Булозен пемфигоид

Основен Артрит

Една от хроничните автоимунни лезии на дермата, която често се диагностицира при пациенти в напреднала възраст, е булозен пемфигоид. Признаците на тази патология са подобни на тези на пемфигуса поради образуването на мехури по епидермиса. Нека разгледаме по-подробно характеристиките на кожните лезии, симптоми, методи на лечение.

Булозен пемфигоид: характеристики на патологията

Булозният пемфигоид е известен още като болест на Левър. Това автоимунно увреждане на дермата е доста рядко. Проявява се с характерни везикуларни елементи (були), които се появяват на повърхността на дермата. Булозният пемфигоиден лост се регистрира по-често при хора над 65 години.

Булозният пемфигоид се характеризира с наличието на напрегнати мехури, които се образуват под епитела поради разслояване на базалната мембрана. Засегнати са само горните слоеве на дермата.

При булозна лезия мехурчетата се локализират симетрично. Те обхващат следните области на дермата:

  • крака;
  • стомах;
  • обятия.

Експертите по пемфигоиден булоз могат също да нарекат сенилен херпетиформен дерматит, парапемфигус. Булозната лезия на дермата се счита за хронична, за нея са характерни рецидиви. За разлика от пемфигуса, булозният дерматит протича без акантолиза. Появата на мехури вътре в епидермиса се счита за вторичен процес. Тази характеристика е открита от Lever през 1953 г. Случаите на проява на дермална патология при деца и юноши са много редки (само около сто случая).

Учените са открили връзка между булозен дерматит и онкологични патологии. Следователно булозният пемфигоид понякога се разглежда от специалистите като паранеопластичен процес. Има данни за развитието на въпросното заболяване при хора с рак на белите дробове, стомаха, уреята.

Булозният дерматит се регистрира по-често при силния пол. С течение на годините рискът от развитие на болестта се увеличава значително. Нека разгледаме по-подробно причините, провокиращи появата на булозен пемфигоид.

Причини за възникване

Експертите отбелязват, че булозният пемфигоид на лоста е автоимунен. Обикновено развитието му се предизвиква от наследствено предразположение към неуспехи в автоимунната система. Също така, експертите признават възможността за вирусна етиология на разглежданата форма на дерматоза. В същото време учените са идентифицирали редица фактори, под влиянието на които се появява булозен пемфигоид:

  • прекомерно дразнене на епидермиса (лъчева терапия, изгаряния);
  • приемане на определени лекарства;
  • трансплантация на тъкани;
  • травма на дермата;
  • ваксинация;
  • тумор.

Учените успяха да потвърдят автоимунната теория за появата на булозен дерматит чрез откриване на антитела към базалната мембрана на епидермиса в течността на пикочния мехур, кръвта на пациента.

Развитие на патологичния процес

След ефекта на който и да е от тези фактори върху имунната система настъпва хуморално-клетъчен отговор. Проявява се с производството на антитела срещу определени клетки на епидермиса, които са станали „чужди“. Аутоимунният процес се активира, има разкъсване на връзките между клетките в долния слой на кожата. Така се образуват везикули, съдържащи течност вътре..

Образуваните мехурчета се сливат. По тях се появяват плътни корици, които са представени от здрави клетки на епидермиса. Клетките на стените на формацията отмират. В същото време се активира процесът на регенерация. Представен е чрез образуването на нови клетки в дъното на везикула. Пикочният мехур е разположен между два слоя на дермата:

  1. Стара гума.
  2. Нов епител.

Булите могат да се появят върху невъзпалената дерма около съдовете. С развитието на възпалителния процес се появяват области с инфилтрация.

Течността от пикочния мехур съдържа имунни клетки, определен брой еозинофилни левкоцити. С развитието на всякакви процеси в засегнатата област връзката между клетките на бодливия слой остава (няма процес на акантолиза). С други думи, процесът на разрушаване не се наблюдава. Като се има предвид тази характеристика, учените назоваха патологията на неакантолитичния пемфигус, пемфигоид на Лост.

Характерни признаци на заболяването

Обикновено, преди появата на мехурчета, пациентът може да показва само леки признаци на развитие на заболяването. Булозният пемфигоид на лоста има следните първоначални симптоми:

  • сърбеж с различна интензивност, който се усеща в ръцете, долната част на корема, краката;
  • зачервяване на кожата;
  • лек еритематозен обрив.

Само след определен период от време се появяват мехурчета. Размерът им достига 3 см. При 30% от булозен пемфигоид се забелязват ерозии в лигавиците на влагалището и устната кухина. Характеристика на мехурчетата се счита и за силата на капачката им. Мехурчетата, произтичащи от патология, се характеризират с устойчивост на травми. Вътре в образуванията се съдържа серозна течност, понякога тя се заменя с хеморагично, гнойно съдържание.

Отварянето на пикочния мехур е придружено от излагане на ерозии върху кожата, които се характеризират с влага, нежност на повърхността и червеникав цвят. Епидермисът на тези места зараства доста бързо, след рани следи практически не се виждат.

От допълнителните признаци на булозен пемфигоид при пациенти се проявяват:

  • загуба на апетит;
  • отслабване;
  • треска.

При тежко изтощение на човек с булозен пемфигоид е възможна смърт. Булозният дерматит се характеризира с хроничен ход (признаците на патология постепенно отшумяват, след което те могат да се появят отново). Буквално в 15-30% от случаите лекарите наблюдават спонтанно излекуване на тялото.

Рубцов пемфигоид

В медицинската практика терминът "цикатриален пемфигоид" възниква едновременно с термина "булозен пемфигоид" поради отделянето на Левър от тази рядка дерматоза в отделна група. Тази патология е от автоимунен характер..

Характеристика на тази форма на патология е появата на були на едно място. Мехури се появяват на дермата за дълго време. По тази причина се образуват белези. Локализацията на заболяването върху конюнктивата се счита за опасна поради вероятността от развитие на слепота.

Жените страдат от рубцовия пемфигоид 2 пъти по-често от силния пол. При деца тази патология е регистрирана в единични случаи..

Патологичен процес се развива поради ефекта на патологичните антигени (екзогенни, ендогенни) върху лигавиците, дермата.

Ендогенните фактори са:

  • използването на зъбни пасти;
  • приемане на определени лекарства;
  • с помощта на капки за очи.

Екзогенни фактори са:

  • епилация на мигли;
  • силна хиперинзолация;
  • корекция на захапката с брекети.

При белези пемфигоид се наблюдава увреждане на лигавиците на конюнктивата, носната кухина, устата, хранопровода, фаринкса, гениталиите.

