Спастична диплегия (синдром на Little)

Основен Масаж

Обяснителен речник на психиатричните термини. В. М. Блейхер, И. В. Крук. 1995 г..

  • Литман-Шмишек въпросник за личността
  • Личко-Иванова въпросник за личността

Вижте какво е "болестта на Малката" в други речници:

МАЛКО БОЛЕСТ - [на английски. доктор Литъл (W.J. Little)] форма на церебрална парализа, характеризираща се с централна парализа на крайниците; възниква най-често при недоносени бебета, родени в асфиксия, в резултат на мозъчен кръвоизлив или в резултат на...... Психомоторика: речник-справка

Болестта на Литъл - спастичната диплегия е една от формите на церебралната парализа. Изразява се в парализа на крайниците (главно на краката), причинена от нарушение на инервацията поради увреждане на определени области на мозъка по време на родова травма, асфиксия на новородени и др. Речник-справка

спастична диплегия - болест на Малката... Дефектология. Речник-справка

МОЗЪКЪТ - МОЗЪКЪТ. Съдържание: Методи за изучаване на мозъка....... 485 Филогенетично и онтогенетично развитие на мозъка. 489 Пчелен мозък. 502 Анатомия на мозъка Макроскопска и...... Велика медицинска енциклопедия

Тропацин таблетки - Активна съставка ›› Дифенилтропин Латинско наименование Tabulettae Tropacini ATC: ›› N04AC Тропични естери или производни на тропин Фармакологична група: Холинолитични агенти Нозологична класификация (ICD 10)...... Речник на лекарствата

Таблетки Cyclodola - Активна съставка ›› Trihexyphenidyl * (Trihexyphenidyl *) Латинско наименование Tabulettae Cyclodoli ATC: ›› N04AA01 Trihexyphenidyl Фармакологична група: Холинолитични агенти Нозологична класификация (ICD 10) ›› G20 Болест...... Речник на лекарствата

АТЕТОЗА - (от гръцки athetos нестабилен), описана от Гамънд (Хамънд, Америка, 1871 г.), специален вид насилствени движения, към които американските лекари често се наричат ​​болест на Гамънд. Въпреки че А. е близо до хореята (вж.), Но се различава от нея и другите...... Голяма медицинска енциклопедия

CYCLODOL - Активна съставка ›› Trihexyphenidyl * (Trihexyphenidyl *) Латинско наименование Cyclodol ATC: ›› N04AA01 Trihexyphenidyl Фармакологична група: Антихолинергични средства Нозологична класификация (ICD 10) ›› G20 Паркинсонова болест ›› G21...... Речник на лекарствата

Детската церебрална парализа (CP) е общо наименование на клиничните синдроми, произтичащи от генетично обусловени аномалии в развитието и последиците от различни патологични процеси по време на вътрематочно развитие, по време на раждане и ранно детство...... Енциклопедичен речник по психология и педагогика

СПАСТИЧНА ДВОЙНОСТ - [вж. спастичен и ди гръцки. плегенен удар, поражение] форма на церебрална парализа (известна като болестта на Литъл), която е тетрапареза, при която ръцете са засегнати в много по-малка степен от краката. S. d. Диагностициран е още през първите месеци... Психомотор: речник-справка

Малката болест е

Синоними на синдрома на Литъл. Спастична диплегия при деца. Церебрална диплегия. Спастична диплегия. Спастична церебрална парализа.

Дефиниция на синдрома на Литъл. Спастична двустранна парализа, която се развива в резултат на мозъчно увреждане в ранна детска възраст; се отнася до синдромите на церебрална парализа.

Автор. Малкият Уилям Джон - британски ортопед, Лондон, 1810-1894. Синдромът е описан за първи път през 1862 г..

