчно количество протеини и витамини. Следователно диетата на пациента трябва да включва следните храни:

  • прясно изцедени натурални сокове;
  • покълнали пшенични семена;
  • телешки черен дроб;
  • цвекло, зеле, листни зеленчуци;
  • плодове от офика, малини, ягоди, горски ягоди, касис;
  • пъпеш, авокадо, тиква, като източници на фолиева киселина;
  • ферментирали млечни продукти с нисък процент мазнини;
  • тлъста риба;
  • поне 2 литра течност;
  • елда, овесени ядки, грахова каша като източници на желязо;
  • компот от дрян и шипка;
  • говеждо и птиче месо, заек
  • праскови, райска ябълка;
  • орехи и лешници, кашу, фъстъци
  • мед - който допринася за по-добро усвояване на желязото;
  • прясно изцеден сок от слива и моркови - богат на желязо;
  • нарове, цитрусови плодове, ябълки.

Народна медицина

  1. 1 за образуване на кръв, приемайте 50 ml прясно изцеден сок от цвекло всеки ден на гладно;
  2. 2 да се пие като чай през деня настойка от шипка с добавка на мед;
  3. 3 за кървене, пийте 4-5 пъти на ден по 2 супени лъжици. лъжици отвара от кора от калина [2];
  4. 4 при стомашни, чревни и маточни кръвоизливи се препоръчва използването на отвара на основата на корените на лечебната торбичка, която отдавна е известна със стягащото си действие. Пийте 2 с.л. всеки час;
  5. 5 пийте 5 пъти на ден по 1 супена лъжица. отвара от коприва;
  6. 6 приемайте три пъти на ден по 1 супена лъжица. лъжица натрошен сусам;
  7. 7 алкохолна инфузия на листа от берберис да се пие по 5 ml три пъти дневно;
  8. 8 за 14 дни приемайте на гладно 5 пъдпъдъчи яйца;
  9. 9 за да увеличите хемоглобина, яжте колкото се може повече орехи с мед [1];
  10. 10 като чай всеки ден да се пие отвара от листата на червено грозде;
  11. 11 добре спира кървенето алкохолна тинктура или отвара от воден пипер;
  12. 12 при кървящи венци, изплакнете устата с отвара от липов цвят или корен от аир;
  13. 13 за премахване на синини по кожата, трябва да се постави превръзка, напоена със зелев сок или пресен сок от алое.

Опасни и вредни храни с пурпура

При лечение на кръвни заболявания се препоръчва да се изключат следните продукти от разон:

  • алкохолни напитки;
  • полуфабрикати;
  • пушена риба и месо;
  • кисели зеленчуци;
  • съхранявайте сосове и майонеза;
  • пикантни и мазни храни;
  • хранителни алергени;
  • съхранявайте печени изделия и сладкиши;
  • силен чай и кафе;
  • закуски, бисквити, чипс;
  • сладка сода;
  • шоколад;
  • тлъсти меса.
  1. Билкар: златни рецепти на традиционната медицина / Комп. А. Марков. - М.: Eksmo; Форум, 2007. - 928 с..
  2. Попов А.П. Учебник по билки. Лечение с лечебни билки - LLC U-Factoria. Екатеринбург: 1999.— 560 с., Ил..
  3. Пигментирана пурпура и кожни съдови оклузионни синдроми, източник

Забранено е използването на каквито и да било материали без нашето предварително писмено съгласие..

Администрацията не носи отговорност за всеки опит за прилагане на някаква рецепта, съвет или диета, а също така не гарантира, че посочената информация ще ви помогне или ще навреди лично. Бъдете предпазливи и винаги се консултирайте с подходящ лекар!

Пурпура

Пурпура - при тази патология се появява оцветяване на кожата, лигавиците на тъканите в резултат на излизането от съдовете, като правило, на капилярите на червените кръвни клетки.

Причините

  • алергични реакции;
  • нарушения на кървенето със склонност на пациента към кървене, патология на пропускливостта на малки кръвоносни съдове;
  • патология на тромбоцитите;
  • нарушения на съсирването на кръвта, причинени от бактериални токсини, химикали, лекарства;
  • възпалителни съдови заболявания;
  • застой на кръв;
  • предварително прехвърлени вирусни или бактериални инфекции;
  • хипотермия;
  • прегряване на слънце;
  • прехвърлени хирургични операции;
  • получени наранявания.