Лекарите регистрират поражението на лигавиците в 70% от случаите, патологията на кожата се наблюдава по-рядко (около 30 - 40% от случаите).

Развитието на патология в областта на конюнктивата се проявява със следните признаци:

  • оток;
  • хиперемия;
  • синдром на болката;
  • фотофобия;
  • обриви (малки мехури, големи колкото щифт).

След отваряне на балона, на негово място се образува нов. Това провокира образуването на белег върху белега. Рубцовият пемфигоид е опасен от набръчкване на конюнктивата, загуба на подвижност на очната ябълка, рубцова деформация на слъзните канали, образуване на сраствания на конюнктивалната торбичка, поява на левкорея.

Диагностика

Булозният пемфигоид на Лост може да бъде диагностициран от дерматолог. Също така ще са необходими специални изследвания (хистологични, имунологични). По време на прегледа лекарят изследва онези признаци, които вече са се появили (еритематозен обрив, местоположението на мехурите, корички върху ерозии, наличие на лечебни ерозии). Медицинската история съдържа всички данни след визуален преглед, изследвания.

Специалистът ще се нуждае от пълна кръвна картина. Този диагностичен метод показва следната картина:

  • еозинофилия (умерена);
  • левкоцитоза.

Проведената реакция на имунопреципитация дава възможност да се види IgG в периферната кръв, който може да се свърже с антигени.

Особеността на хистологичното изследване е да се извършват такива процедури:

  • светлинна микроскопия. Тази диагноза визуализира епидермалната цепнатина, наличието на субепидермален пикочен мехур, който постепенно се превръща в интраепидермален пикочен мехур. Изследването показва силно подуване на дермата под лезията, видима е левкоцитна инфилтрация (тя се състои от следните компоненти: еозинофили, лимфоцити, неутрофили);
  • имунофлуоресцентна микроскопия. Този изследователски метод показва натрупването на имуноглобулини от група G, фракцията на комплимента, по протежение на базалната мембрана на епидермиса. Отбелязва се концентрацията на тези молекули във външната област на базалната мембрана.

Може да се наложи специалист да проведе диференциална диагностика със следните патологии:

  • булозна епидермолиза;
  • пемфигус вулгарис;
  • ексудативен еритем (мултиформен).

Основни терапевтични методи

Булозният пемфигоид се лекува с лекарства. Лекарствата от първа линия са глюкокотрикостероиди (метилпреднизолон, преднизолон). Терапията на въпросната патология е доста дълга, започва с големи дози стероиди. В хода на терапия от 6 до 9 месеца дозата на лекарствата постепенно се намалява.

Поради това, че по-голямата част от пациентите с булозен пемфигоид са в напреднала възраст, е невъзможно да се проведе пълна терапия с глюкокортикостероиди. Употребата на лекарства от тази група е опасна поради проявата на голям брой странични ефекти. Експертите препоръчват прием на малки дози стероиди през устата. Това лечение се допълва от използването на локални мехлеми.

Терапията на булозен дерматит с помощта на имуносупресивни средства (циклоспорин и други) ще бъде доста ефективна. Също така, лекарите предписват:

  • цитостатични лекарства (циклофосфамид, метотрексат);
  • антисептици. Те са необходими за предотвратяване на вторична инфекция, усложнения.

За да се ускори значително терапевтичният курс, лекарите препоръчват провеждането на плазмафереза ​​с двойна инфилтрация. Целият терапевтичен курс понякога отнема до две години. Дори след края на лечението на булозен пемфигоид, рецидиви могат да се появят при 15 - 20% от пациентите.

Прогноза на заболяването

Болест като класически булозен пемфигоид има несигурна прогноза. Експертите обясняват това с факта, че булозният дерматит е хроничен и труден за диагностициране. В допълнение, по-голямата част от пациентите са възрастни хора с анамнеза за различни съпътстващи заболявания..

Преди това специалистите диагностицираха много случаи на смърт при булозен пемфигоид, но лекарите не взеха предвид възрастта на пациентите и тежестта на съпътстващите заболявания. Лечението на деца и юноши се провежда успешно.

Тези, които са имали булозен пемфигоид, трябва да избягват излагане на отрицателни фактори върху дермата:

  • ултравиолетова;
  • механично нараняване;
  • високи, ниски температури.

Неспазването на тези препоръки може да причини рецидив на булозен дерматит..

Вижте тук и други кожни заболявания.

Булозен пемфигоид

Булозният пемфигоид е дерматологично заболяване, свързано с неправилно функциониране на имунната система поради ефекта върху тъканите на определени автоимунни тела. Най-често се развива при възрастни хора и по симптоми е подобен на пемфигуса: симетрично разположени напрегнати мехурчета с прозрачна течност отвътре се образуват върху кожата на крайниците и корема. За диагностициране на заболяването са необходими имунологични и хистологични изследвания; за лечение се предписват цитостатични и глюкокортикостероидни лекарства, витамини и диета.

Характеристики на булозен пемфигоид

Булозният пемфигоид на Лост е хронично кожно заболяване, придружено от множество обриви и сърбеж. На лигавиците обрив се появява изключително рядко. Биопсия, имунофлуоресцентно изследване на кожата и кръвния серум позволява правилната диагноза. В допълнение към глюкокортикостероидите, в повечето случаи е необходимо продължително поддържащо лечение с използване на имуносупресори..

Рисковата група включва мъже на възраст над 60 години, жените са по-рядко боледуващи, много рядко - деца. Плътни мехури (були) на повърхността на кожата се образуват поради сливането на автоимунни IgG антитела с BPAg1 или BPAg2 антигени. В зависимост от разпространението на обрива се различават две форми на булозен пемфигоид - локализиран и генерализиран. По естеството на протичането и симптомите заболяването се разделя на типично и нетипично.

Нетипична форма е пемфигоидът:

  • Dishydrosiform (подобно на атопичната екзема, обривът е локализиран на стъпалата и дланите).
  • Нодуларен (множество възли по кожата, сърбеж).
  • Вегетативни (многобройни плаки в гънките на кожата).
  • Везикуларен (групи от малки везикули - везикули).
  • Нодуларен (възли по кожата).
  • Еритродермичен (много подобен по симптоми на еритродермия).
  • Екзематозни (симптоми, подобни на екзема).

Терминът "пемфигус" отдавна означава всякакъв вид обриви с мехури. Едва през 1953 г. д-р Левър идентифицира клиничните и хистологични характеристики, характерни за булозния пемфигоид. Десет години по-късно учените установяват, че антителата циркулират в засегнатите тъкани, които действат върху базалната мембрана на кожата. Това ни позволи да заключим, че именно те причиняват ексфолирането на епидермиса, в резултат на което се образуват мехурчета по кожата..