Симптоматология на синдрома на Литъл:
1. Спастична диплегия: изразено повишаване на сухожилните рефлекси, което обаче често не може да бъде причинено поради значителни мускулни спазми.
2. При стоене и ходене - позицията на стъпалото „на пръсти” с кръстосани, завъртяни и приведени долни крайници (аддукционен спазъм).
3. Чести атеотични или хореатични двигателни нарушения.
4. Моторни (артикулационни) речеви нарушения (дизартрия и брадилалия).
5. Синдром на епилепсия (по избор), често като прогресивна късна проява с ремисия.
6. Деменция от всички степени (по избор).
7. Често развитие на контрактури и нарушения на растежа в парализираните крайници. Висока позиция на пателата.

Етиология и патогенеза на синдрома на Литъл. Родова травма, особено вътречерепен кръвоизлив. Недоносеността е предразполагащ фактор. Така наречената „малка етиология“ (труден труд, асфиксия, недоносеност) не е напълно потвърдена. Има случаи на заболяването без посочени причини, придружени от тежки малформации на мозъка. Вижте също синдром на детска церебрална парализа.

Диференциална диагноза. Полиомиелит. Спастична хемиплегия при деца. Спастична гръбначна парализа. S. (C.) Vogt [виж]. S. Foester (виж). S. Hallervorden - Spatz (виж). С. Хамънд (виж).

Спастична диплегия

Церебралната парализа е вродено неврологично заболяване. Най-честата форма на церебрална парализа е спастичната диплегия, която представлява над 75% от общия брой пациенти с церебрална парализа..

  1. Диплегия - какво е това
  2. Причините
  3. Класификация
  4. Симптоми
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Консервативна терапия
  8. Физиотерапия
  9. Физиотерапия
  10. Прогноза
  11. Усложнения
  12. Неща за запомняне?

Диплегия - какво е това

Церебралната парализа е една от най-честите патологии на нервната система при децата.

Спастичната форма на церебрална парализа възниква поради увреждане на прецентралната извивка на мозъка, която осигурява двигателна функция.

Поради това се нарушава функционирането на нервната система, мускулите, ставите, мозъка и други органи и системи..

Нарушено е и провеждането на нервните импулси към крайниците, което води до нарушения в движението.

Увреждането на нервната система може да бъде резултат от раждане или може да се случи дори вътреутробно по време на бременност.

Диагнозата често се поставя през първите 6 месеца от живота на бебето. Има изоставане във физическото развитие: децата не могат дълго да държат главите си, да седнат, да не пълзят. Поради нарушение на инервацията на долните крайници, много деца не ходят до 3-4-годишна възраст, след което нормалното ходене е почти невъзможно. Свързва се с асиметрични мускулни увреждания и тетрапареза.

Най-честата е спастичната диплегия на долните крайници - ръцете с тази патология страдат по-слабо изразени. В същото време се разкрива повишен тонус на флексорните мускули на краката и абдукторните мускули на бедрото с напълно или частично запазени сухожилни рефлекси.

Развитието на речта често е нарушено. В някои случаи слухът се влошава. Увреждането на зрителния нерв води до замъглено зрение, страбизъм, слепота.

Диплегията е изследвана за първи път от английския акушер Литъл. Той пръв описва какво е това и какви са основните причини за появата му. Следователно диплегията често се нарича болест на Little или синдром на Little..

Този тип церебрална парализа е най-често срещаният и представлява над 75% от общия брой пациенти. Децата се нуждаят от постоянни грижи и медицински контрол. Поради това диплегията е не само медицински проблем, но и социален проблем..

Причините

Прецентралната извивка поражда пирамидалните пътища, които са отговорни за двигателната функция на нервната система. За да функционира правилно структурата е необходимо достатъчно количество кислород. Това е възможно само ако има добро кръвообращение и доставяне на необходимото количество кислород. Ако гирусът е повреден, предаването на импулса от двигателните ядра към крайниците се нарушава. В 40% от патологичния процес е придружен от увреждане на черепните нерви.