Пурпурата е от няколко вида, а именно:

  • тромбоцитопенична;
  • ревматоиден;
  • лекарство (токсично);
  • хеморагичен;
  • имунни;
  • комплекс.

За тромбоцитопеничната пурпура кървенето е характерно поради ниския брой тромбоцити в кръвта. Тромбоцитопеничната пурпура е най-често срещаният вид пурпура. Тенденцията към това заболяване се проявява дори в детството. При възрастни жените страдат повече от това заболяване..

Обикновено заболяването се появява за първи път в детска възраст. Сред възрастното население пурпурата е по-често при жените..

Тромбоцитопеничната пурпура според хода на заболяването и продължителността му е разделена на такива подвидове като:

  • остра пурпура;
  • хронична пурпура;
  • повтаряща се пурпура.

Също така, тромбоцитопеничната пурпура също може да има такива подвидове като:

  • тромботична пурпура;
  • идиопатична пурпура;
  • съдова пурпура.

В допълнение, според клиничните признаци, пурпурата се разделя на суха, която се характеризира само с кървене на кожата, и влажна, за която е обичайно да се комбинират кръвоизливи и кървене.

Пурпурата засяга долните крайници на пациента. Първоначално цветът на появяващите се петна е червен или бургундски, след това цветът се превръща в лилав, кафяв, на седмия или десетия ден сянката се превръща в жълто.

Симптоми

Основните симптоми на тромбоцитопенична пурпура:

  • петнисти и натъртени обриви по кожата;
  • кръвоизливи в лигавиците;
  • Жълт до синкав обрив, който прилича на безболезнено натъртване
  • липса на спленомегалия (патологични промени в размера на далака);
  • Желязодефицитна анемия;
  • треска;
  • хеморагичен кожен обрив;
  • неврологични разстройства;
  • конвулсивен синдром;
  • хемолитична жълтеница;
  • болка в корема;
  • хематурия;
  • аритмия и заглушаване на сърдечни тонове;
  • артхалгия;
  • главоболие.

Увеличеният далак е антисимптом за тромбоцитопенична пурпура.

Диагностика

Ако пациентът няма основните симптоми на пурпура (кървене и кръвоизлив), лекарите изпитват затруднения при установяването на правилната диагноза. Трябва да сте особено внимателни, за да не объркате пурпурата със съдови кожни аномалии..

Пурпурата обикновено се диагностицира по клинични и хематологични находки. Първо, хематологът изследва пациента. За да потвърди диагнозата, лекарят предписва на пациента да се подложи на такива хардуерни изследвания и да вземе тестове:

  • общи клинични и биохимични кръвни изследвания;
  • изследване на урея;
  • общ клиничен анализ на урината;
  • миелограма.

Също така, за да се установи пурпура, диференциалната диагноза се извършва чрез идентифициране на симптоми на заболявания като: хемолитично-уремичен синдром, пурпура, хемолитичен микроангиопатичен и хепаторенален синдром.

По правило пурпурата се лекува, но има случаи на смърт, ако кървенето и кръвоизливът са много обилни.

Лечение

Същността на лечението с пурпура е да се намали количеството на производството на антитромбоцитни антитела и да се направи невъзможно свързването им с тромбоцитите.

Ако пациентът има кървене, лекарят предписва курс на хемостатични лекарства, както и аминокапронова киселина. Ако кървенето е и маточно, тогава на пациента се приписва окситоцин.Ако съществува риск от кръвоизлив в мозъка, хирурзите предписват на пациента инфузия (инфузия) на тромбоцити.

Има и хирургично лечение на пурпура. В този случай пациентът се подлага на операция за отстраняване на далака (спленектомия). Но е много важно да се помни, че хирургичните интервенции са екстремен случай, когато консервативната терапия е неефективна..

Друг метод за лечение на пурпура е плазмаферезата или процедура за почистване на кръвната плазма от антитела и токсини чрез филтриране на кръвната плазма на специални устройства.

Също така, лекарите съветват пациент с лилав съдов тип да спазва хипоалергенна диета..

Предотвратяване

Няма превантивни мерки срещу появата на лилаво.

Предотвратяване на рецидив на пурпура:

  • забранено е преохлаждане или прегряване;
  • приемайте предписани лекарства с повишено внимание.