Pemphigoid се развива на два етапа:

  • Предчувствие. Продължава от няколко месеца до няколко години, придружено от сърбеж и неспецифичен обрив. На този етап е трудно да се постави правилна диагноза, поради което заболяването често се бърка с холинергична уртикария, дерматит на Дюринг, пруриго, хронична екзема, различни видове сърбящи дерматози.
  • Булозен. По кожата се появяват мехури, сърбежът не намалява. На този етап заболяването е лесно за диагностициране..

Понякога пемфигоидът е придружен от главоболие и треска, както при варицела и други инфекциозни заболявания. Пациентите в напреднала възраст често губят апетита си и се чувстват слаби. Болестта продължава дълго, периодите на регресия се редуват с периоди на обостряния. Вероятността да се разболеете преди 60-годишна възраст е много малка, след 60 - 8 случая на милион, след 90 години - 250 на милион. Някои изследователи свързват пемфигоида с редица ваксини и трансплантации на органи. Но дали болестта се предава по този начин, все още не е доказано. Как изглежда болестта на Левър на различни етапи, може да се види на снимките по-долу.

Булозен пемфигоиден симптом

Най-често диагностицираната форма е класическата форма на булозен пемфигоид. Обикновено се появява обрив по багажника и крайниците. Понякога може да се намери в големи естествени гънки на кожата, по лицето и скалпа. Обривите са многобройни, лезиите са симетрични. Това са везикули (везикули, були) с напрегната повърхност, пълни с прозрачна течност, по-рядко с гной. В някои случаи те се появяват на здрава кожа, но по-често на зачервена кожа. Характерният обрив може да се разрежда с папули и уртикария, както при соркаидоза.

След няколко дни мехурчетата спонтанно се спукват, на тяхно място се образуват ерозия и язви. Те обаче зарастват достатъчно бързо, така че не се стягат с корички..
Обрив на устната лигавица се появява само при 20% от пациентите, така или иначе, след това се появяват мехурчета по багажника и крайниците. Обриви по конюнктивата, лигавиците на назофаринкса и гениталиите - единични случаи.

На местата на локализация на обрива се усеща сърбеж, понякога пациентите се оплакват от главоболие, нарушен апетит, обща слабост. Булозният пемфигоид се отнася до хронични заболявания, неговият ход е поредица от регресии и рецидиви.

Булозен пемфигоид причинява

По своята етиология заболяването има имунологичен произход. Автоимунните антитела, действащи върху епидермиса, позволяват да се твърди това, те се откриват при 100% от пациентите. Наличието на тези антитела се сигнализира от анти-СЗ-конюганта в реакцията на имунофлуоресценция. Те действат върху трансмембранния протеин (колаген) и цитоплазмен протеин (BP230), които са отговорни за целостта на епитела..

Факторите, провокиращи булозния пемфигоид на Левър, са:

  • Прием на пенициламин, пеницилин, сулфасалазин, спиронолактон, фуроземид, антипсихотици и някои други лекарства.
  • Ултравиолетови лъчи, комбинирани с антралин, лъчева терапия при лечение на рак на гърдата.
  • Множествена склероза, лишей планус, улцерозен колит, ревматоиден артрит, захарен диабет, някои други хронични заболявания.

Булозен пемфигоид при деца

Булозният пемфигоид при деца рядко се диагностицира, поради което не се разглежда като отделна група заболявания. За лечение в този случай се използват същите методи, както при възрастни, но е необходим по-внимателен и балансиран подход..

Диагностика на булозния пемфигоид

Диагнозата на булозния пемфигоид на Левър се основава на резултатите от клинични кръвни изследвания и лабораторни изследвания на материал, взет от засегнатите области.

След интервю и изследване на пациента, лекарят предписва:

  • Тест за ексфолиация (симптом на Николски) - с лек механичен ефект върху увредените зони, той е отрицателен, с пемфигус - положителен.
  • Електронно и светлинно микроскопско изследване - изследва се фибриновата мрежа на кухината на пикочния мехур (були), моноклеарни инфилтрати (уплътнения), епидермална цепнатина, еозинофилно удебеляване на кожата.
  • Имунофлуоресценция (директна и индиректна) - за циркулиращи антитела към базалната епидермална мембрана, откриване на С3 и (или) lgG1, lgG4 по нея, както и отсъствието на акантолиза.
  • Имунно микроскопско изследване - с помощта на електрически ток и злато.
  • Имунохимично изследване по имуноблот метод на екстракт от кератиноцити или имунопреципитация - за определяне на автоантитела от клас G.
  • Анализ на еозинофилите - за техния брой в кръвта и съдържанието на везикулите.
  • Йоден тест (тест на Jadasson) - тестът се счита за положителен, ако след вземане на 5% разтвор на калиев йодид и нанасяне на мехлем с 50% от това вещество върху увредените участъци от кожата се наблюдава влошена реакция на епидермиса.

Ако заболяването е тежко, калиевият йодид не се приема вътрешно поради опасността от тежко обостряне.

Булозният пемфигоид на лоста се разграничава от:

  • Холинергична уртикария.
  • Атопична екзема.
  • Соркайдоза.
  • Дерматит Дюринг.
  • Пририго.
  • Хронична екзема.
  • Еритродермия.
  • Мултиморфна еритема.
  • Булозна токсикодермия.
  • Неакантолитичен пемфигус.
  • Истински акантолитичен пемфигус.

Булозно пемфигоидно лечение

Основата на лечението на булозен пемфигоид са хормоналните лекарства. Средните дози лекарства от тази група се предписват с постепенно намаляване, тъй като те се възстановяват..

В по-тежки случаи се предписват:

  • Цитостатични агенти.
  • Антихистамини.
  • Витамини.

За облекчаване на сърбежа и заздравяване на обрива се използват външни средства - специални кремове и мехлеми. Ако лекарят разреши, можете да се обърнете към традиционната медицина.

Народни средства за защита:

  • Тинктура от елеутерокок - приемайте по 30 капки 2 пъти на ден.
  • Билкова колекция - смесете в равни пропорции бял равнец, овчарска торбичка, листа от коприва, змийски корен, брезови пъпки, евкалиптови листа и японски плодове софора. 2 с.л. лъжиците от сместа се заливат с 200 мл вряща вода, оставят се 10-12 часа. Щам, вземете 70 ml три пъти на ден.
  • Коприва или алое - изцедете сока от листата. Накиснете превръзка в нея и нанесете върху обрива. Покрийте отгоре с филм за компреси, закрепете с гипс или превръзка.