Основните причини за диплегия са:

  • Недоносеност - преждевременното раждане най-често води до диплегия. Това се дължи на недоразвитостта на нервната система;
  • Вътрематочна хипоксия: тютюнопушене по време на бременност, работа на опасна работа, анемия на майката и други увеличават риска от раждане на болно бебе;
  • Асфиксия на новороденото - след раждането няма спонтанно дишане. Това се случва, когато е пренесена вътрематочна инфекция, околоплодната течност навлиза в дихателните пътища, фетална патология;
  • Родова травма - може да възникне поради сложно раждане, тесен таз при майката, слаб труд, при раждането на голям плод. Използването на помощни средства може да причини травма при раждането на новороденото.

Важно! Бременните жени с патологии и лоши навици имат повишен риск да имат бебе с церебрална парализа. Те се нуждаят от постоянен медицински контрол, за да намалят риска.

Класификация

В зависимост от увреждането и клиничната картина диплегията се класифицира по тежест. Има три степени на болестта на Литъл:

  • Светлина - дете до 6 месеца расте и се развива нормално. След това се открива спастична пареза на краката. В бъдеще детето може да ходи самостоятелно, без да използва помощни средства;
  • Среден - често придружен от умерено умствено увреждане. Детето се движи само с патерици поради спастичност. Възможна е нормална адаптация в обществото;
  • Тежко - открива се през първите дни от живота. Долните крайници страдат по-силно, при което има изразена тетрапареза. В повечето случаи не е възможно да се адаптира детето към обществото.

Симптоми

Поради физиологичните характеристики на малките деца, симптомите на спастична диплегия често се откриват не по-рано от 6 месеца след раждането. Това се дължи на факта, че нормално при деца на възраст под 4 месеца може да продължи мускулната хипертоничност, което е необходимо за нормалното състояние на плода в утробата. Това няма да ви позволи да откриете спастична церебрална парализа, тъй като техните прояви са еднакви..

Основният симптом на диплегия е постоянството на мускулната хипертония при деца над шест месеца. Това може да показва диплегична форма на церебрална парализа, проявяваща се със спастична тетрапареза и отпусната парализа..

За хората с диплегия е характерна типична походка: коленете се търкат едно в друго, краката са приведени и удължени, ходете на пръсти. Ръцете практически не страдат и функционират нормално.

В зависимост от степента на увреждане при децата се разкриват следните симптоми и прояви:

  • Лесен етап - до 6 месеца, детето расте и се развива нормално. Постоянният повишен тонус на краката и ръцете е основното оплакване, с което родителите отиват на лекар. Бебето не контролира движенията си, ръцете и краката са леко свити, трудно е да ги изправите поради тона. Детето седи до късно и пълзи. Започва да ходи с 3-4 години. Въпреки трудностите при ходене, независимото ходене е възможно без специално оборудване;
  • Средно - диплегията е по-изразена, което позволява да се открие по-рано. Новороденото не наддава добре, изостава във физическото развитие, яде лошо и спи неспокойно;
  • Тежки - краката и ръцете на бебето са силно притиснати и не могат да бъдат изправени с пасивно удължаване. RRR често се открива. Много хора имат интелектуални затруднения.

При възрастни основните симптоми на спастична церебрална парализа са хипертоничността и тетрапарезата. Много от тях могат да ходят само с патерици или бастуни. По-рядко използват инвалидна количка.

Мускулната дисфункция може да бъде усложнена от контрактури и проблеми със ставите и гръбначния стълб. Пациентът не е в състояние да разшири напълно ставите, особено долните крайници: глезени, колене, по-рядко тазобедрена става.

Ако черепните нерви са повредени, може да има проблеми с други органи и системи. Така че, ако зрителният нерв е повреден от ранна възраст, зрението започва да се влошава, настъпва страбизъм. Родителите обръщат внимание на факта, че детето дълго време не може да разпознава предмети и дълго време не помни хората около себе си. Това показва лошо зрение. Също така е възможно да се увреди слуховият нерв, което уврежда слуха. Парезата на лицето възниква, когато лицевият или тригеминалният нерв са повредени. В този случай мимиката се нарушава: амимия, хипомимия, асиметрия на лицето, носогубната гънка се изглажда, езикът се отклонява настрани.