Тромбоцитопенична пурпура

Главна информация

Тромбоцитопеничната пурпура е група от хематологични заболявания с различна етиология, която се свежда до намаляване на броя на тромбоцитите - тромбоцити под 150x10 в деветата степен на литър кръв, причинено от нарушение на тромбоцитната връзка на хемостазата. Най-често се развива в резултат на автоимунни процеси на излагане на антитромбоцитни антитела и разрушаване от макрофаги.

Патогенеза

Ходът на тромбоцитопеничната пурпура обикновено е доброкачествен, хроничен и вълнообразен, с обостряния и ремисии. Постоянното намаляване на броя на тромбоцитите в резултат на тяхното автоимунно или друг механизъм на разрушаване води до повишено кървене. Освен това плочите, свързани с антитела, имат нарушени функционални способности, което също увеличава риска от кръвоизлив не само върху кожата, но и в тъканите на вътрешните органи. Тромбоцитопенията причинява повишено кървене поради вторично нарушение на съпротивлението на съдовите стени в резултат на загубата на ангиотрофната функция на тромбоцитите. Крехкостта на малките съдове се увеличава, което е лесно да се провери за тест за щипка. В допълнение, съдовата контрактилитет е намалена, причинена от намаляване на нивото на серотонин в кръвта, известен вазоконстриктор, открит в тромбоцитните клетки. Кръвоизливът също допринася за нарушаване на способността да се образуват пълни кръвни съсиреци, така нареченият процес на ретракция.

Етапи на зреене на тромбоцитите

Тромбоцитопеничната пурпура най-често причинява хеморагичен синдром с различна степен и тежест, който се развива, когато броят на тромбоцитите е по-малък от 30x10 в деветата степен на тромбоцитите на литър кръв.

Класификация

Класификацията на тромбоцитопеничната пурпура се основава на причините и механизмите за развитие на тромбоцитопения. Обикновено се изолират автоимунни (синдром на Fisher-Evans, Mayocchi purpura pigmentosa), имунни, тромботични и идиопатични, ако причините не са ясни. Според формата на протичането той е остър и хроничен, според начина на протичане - вроден и придобит.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Този тип хематологично заболяване е първична тромбоцитопения с необясним или имуноалергичен произход, иначе наречена болест на Верлхоф, който за първи път описва това заболяване. Патологията води до повишено разрушаване на тромбоцитите и, като следствие, свързана тромбоцитопения, причинена от имунен отговор.

Идиопатичната тромбоцитопения се открива най-често при млади или зрели жени с честота 1-13 души на 1 милион население.

Имунна тромбоцитопенична пурпура

Нарушаването на тромбоцитната връзка на хемостазата може да бъде изоимунно, т.е. когато антитромбоцитните антитела идват отвън, например от майка на дете.

Включително известни случаи на хетероимунно образуване на хаптени - непълни антитела в отговор на структурата на тромбоцитите, променена от вирусна инфекция. Имунният отговор също причинява трайно разрушаване на тромбоцитите, кървене и кожни прояви.

Автоимунна тромбоцитопенична пурпура

Най-често стимул се превръща в етиологичен фактор, който причинява срив на системата за толерантност на имунитета и тялото започва да възприема антигените на собствените си тромбоцити като чужди.

Автоимунният отговор започва с узряването на лимфоцитни плазмени клетки, които синтезират антитромбоцитни автоантитела. Най-често те са представени от имуноглобулини IgG и IgA, в по-малка степен - IgM. Антителата се свързват с детерминантите на антигените на тромбоцитната мембрана, като по този начин ги правят "етикетирани" за далака и чернодробните макрофаги, където те се унищожават. В резултат на това продължителността на живота на тромбоцитите е значително намалена и може да бъде само няколко минути или часове, вместо 7-10 дни в нормата..

Хронична пигментна пурпура на Majocchi

Най-рядкото и най-малко проучено имунологично придобито заболяване, причиняващо пигментна пурпура, се нарича Maiocca telangiectatic purpura. Счита се за вид болест на Schönlein-Henoch. Учените смятат, че патологията има неврогенен характер и е причинена от дългосрочен ефект върху организма на инфекциозен агент с алергенен ефект. Няма данни за наследяване на болестта на Maiocchi.

Най-често малките момчета страдат, но курсът обикновено е благоприятен при независимо разрешаване. Кожата става гладка, с нормален цвят, всички симптоми изчезват безследно.