Усложнения на булозен пемфигоид

При неправилно лечение на булозен пемфигоид или липсата му има голяма вероятност от вторична бактериална или вирусна инфекция. В резултат нарушения на имунната система, в тежки случаи - сепсис и смърт. Все още не е ясно дали булозният пемфигоид може да се дегенерира в ракови тумори..

Профилактика на булозен пемфигоид

Няма първични превантивни мерки за предотвратяване на булозния пемфигоид на Lever, а за да се удължи ремисията и да се избегне обостряне, пациентът трябва да спазва безглутенова диета, да избягва излагане на слънчева светлина върху кожата, механични и термични наранявания..

Прогнозата на лечението е несигурна, тъй като е хронично, трудно предсказуемо заболяване и повечето пациенти са възрастни хора с различни съпътстващи заболявания. Според някои доклади смъртността е 30%, но утежняващите фактори и други заболявания не се вземат предвид. Леверният синдром е лесно лечим при деца и юноши.

Не забравяйте, че булозният пемфигоид често се развива като вторично заболяване на фона на други патологични процеси. Счита се за маркер на онкологията. Ето защо, когато се появят първите признаци, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро. Той ще диагностицира, ще предпише лечение и ще изпрати за цялостен преглед, който може да разсее подозренията за рак. Ако диагнозата е разочароваща, е много вероятно това да е плоскоклетъчен рак на кожата..

Булозен пемфигоид

Какво е Булозен пемфигоид?

Булозният пемфигоид (съкратено като PD) е рядко автоимунно хронично кожно заболяване, характеризиращо се с образуване на мехури, уртикария и сърбеж. По-рядко тези везикули могат да засегнат лигавиците, включително лигавиците на очите, устата, хранопровода и гениталната лигавица. Обикновено заболяването се проявява при възрастни хора като генерализирано (т.е. разпространено в тялото), силно сърбящо образуване на мехури по кожата.

Знаци и симптоми

Първите симптоми на булозен пемфигоид са зачервяване и сърбеж на кожата. В продължение на седмици до месеци се появяват тънкостенни опънати мехури с прозрачни огнища на течност (були) по ръцете и краката (флексорни повърхности), в подмишниците (подмишниците), по корема и / или по кожните гънки на слабините. Може да бъдат засегнати и лигавиците, но по-рядко.

Мехурите обикновено са стегнати и съдържат бистра или оцветена в кръв течност; не се пукайте при слаб контакт. Ако мехурите се спукат, може да се появи болка, но заздравяването обикновено се случва бързо и без белези.

PD обикновено е сърбящ и копривна треска (уртикария) може да се развие рано преди появата на мехури.

Причини (етиология)

Булозният пемфигоид е автоимунно заболяване. Автоимунните заболявания се появяват, когато естествената защита на организма срещу „чужди“ или нахлуващи организми (като вируси и бактерии), т.е. имунитетът започва да атакува здрави тъкани по неизвестни причини.

При булозен пемфигоид имунната система произвежда антитела срещу влакната, които свързват външния слой на кожата (епидермиса) и следващия слой на кожата (дермата). Тези антитела предизвикват възпаление, причинявайки образуване на мехури и сърбеж по кожата..

- Допринасящи фактори.

Болестта обикновено се появява произволно, без да има очевидни фактори, допринасящи за появата на болестта. Някои случаи могат да бъдат причинени от:

  • Лекарства. Лекарствата с рецепта, които могат да причинят булозен пемфигоид, включват етанерцепт (Enbrel), сулфасалазин (азулфидин), фуроземид (лазикс) и пеницилин.
  • Ултравиолет и лъчение. Болестта може да се появи след терапия с ултравиолетова светлина за лечение на определени кожни състояния, както и след лъчева терапия за рак..
  • Болести. Нарушенията, които могат да причинят булозен пемфигоид, включват псориазис, лишей планус, захарен диабет, ревматоиден артрит, улцерозен колит и множествена склероза.

Заболяването е най-често при възрастни хора.

Засегнати популации

PD е рядко заболяване, което засяга мъжете и жените в равен брой. Заболяването засяга предимно възрастните хора, със средна възраст около 80 години. Съобщавани са случаи обаче и при кърмачета и юноши..

Учените наскоро научиха за връзката между PD и неврологични разстройства. Съобщава се, че между една трета и половината от всички пациенти с болестта имат неврологични заболявания като деменция, болест на Паркинсон, инсулт, епилепсия и множествена склероза. Тези заболявания обикновено се появяват преди появата на булозен пемфигоид.

Диагностика

Диагнозата се основава на комбинация от клинични симптоми и лабораторни изследвания.

Лекарите обикновено идентифицират PD по типичните му мехури. Въпреки това не винаги е лесно да се разграничи от пемфигус вулгарис и други мехури, образувани по други причини, като тежки изгаряния с отровен бръшлян..

PD се диагностицира надеждно чрез изследване на кожна проба под микроскоп (биопсия на кожата).

Лекарите разграничават булозен пемфигоид от пемфигус вулгарис, като разглеждат слоевете на засегнатата кожа и появата на специфични антитела.

Симптоматични нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези при булозен пемфигоид. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