Болестта причинява само кожни прояви: симетрично разположени петна под формата на пръстени, с ексудативно-възпалителни елементи и най-малките телеангиектазии, тъмночервени на цвят, леко се издигат над кожата. Възможно е да има леко кървене от лезиите и алопеция. Пурпурата се локализира главно в долните крайници, в седалището, бедрата, а понякога и в предмишниците и багажника. Ако болестта е тежка, тя се удължава и рецидивира. При често кървене може да се предписват вазоконстриктор и антихистамини.

Синдром на Fisher-Evans

Комбинацията от придобита автоимунна тромбоцитопения с автоимунна хемолитична анемия е кръстена на двама учени, които я описаха, синдром на Evans и Fisher. Курсът може да бъде остър и хроничен. Инициирам болестта с определени лекарства, вирусна или бактериална инфекция. В резултат на това ендогенният имунен отговор и ендогенните антигени се променят, вероятно поради антигенното сходство на вируси и тромбоцити.

Клиничната картина започва да се разкрива с признаци на изразен хеморагичен синдром - кожни хеморагични обриви, кървене с различна локализация, след това се присъединява хемолитична анемия, причинена от синтеза на антиеритроцитни антитела. Пациентите имат ретикулоцитоза, тромбоцитопения и левкопения.

Тромботична тромбоцитопенична пурпура

Патологията е тежка оклузивна тромботична микроангиопатия, придружена от системна агрегация на тромбоцити, развитие на исхемия на различни органи. Тромбоцитопения с тежка консумация и микроангиопатична хемолитична анемия се наблюдават на фона на фрагментация на еритроцитите.

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура се развива с необичайно големи мултимеразни фактори на фон Вилебранд, които имат способността да се свързват с ендотелните клетки, като по този начин намаляват активността на ADAMTS-13 металопротеазата, причинена от тяхното автоимунно разрушаване или генетичен дефект в техния синтез. Патологията създава условия за генерализиран процес на агрегация на тромбоцитите върху ендотела на микросъдовете, който формира характерна клинична картина - петолъчка от такива признаци като:

  • тромбоцитопения;
  • микроангиопатична кумбс отрицателна хемолитична анемия;
  • неврологични разстройства;
  • бъбречна дисфункция;
  • треска.

Заболяването е рядко - не повече от 5 случая на 1 милион от населението, предимно жени (70%). Смъртоносен изход е възможен в рамките на един месец, дори при навременно и правилно лечение, средно при 8-18%, в противен случай вълнообразен курс предполага няколко епизода след месеци или години от живота.

Причините

В 90% от случаите тромбоцитопенията е първична и се предизвиква от повишено ниво на разрушаване на тромбоцитите. До 10% са вторични идиопатични тромбоцитопении, причинени от лимфопролиферативни заболявания, дефицит на тромбоетин, HIV инфекция, хепатит С, системен лупус еритематозус, антифосфолипиден синдром и болест на фон Вилебранд. Също така, развитието на тромбоцитопенична пурпура може да бъде предшествано от:

  • остри респираторни инфекции с вирусен характер;
  • излагане на радиация;
  • ваксинация;
  • механични наранявания на тромбоцитите, например, с хемангиом, който е свързан с хаотично подреждане на кръвоносните съдове;
  • спленомегалия;
  • приемане на различни лекарства;
  • В12 и фолиево-дефицитна анемия, в резултат на което се инхибират тромбоцитни и еритроцитни микроби;
  • DIC синдром.

Кръвоизливи по кожата или лигавиците обикновено се появяват след травма или спонтанно, което отличава патологията от хемофилия.

Симптоми

Симптомите на пурпура се причиняват от персистираща тромбоцитопения и голям брой функционално неактивни мегакариоцити в костния мозък. В същото време кожният хеморагичен синдром е безболезнено, хаотично и асиметрично разположени прояви под формата на:

  • петехии - кръгли петнисти точки, кръвоизливи, причинени от увреждане на интрадермалната капилярна система;
  • пурпура - малки петнисти капилярни кожни кръвоизливи, които могат да бъдат на различна възраст и съответно цветове, вариращи от ярко алени до сини, кафяви, жълти и след това бледи (промените са причинени от етапите на разпадане на билирубина);
  • екхимоза - кръвоизливи с диаметър повече от 3 мм, лилави или синкаво-черни на цвят, по прост начин, наречен също синини;
  • кръвоизливи в лигавиците, както и в подкожното пространство на клепачите, конюнктивата, предната камера на окото или стъкловидното тяло;
  • кървене - назално, венечно, белодробно, стомашно-чревно, бъбречно и маточно.