  • Pemphigus (пемфигус) е родов термин за група редки автоимунни кожни заболявания на пикочния мехур. Всички форми на пемфигус се характеризират с развитието на мехурни изригвания по външния слой на кожата (епидермиса). Мехурите, които се появяват при пемфигус, могат да бъдат наречени отпуснати були, тъй като не са твърди и лесно се чупят. При пемфигус вулгарис лезиите се развиват върху лигавиците, като вътрешната страна на устата..
  • Мултиформената еритема (ME) е възпалително кожно заболяване, характеризиращо се с лезии на кожата и / или лигавиците. ME най-често се причинява от инфекция или лекарства. Ранните симптоми на разстройството могат да включват червени повдигнати петна (еритематозни петна или папули), които често се появяват като мишени върху кожата, пълни с течност в центъра и в крайна сметка се развиват в по-големи мехури. Засегнатите области обикновено включват ръцете, предмишниците, стъпалата и / или лигавиците на устата, носа и / или гениталиите. Кожните лезии и мехури, причинени от мултиформен еритем, обикновено се появяват от двете страни на тялото и са склонни да се лекуват за около 2 до 3 седмици. Мултиформената еритема може също да причини треска, болки в ставите, скованост на мускулите и умора.
  • Мукозният пемфигоид е рядко хронично заболяване, характеризиращо се с образуване на мехури и образуване на белези на лигавиците, особено в устата и мембраните около очите (конюнктива). Първоначалните симптоми включват зачервяване и възпаление на тези области, а белези могат да се появят на мембраните, включително очите. Мехури също могат да се развият в лигавиците на фаринкса, хранопровода, носа, уретрата и / или вулвата. Ако мукозният пемфигоид засяга кожата, той обикновено засяга лицето, скалпа и горната част на тялото.
  • Дергитният дерматит на Дюринг е рядко хронично автоимунно кожно заболяване, характеризиращо се с групи от силно сърбящи мехури и зачервяване на кожата. Най-често са разположени на лактите, коленете, задните части, долната част на гърба и скалпа. Най-често срещаната възраст за поява на дерматит херпетиформис е на възраст 30-40 години, но хората от всички възрасти могат да бъдат засегнати. Дерматит херпетиформис е рядък при децата и е кожна проява на цьолиакия. Болестта се лекува с диета без глутен и често с лекарство, наречено дапсон.
  • Булозната епидермолиза е генетично кожно заболяване, клинично характеризиращо се с образуване на мехури поради механично нараняване. Булозната епидермолиза варира от незначително неудобство, изискващо промяна в някои дейности, до пълна загуба на работоспособност и в някои случаи смърт. Триенето причинява образуване на мехури. Мехури могат да се образуват навсякъде по повърхността на кожата, в устата, а при по-тежки форми могат да засегнат и външната повърхност на окото, както и дихателните пътища, стомашно-чревния тракт и пикочните пътища. При някои форми на заболяването се появяват обезобразяващи белези и деформации на опорно-двигателния апарат. Понастоящем няма лечение за болестта. Поддържащите грижи включват ежедневна грижа за рани, превръзка и управление на болката, ако е необходимо. Повечето видове болести са наследствени и обикновено се появяват за първи път в детска възраст.
  • Придобитата булозна епидермолиза (EBB) е рядко автоимунно кожно заболяване, което обикновено засяга хора на средна възраст и по-възрастни. Най-често срещаните места за лезии са области, които са обект на многократни леки травми, като ръцете, краката, коленете и лактите. Засягането на лигавицата също е често срещано явление. След зарастването на мехурите обикновено остават белези. PBE е клинично подобен на булозен пемфигоид и е трудно да се диференцира без специфичен имунофлуоресцентен анализ.

Лечение

Първоначално лекарите предписват силни кортикостероидни кремове, като клобетазол, на хора директно върху кожата. Такива кремове могат да намалят нуждата от перорално лечение. Хората, които имат мехури на големи участъци от кожата, често трябва да приемат кортикостероиди (преднизон), които постепенно се намаляват след няколко седмици. За повечето хора симптомите отшумяват за 2-10 месеца.

При лечението на булозен пемфигоид, комбинацията от никотинамид с миноциклин или тетрациклин понякога е успешна. Други възможности за лекарствена терапия включват лечение само с дапсон, сулфапиридин или еритромицин. Понякога лекарства, потискащи имунната система, като метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил, ритуксимаб или циклофосфамид, се предписват на хора със сериозно заболяване, което не реагира на друго лечение. При необходимост се използва имуноглобулин (интравенозно).

Въпреки че може да са необходими някои грижи за кожата, като поддържане на засегнатите области чисти, за да се предотврати инфекция и евентуално носене на широки дрехи, повечето хора не се нуждаят от хоспитализация за интензивно лечение на кожата.

Прогноза

Нелекуваният булозен пемфигоид обикновено отзвучава след 3–6-годишна възраст, но може да бъде фатален при около една трета от крехките възрастни хора. Смъртните случаи са по-чести при хора, лекувани с големи дози орални кортикостероиди.

Булозен пемфигоид

Версия: Клинични насоки на Руската федерация (Русия) 2013-2017

Главна информация

Кратко описание

РУСКО ОБЩЕСТВО НА ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИТЕ И КОЗМЕТОЛОГИТЕ

ФЕДЕРАЛНИ КЛИНИЧНИ ПРЕПОРЪКИ ЗА ЛЕЧЕНИЕ НА ПАЦИЕНТИ С ПЕМФИГОИДНА БУЛОЗА

Код съгласно Международната класификация на болестите ICD-10
L12.0

Определение
Булозен пемфигоид (булозен пемфигоид) - автоимунно кожно заболяване, причинено от производството на автоантитела към компонентите на полудесмозоми (антигени BP180 и BP230) и характеризиращо се с образуването на субепидермални мехури.

- Професионални медицински справочници. Стандарти за лечение

- Комуникация с пациенти: въпроси, обратна връзка, уговаряне на среща

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

- Професионални медицински ръководства

- Комуникация с пациенти: въпроси, обратна връзка, уговаряне на среща

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

Класификация

Няма общоприета класификация.

Етиология и патогенеза

В повечето случаи развитието на булозен пемфигоид не е свързано с никакъв провокиращ фактор. При някои пациенти с булозен пемфигоид появата на обриви се причинява от прием на лекарства, излагане на физически фактори, вирусни инфекции.

Лекарствата, които могат да бъдат свързани с развитието на булозен пемфигоид, са пенициламин, пеницилини и цефалоспорини, каптоприл и други инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим; фуроземид, аспирин и други нестероидни противовъзпалителни лекарства, нифедипин. Има случаи на развитие на булозен пемфигоид след приложението на противогрипната ваксина, антитетанов токсоид. Описано е развитието на булозен пемфигоид след излагане на физически фактори - ултравиолетово лъчение, лъчетерапия, термични и електрически изгаряния, след хирургични процедури. Предполага се, че развитието на булозен пемфигоид може да бъде насърчено от вирусни инфекции (вируси на хепатит В и С, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr) [1-3].

Развитието на булозен пемфигоид се причинява от производството на IgG автоантитела към протеини BP180 (колаген тип XVII) и BP230, които са част от полудесмозомата, които са структурен компонент на базалната мембрана на кожата.

Според Федералното статистическо проучване честотата на булозен пемфигоид в Руската федерация през 2014 г. е била 1,1 случая на 100 000 възрастни (на възраст 18 и повече години), а разпространението е 2,6 случая на 100 000 възрастни. Болни са предимно възрастни хора. Сред хората на възраст над 80 години честотата на булозен пемфигоид достига 15–33 случая на 100 000 от съответното население годишно [4].

Клинична картина

Симптоми, разбира се

Кожните лезии при булозен пемфигоид могат да бъдат локализирани или генерализирани. Обривите често се локализират по крайниците, корема, в слабино-бедрените гънки, по вътрешната част на бедрата. Обривите при пациенти с булозен пемфигоид могат да бъдат полиморфни. Обикновено заболяването започва с появата на еритематозни, папулозни и / или уртикарни изригвания, придружени от сърбеж. Тези обриви могат да продължат няколко месеца, след което се появяват мехури. Мехурчетата имат напрегнато, плътно покритие, закръглено или овално, серозно или серозно-хеморагично съдържание, разположено на еритематозен фон или на видимо непроменена кожа. Образувани на мястото на ерозионни мехурчета, при липса на вторична инфекция, бързо се епителизират, не са склонни към периферен растеж. Симптомът на Николски е отрицателен. Лигавиците са засегнати при 10-25% от пациентите. Болестта се характеризира с хроничен рецидивиращ ход.