В допълнение, пациентите могат да получат:

  • мелена - безпричинна поява на черно полутечно изпражнение, което показва кървене и възниква под въздействието на кръв и стомашно-чревно съдържание;
  • хематурия - наличие на кръвни съставки при тестове на урина;
  • хеморагичен инсулт - остро нарушение на кръвообращението, причиняващо церебрални неврологични симптоми;
  • В 30% от случаите далакът е умерено увеличен.

Въпреки факта, че дори при значително намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта, пациентите може да не усетят влошаване на състоянието си или някакви негативни реакции. Здравословното състояние обаче може да бъде измамно и заплашващо със сериозни вътрешни кръвоизливи в някой от органите, включително мозъка. В това състояние трябва да бъдете изключително внимателни - избягвайте всякакви физически натоварвания и като цяло ограничавайте всички видове жизнена дейност.

Струва си да започнете да се притеснявате, ако вие или вашите близки:

  • често спонтанно натъртвания по крайниците или по тялото;
  • времето за спиране на кървенето се е увеличило дори и при по-леки порязвания;
  • по-чести кървене от носа или кървене от венците и лигавиците на устата.

Анализи и диагностика

При първото подозрение за тромбоцитопенична пурпура трябва да се свържете с квалифициран хематолог, който ще проведе цялостно изследване на състоянието на тялото, по-специално хемостаза и хемопоетичната система, а също така ще проучи петехиално-петнисти обриви. В същото време трябва да се извършват пълни и редовни кръвни изследвания, при които могат да се открият хипохромна анемия, намалено количество серумно желязо, забавяне или отсъствие на ретракция на кръвни съсиреци, дефицит на тромбоцити и наличие на тяхната нетипична форма и увеличен размер, малки фрагменти и лоша специфична гранулираност. Резултатите от теста „турникет“ са положителни: когато маншетът се постави върху рамото, на предмишницата не се появяват нормално 10 петехии, а 20-30 или повече.

Освен това може да се нуждаете от инфекциозни и ревматологични тестове, изследвания на ДНК и антитела, ЕКГ, ултразвук, рентгенова снимка и ендоскопия, ако е посочено.

Най-показателното за потвърждаване на диагнозата "имунна тромбоцитопенична пурпура" е откриването на антитромбоцитни антитела, например към гликопротеини IIb-IIIa или Ib-IX. Но автоимунният път на тромбоцитопения не винаги позволява откриването на антитела срещу кръвните тромбоцити, вероятността е не повече от 50%. Може да се установи удължаване на времето за кървене на Дюк до 30 минути или повече.

Лечение

Лечението на тромбоцитопеничната пурпура започва с облекчаване на самата тромбоцитопения и по-нататък - установяване на причината, която е причинила това състояние. Основният метод е назначаването на преднизолон или други глюкокортикостероиди. Има и други протоколи за лечение:

  • химиотерапия с алкалоиди на барвинка (винкристин);
  • използването на местни и общи кръвоспиращи лекарства;
  • интравенозно приложение на имуноглобулин (Gamimun N);
  • интравенозна инфузия на 40 mg дексаметазон;
  • използването на специфични агонисти на тромбопоетиновите рецептори;
  • плазмафереза, насочена към заместване на отстранената плазма с донорна плазма;
  • пулсова терапия с огромни дози глюкокортикоиди;
  • назначаването на имуносупресори или имунокоректори.

За да се избегнат усложнения, пациентите се нуждаят от:

  • избягвайте наранявания и инфекциозни заболявания;
  • откажете се от алкохола;
  • яжте правилно и рационално;
  • не приемайте лекарства, които намаляват функционалната способност на тромбоцитите, например антибиотици, диуретици, фенотиазидни вещества и др..

Пурпура

Пурпура се отнася до малки петнисти капилярни кръвоизливи в кожата, под кожата или лигавиците. Кръвоизливите могат да бъдат:

  • точка (петехии);
  • фино петнисти (екхимоза);
  • лентовидни (Vibex);
  • големи петна (синини).

Най-често срещаните са множествена екхимоза и петехии с диаметър до 1 сантиметър.

Като правило заболяването се проявява на долните крайници. Отначало обривът е червен или бургундски, като в крайна сметка се променя на лилав и кафяв. На 7-10 дни става жълто и зелено.