Тежестта на булозен пемфигоид се определя от броя на появяващите се везикуларни елементи. Булозният пемфигоид се определя като тежък, когато се появяват повече от 10 мехура на ден в продължение на 3 последователни дни, като лек, когато се появяват 10 или по-малко мехури на ден [5].

Диагностика

Диагнозата булозен пемфигоид се основава на откриване на клинични признаци на заболяването и откриване на IgG антитела към протеини на компонентите на базалната мембрана на кожата [6]:
Хистологичното изследване на образец за биопсия на кожата със свеж пикочен мехур разкрива субепидермална кухина с повърхностен инфилтрат в дермата, състоящ се от лимфоцити, хистиоцити и еозинофили, което не винаги дава възможност да се разграничи булозен пемфигоид от други заболявания със субепидермално местоположение на пикочния мехур (епидермален дирматит).
За откриване на IgG към протеини на базовите мембранни компоненти на кожата се извършва имунохистохимично изследване на биопсия на видимо незасегнатата кожа на пациента, при което се открива линейно отлагане на IgG и / или C3 на комплементния компонент в базалната мембрана. Ако има нужда от диференциална диагноза с придобита булозна епидермолиза, се извършва допълнително имунофлуоресцентно изследване на образец за биопсия на кожата, предварително разделен чрез съхранение в 1М разтвор на натриев хлорид за 1 ден. Това проучване ви позволява да идентифицирате отлагането на IgG в горната част (operculum) на кухината, образувана в областта на дермо-епидермалната връзка.

Диференциална диагноза

Болестта трябва да се диференцира с булозната форма на дерматит на Дюринг херпетиформис, ексудативен еритем мултиформе, пемфигус вулгарис, токсидермия булоза, придобита епидермолиза булоза.

Нозология

ЗнакБулозен пемфигоидДерматит на Дюринг херпетиформисМултиформен еритемPemphigus vulgarisБулозна токсидермияПридобита булозна епидермолизаВъзраст на пациентаВъзрастенВсякаквиМладВсякаквиВсякаквиВсякаквиПотокХроничнаХроничнаПикантенХроничнаПикантенХроничнаПреференциална локализация на обривиДолна част на корема, слабинни гънки, крайнициТорс и крайнициГръбната част на ръцете и краката, разтегателните повърхности на предмишниците и краката, червената граница на устните, лигавицата на устната кухина, по-рядко - увреждане на очите и гениталиитеЛигавица на устната кухина, гениталиите, багажника и крайницитеВсяка област на кожата, евентуално увреждане на лигавиците и конюнктиватаВсяка област на кожата и лигавицитеПоявата на обриви след механично натоварване-----+Херпетиформис местоположение на обрива±+----Целеви елементи--+---Симптом на Николски---+±-Еозинофилия в съдържанието на мехурите±+----Акантолитични клетки в цитонамазка отпечатък от дъното на ерозиите---+--Местоположение на пикочния мехур в кожатаСубепидермалноСубепидермалноСубепидермалноИнтра-епидермалноСубепидермалноСубепидермалноРезултати от RIFОтлагане на IgG в областта на дермо-епидермалната връзкаОтлагане на IgA в областта на върха на дермалните папилиОтрицателни или неспецифичниОтлагане на IgG в областта на междуклетъчните пространства на епидермисаОтрицателни или неспецифичниОтлагане на IgG или IgA в областта на дермо-епидермалната връзкаРезултатите от RIF на сайт с привидно здрава кожа, разделен с 1 M разтвор на NaClОтлагане на IgG в областта на ставната обвивка на пикочния мехур (от страната на епидермиса)Не е приложимоНе е приложимоНе е приложимоНе е приложимоОтлагане на IgG в областта на дъното на изкуствения пикочен мехур (от страната на дермата)Сърбеж
ХарактеристикаХарактеристикаРядкоРядкоНа разположениеНа разположение

Лечение

Цел на лечението
- постигане на ремисия.

Общи бележки за терапията
Когато се предписва и провежда терапия за пациенти с булозен пемфигоид, трябва да се вземат предвид:
1) Ограничения за употребата на редица лекарства при пациенти в напреднала възраст.
2) Възможни съпътстващи заболявания на пациента (захарен диабет, артериална хипертония, исхемична болест на сърцето, неврологични заболявания).
3) Нежелани събития, свързани със системна терапия и локална терапия.
По време на лечение със системни глюкокортикостероиди трябва да се правят измервания на кръвното налягане, за да се следи състоянието на сърдечно-съдовата система и да се контролират нивата на кръвната глюкоза.
По време на терапията с цитостатици трябва да се следи съдържанието на хемоглобин и еритроцити, левкоцити и тромбоцити в периферната кръв, показатели за чернодробна и бъбречна функция, показатели за общ анализ на урината. При провеждане на терапия със системни глюкокортикостероидни лекарства и имуносупресори е необходимо своевременно да се идентифицират признаци на инфекциозни заболявания и усложнения.

Схеми на лечение

С лек булозен пемфигоид:
- клобетазол дипропионат 0,05% веднъж дневно локално към лезиите (В) [5].
15 дни след постигане на клиничния ефект (спиране на появата на нови обриви и сърбеж, началото на епителизиране на ерозии) постепенно намалява количеството на приложеното локално глюкокортикостероидно лекарство (D) [7].
При липса на клиничен ефект от терапия с локално глюкокортикостероидно лекарство за 1-3 седмици:
- перорален преднизолон в доза от 0,5 mg на kg телесно тегло на ден (C). При достигане на клиничния ефект дозата на преднизолон постепенно се намалява до 0,1 mg на kg телесно тегло на ден. Продължителността на терапията е 4-12 месеца [6].