Причини за тромбоцитопенична пурпура

Пурпурата се среща при редица заболявания и има общи механизми за развитие. Като правило причината за появата му е склонност към кървене (хеморагична диатеза) поради следните патологични процеси:

  • Патология на тромбоцитната връзка при хемостаза (дефицит или увреждане на тромбоцитите);
  • Първична или вторична тромбоцитопенична пурпура;
  • Застой на кръв;
  • Токсично-алергични нарушения на кръвосъсирването (поради инфекции или лекарства);
  • Различни съдови патологии (васкулит и др.);
  • Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация;
  • Патологии от коагулационната връзка на хемостазата.

Видове тромбоцитопенична пурпура

Болестта е от три вида:

  • Идиопатична пурпура;
  • Тромботична пурпура;
  • Пурпура на Schenlein-Genoch (съдова).

Идиопатичната пурпура има неясна етиология и се характеризира с развитие на хеморагичен синдром и тромбоцитопения. Обикновено унищожаването на тромбоцитите се причинява от автоимунен процес, причинен от инфекция или лекарства. Идиопатичната пурпура се наблюдава предимно при женски деца на възраст под 14 години.

Болестта се развива по следния начин: под въздействието на патогена нормалните свойства на тромбоцитите се променят и имунната система започва да произвежда антитела, които ги блокират. Тромбоцитите от своя страна се улавят от клетките на далака и се унищожават в него, което води до тромбоцитопения.

По естеството на обрива преобладават петехиите и натъртванията. С идиопатичната пурпура децата могат да се натъртят дори от незначителни натъртвания и се наблюдават главно по пищялите. Петехиите, като правило, се появяват на краката и могат да бъдат единични или многократни. Симптомите на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура при деца също са кървене и кръвоизлив, което се проявява главно върху венците и носната лигавица. При момичетата в пубертета заболяването може да причини обилно маточно кървене..

Идиопатичната пурпура при деца или завършва с пълно възстановяване, или, което е още по-лошо, става хронична. В хроничната форма заболяването се характеризира с проява на периодично кървене.

Лечението на хронична пурпура е премахване на далака. Възстановяването от хронична форма не винаги се случва. При остра форма се предписва лекарствена терапия за унищожаване на антителата, които блокират тромбоцитите. Освен това се предписват лекарства, които спират кървенето. В особено тежки случаи на хода на заболяването и тежко кървене се предписва кръвопреливане.

Основната мярка за профилактика на тромбоцитопенична пурпура при деца е премахването на огнища на инфекция (тонзилит, кариес и др.). След заболяването се препоръчва да наблюдавате детето с хематолог през следващите пет години.

Тромботичната пурпура е заболяване, характеризиращо се с повишена тромбоза и хеморагичен синдром под формата на кожни кръвоизливи, водещи до исхемия на вътрешните органи. Това е доста рядко заболяване, което се среща главно при жени на възраст 40-55 години..

Тромботичната пурпура може да се развие след прием на лекарства, прилагане на ваксини или придружаване на редица други заболявания (злокачествени тумори, менингококова инфекция).

Основните симптоми са гадене, повръщане, главоболие, остра коремна болка, замъглено зрение. Появяват се петехии и натъртвания, в някои случаи се наблюдават психични и неврологични разстройства, разширяване на далака и черния дроб и увреждане на бъбреците. Продължителността на заболяването е от няколко дни до няколко седмици. В около 20-30% от случаите смъртта се причинява от увреждане на бъбреците, мозъка и сърдечните съдове.

Основното лечение на тромботичната пурпура е да замените собствената си плазма с донор.

Purpura Schönlein-Henoch се проявява с възпаление на органите на тялото и кръвоносните съдове на кожата. Характеризира се със симетрични хеморагични изригвания, коремна болка, артрит, гломерулонефрит. Причини за възникване - прием на лекарства, прилагане на ваксини, бактериални или вирусни инфекции. Като правило заболяването се среща по-често при мъжете на възраст под 20 години.

Симптомите на заболяването са висока температура и малък обрив в ставите, раменете, седалището и краката. Може да се появи подуване на ставите и болка, разхлабени изпражнения, повръщане, стомашно-чревно кървене. Съдова пурпура причинява увреждане на сърцето, бъбреците и централната нервна система.

По правило лечението на съдова пурпура се състои в блокиране на създаването на нови имунни комплекси, спазване на почивка в леглото и хипоалергенна диета. Продължителността на заболяването е от две седмици до един месец, след което човекът се възстановява.

Статии За Бурсит