За тежък булозен пемфигоид:
- клобетазол дипропионат 0,05% (В) локално 1 път на ден до лезиите [8]. 15 дни след постигане на клиничния ефект (спиране на появата на нови обриви и сърбеж, началото на епителизация на ерозии) постепенно намаляват количеството на приложеното локално глюкокортикостероидно лекарство (D) [6].
+
- перорален преднизолон 0,5–0,75 mg на kg телесно тегло, в зависимост от тежестта на състоянието. Когато се предписва в дневна доза по-малка от 0,5 mg на kg телесно тегло, ефективността на преднизолон е недостатъчна [9]. Увеличаването на дозата на преднизолон над 0,75 mg / kg телесно тегло не води до повишаване на ефективността на терапията [10]. Постепенното намаляване на дозата на системния кортикостероид започва 15 дни след постигане на клиничния ефект на терапията - прекратяването на появата на нови обриви и сърбеж, началото на епителизация на ерозиите и продължава 4-6 месеца до поддържаща доза от 0,1 mg / kg / ден. Ако пациентът е в клинична ремисия за 3–6 месеца, лечението може да бъде прекратено (D) [6].
В случай на рецидив, дозата на кортикостероида се увеличава до първоначалното ниво [8].

Ако е необходимо да се намали дозата на системните кортикостероиди, се предписва следното:
- плазмафереза ​​8 процедури в продължение на 4 седмици в комбинация с перорален преднизон в дневна доза от 0,5 mg на kg телесно тегло (C) [9]
или
- азатиоприн 2 mg на kg телесно тегло на ден в продължение на 3-4 седмици в комбинация с преднизолон 0,5 mg на kg телесно тегло на ден (C) [11]. Предписването на азатиоприн в доза 100–150 mg перорално на ден в комбинация с преднизон 1 mg на kg телесно тегло на ден не води до повишаване на ефективността на булозната пемфигоидна терапия в сравнение с монотерапията с преднизолон 1 mg на kg телесно тегло на ден, но причинява увеличаване на броя на нежеланите явления, свързани с терапията (C) [12].

Забележка. В инструкциите за медицинска употреба на азатиоприн булозният пемфигоид не е включен в показанията за употреба на лекарството.

или
- микофенолат мофетил 1000 mg 2 пъти дневно (2000 mg дневно) перорално в продължение на 6 седмици в комбинация с преднизолон 0,5 mg на kg телесно тегло на ден (С) [11];

Забележка. В инструкциите за медицинска употреба на микофенолат мофетил, булозният пемфигоид не е включен в показанията за употреба на лекарството.

или
- метотрексат 5-15 mg седмично перорално или интрамускулно, коригиране на дозата нагоре или надолу в зависимост от ефикасността и поносимостта в комбинация с клобетазол дипропионат 2 пъти дневно, локално върху цялата телесна повърхност, с изключение на лицето за 3 седмици, последвано от постепенно намаляване на дневната дози клобетазол дипропионат за 12 седмици, последвани от метотрексат 10 mg седмично като монотерапия в продължение на 4-12 месеца (С) [13-15].

Забележка. В инструкциите за медицинска употреба на метотрексат булозният пемфигоид не е включен в показанията за употреба на лекарството.
Забележка. В инструкциите за медицинска употреба на циклофосфамид булозният пемфигоид не е включен в показанията за употреба на лекарството.

В допълнение към назначаването на локални кортикостероидни лекарства се лекуват големи мехури и ерозии:
- мехурчетата се отварят с пробиване и се източват, оставяйки уплътнението (D) [17, 18];
- ерозивните лезии се третират с разтвор на антисептици: хлорхексидин 0,05–0,2% разтвор, мирамистин, 0,01% разтвор, брилянтно зелен 1% алкохолен разтвор (D) [19, 20].

Изисквания за резултатите от лечението
- спиране на прогресията на заболяването;
- намаляване на сърбежа;
- епителизация на ерозия.

Тактика при липса на лечебен ефект
Ако няма ефект от терапия със системни и локални глюкокортикостероидни лекарства, допълнително се предписват имуносупресивни лекарства или плазмафереза ​​в продължение на няколко седмици.

Предотвратяване
Няма методи за превенция.

Хоспитализация

- тежко протичане на булозен пемфигоид, изискващо системна терапия;
- липсата на ефект от продължаващото лечение с локални кортикостероиди амбулаторно;
- наличието на вторична инфекция в лезиите.

Информация

Източници и литература

  1. Клинични насоки на руското общество на дерматовенеролозите и козметолозите
    1. 1. Kirtschig G., Middleton P., Bennett C. et al. Интервенции за булозен пемфигоид. Cochrane Database Syst Rev 2010; 10: CD002292. 2. Parker S. R., Dyson S., Brisman S. et al. Смъртност на булозен пемфигоид: оценка на 223 пациенти и сравнение със смъртността сред общата популация в САЩ. J Am Acad Dermatol 2008; 59 (4): 582-588. 3. Schmidt E., Zillikens D. Пемфигоидни заболявания. Lancet 2013; 381: 320-332. 4. Lo Schiavo A., Ruocco E., Brancaccio G. et al. Булозен пемфигоид: Етиология, патогенеза и индуциращи фактори: Факти и противоречия. Clin Dermatol 2013; 31: 391-399. 5. Joly P., Roujeau J. C., Benichou J. et al. Сравнение на два режима на локални кортикостероиди при лечението на пациенти с булозен пемфигоид: многоцентрово рандомизирано проучване. J Invest Dermatol 2009; 129 (7): 1681-1687. 6. Feliciani C., Joly P., Jonkman M.F. и др. Управление на булозен пемфигоид: консенсус на Европейския дерматологичен форум в сътрудничество с Европейската академия по дерматология и венерология. Br J Dermatol 2015; 172: 867-877. 7. Murrell D. F., Daniel B. S., Joly P. et al. Определения и мерки за резултатите за булозен пемфигоид: препоръки от международна експертна група. J Am Acad Dermatol 2012; 66: 479-485. 8. Joly P., Roujeau J. C., Benichou J. et al. Сравнение на перорални и локални кортикостероиди при пациенти с булозен пемфигоид. N Engl J Med 2002; 346 (5): 321–327. 9. Roujeau J. C., Guillaume J. C., Morel P. et al. Обмен на плазма в булозен пемфигоид. Lancet 1984; 2 (8401): 486-488. 10. Морел П., Гийом Дж. Лечение на булозен пемфигоид само с преднизолон: 0,75 mg / kg / ден срещу 1,25 mg / kg / ден. Многоцентрово рандомизирано проучване. Ann Dermatol Venereol 1984; 111 (10): 925-928. 11. Beissert S., Werfel T., Frieling U. et al. Сравнение на перорален метилпреднизолон плюс азатиоприн или микофенолат мофетил за лечение на булозен пемфигоид. Arch Dermatol 2007; 143 (12): 1536-1542. 12. Guillaume J. C., Vaillant L., Bernard P. et al. Контролирано изпитване на азатиоприн и плазмен обмен в допълнение към преднизолон при лечение на булозен пемфигоид. Arch Dermatol 1993; 129 (1): 49-53. 13. Du-Thanh A., Merlet S., Maillard H. et al. Комбинирано лечение с ниски дози метотрексат и първоначални краткосрочни суперпотентни локални стероиди при булозен пемфигоид: отворено, многоцентрово, ретроспективно проучване. Br J Dermatol 2011; 165 (6): 1337-1343. 14. Heilborn J. D., Ståhle-Bäckdahl M., Albertioni F. et al. Ниски дози перорален импулсен метотрексат като монотерапия при пациенти в напреднала възраст с булозен пемфигоид. J Am Acad Dermatol 1999; 40: 741-749. 15. Dereure O., Bessis D., Guillot B., Guilhou J.J. Лечение на булозен пемфигоид чрез ниски дози метотрексат, свързани с краткосрочни мощни локални стероиди: открито проспективно проучване на 18 случая. Arch Dermatol 2002; 138: 1255-1256. 16. Gual A., Iranzo P., Mascaro J.M. Лечение на булозен пемфигоид с ниски дози перорален циклофосфамид: серия от 20 пациенти. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014; 28: 814-818. 17. Le Roux-Villet C., Prost-Squarcioni C., Oro S. et al. Роля на медицинската сестра в грижите за булозен пемфигоид. Rev Infirm 2010; 160: 38-40. 18. Venning V.A., Taghipour K., Mohd Mustapa M.F. и др. Насоки на Британската асоциация на дерматолозите за лечение на булозен пемфигоид 2012. Br J Dermatol 2012; 167: 1200-1214. 19. Милявски А.И., Кривошеин Ю.С., Логадир Т.А., Винцерская Г.А. Ефективността на Miramistin в дерматовенерологията. Вестн. Дерматол. Венерол. 1996; (2). 67-69. 20. Приволнев В.В., Каракулина Е.В. Основни принципи на локално лечение на рани и инфекции на рани. Клин микробиол антимикробна chemother 2011, 13, (3): 214-222.

Информация

Личен състав на работната група за изготвяне на федерални клинични насоки за профил "Дерматовенерология", раздел "Булозен пемфигоид":
1. Карамова Арфения Едуардовна - ръководител на отдел по дерматология на Федералната държавна бюджетна институция "Държавен научен център по дерматовенерология и козметология" на Министерството на здравеопазването на Русия, кандидат на медицинските науки, Москва
2. Чикин Вадим Викторович - старши изследовател на Департамента по дерматология на Федералната държавна бюджетна институция "Държавен научен център по дерматовенерология и козметология" на Министерството на здравеопазването на Русия, кандидат на медицинските науки, Москва
3. Знаменская Людмила Федоровна - водещ изследовател на отдела по дерматология на Федералната държавна бюджетна институция "Държавен научен център по дерматовенерология и козметология" на Министерството на здравеопазването на Русия, доктор на медицинските науки, Москва

МЕТО ДОЛОГИЯ

Методи, използвани за събиране / подбор на доказателства:

търсене в електронни бази данни.

Описание на методите, използвани за събиране / подбор на доказателства:
доказателствената база за препоръките са публикации, включени в базата данни Cochrane Library, EMBASE и MEDLINE.

Методи, използвани за оценка на качеството и силата на доказателствата:
· Консенсус на експертите;
Оценка на значимостта в съответствие с рейтинговата схема (схемата е приложена).

Рейтингова схема за оценка на силата на препоръките:

Нива на доказателстваОписание
1++Висококачествени мета-анализи, систематични прегледи на рандомизирани контролирани проучвания (RCT) или RCT с много нисък риск от пристрастия
1+Добре проведени мета-анализи, систематични или RCT с нисък риск от пристрастия
1-Мета-анализи, систематични или RCT с висок риск от пристрастия
2++Висококачествени систематични прегледи на проучвания за контрол на случая или кохортни изследвания Висококачествени прегледи на проучвания за контрол на случая или кохортни проучвания с много нисък риск от объркващи ефекти или пристрастия и умерена вероятност за причинно-следствена връзка
2+Добре проведени проучвания за контрол на случая или кохорта със среден риск от объркващи ефекти или пристрастия и средна вероятност за причинно-следствена връзка
2-Проучвания за контрол на случаи или кохорти с висок риск от объркващи ефекти или пристрастия и средна вероятност за причинно-следствена връзка
3Неаналитични проучвания (например: доклади за случаи, серии от случаи)
4Експертно мнение

Методи, използвани за анализ на доказателства:
· Прегледи на публикувани мета-анализи;
Систематични прегледи с таблици с доказателства.

Методите, използвани за формулиране на препоръките:
Експертен консенсус.

Рейтингова схема за оценка на силата на препоръките:

МощностОписание
ИПоне един мета-анализ, систематичен преглед или RCT с рейтинг 1 ++, който е пряко приложим за целевата популация и показва стабилност на резултатите
или
група доказателства, включително резултати от изследвания с рейтинг 1+, които са пряко приложими за целевата популация и демонстрират цялостна стабилност на резултатите
INНабор от доказателства, включително резултати от проучване с оценка 2 ++, пряко приложими към целевата популация и демонстриращи цялостната стабилност на резултатите
или
екстраполирани доказателства от проучвания с оценка 1 ++ или 1+
ОТНабор от доказателства, който включва резултати от изследвания с рейтинг 2+, които са пряко приложими за целевата популация и демонстрират цялостна стабилност на резултатите;
или
екстраполирани доказателства от направени изследвания 2++
дДоказателство за ниво 3 или 4;
или
екстраполирани доказателства от направени изследвания 2+

Точки за добра практика (GPP):
Препоръчителна добра практика, базирана на клиничния опит на членовете на работната група за разработване на насоки.

Икономически анализ:
Не е извършен анализ на разходите и не са анализирани публикации по фармакоекономика.

Метод за валидиране на препоръките:
· Външен партньорски преглед;
Вътрешен партньорски преглед.

Описание на метода за валидиране на препоръките:
Тези насоки са рецензирани в предварителна версия.
Коментарите, получени от експерти, са систематизирани и обсъдени от членовете на работната група. Получените промени в препоръките бяха записани. Ако не са направени промени, причините за отказ за извършване на промени се регистрират..

Консултация и експертна оценка:
Предварителната версия беше поставена за обсъждане на уебсайта на Федералната държавна бюджетна институция "Държавен научен център по дерматовенерология и козметология" на Министерството на здравеопазването на Русия, така че лицата, които не участват в разработването на препоръки, да имат възможност да участват в обсъждането и подобряването на препоръките.

Работна група:
Препоръки, преразгледани от членовете на работната група за окончателно преразглеждане и контрол на качеството.

Основни препоръки:
Силата на препоръките (A - D) е дадена в текста на препоръките.

Статии За Бурсит