При 25% от пациентите умственото развитие е нарушено, което води до олигофрения. Това се проявява с нарушение на психическото състояние. Те трудно усвояват и запомнят нова информация, трудно им е да играят колективни игри, които изискват спазване на правилата. Повечето от тях имат RR и RR.

Диагностика

Диагнозата на спастичната диплегия се извършва от детски невролог. Той отчита резултатите от лабораторни и инструментални изследвания, заключенията на тесни специалисти, анамнезата за бременността и раждането, клиничната картина.

  • Неврологичен преглед - специалист проверява сухожилните рефлекси, за да потвърди хипертоничността. Особено внимание се обръща на коляното и ахилесовия рефлекс. С помощта на специално оборудване той открива нарушения на чувствителността на кожата;
  • Електроенцефалограма - провежда се за изследване на биоелектричната активност на ГМ. Необходимо е да се разграничи спастичното потапяне с епилепсията;
  • Електронейромиография - ви позволява да идентифицирате или опровергаете други нервно-мускулни заболявания;
  • ЯМР е най-точният метод за диагностика на мозъка, който ви позволява да идентифицирате всички нередности в неговата структура с точна дефиниция на локализация.

Справка. Преди затварянето на фонтанелата, достъпен и информативен начин за изследване на ГМ е невросонографията. Абсолютно безопасен метод, който се извършва в рамките на няколко минути, ви позволява да идентифицирате структурни промени, новообразувания и други заболявания на централната нервна система.

Освен това е необходима консултация с офталмолог, който определя намаляването на зрителната острота и изследва очното дъно с помощта на офталмоскопия.

УНГ извършва аудиометрия за откриване на загуба на слуха.

Психологически преглед се извършва от невролог в ранна възраст и психолог при деца в предучилищна и училищна възраст. Тяхната задача е да идентифицират IAD и IAD, да определят степента на умствена изостаналост.

Много симптоми на болестта на Little, включително спастична парапареза, често могат да бъдат открити при други видове церебрална парализа, генетични мутации, наследствени и дегенеративни състояния на нервната система и дисметаболитни нарушения. Тъй като лечението на такива състояния се различава значително едно от друго, важно е точно да се определи диагнозата..

Лечение

Болестта на Литъл, подобно на други форми на церебрална парализа, е нелечима болест. Няма етиологична терапия, която да премахне напълно дефекта. Основната задача на лекарите и родителите е да подобрят общото състояние на детето, да предотвратят усложнения и да го адаптират в обществото. За това се използват различни методи: консервативна терапия, физиотерапия, медицинска гимнастика. Най-ефективната комбинация от различни методи.

Консервативна терапия

Лекарствата подобряват трофиката на нервната тъкан, осигуряват достатъчно кръвообращение и отпускат спазматичните мускули. За това се използват следните лекарства:

  • Неврометаболити - подхранват мозъка с полезни компоненти, насищат го с кислород, подобрявайки работата му;
  • Мускулни релаксанти - облекчават мускулния спазъм;
  • Съдови лекарства - разширяват кръвоносните съдове, подобрявайки кръвообращението и тъканния трофизъм;
  • Ноотропици - Показва се за подобряване на когнитивните резултати. Подобрява работата на мозъка;
  • Ботулинов токсин - от съществено значение за предотвратяване на контрактури.

Важно! Само лекар след задълбочен преглед може да предпише лекарства. Използването на лекарства без лекарско предписание може да доведе до влошено здраве.

Физиотерапия

Използването на физиотерапевтични процедури значително намалява проявите на диплегия. За постигане на максимални резултати се препоръчва редовното лечение в специализирани институции. Често се предписват следните процедури:

  • Масаж - помага за отпускане и укрепване на мускулите, подобрява кръвообращението и предотвратява контрактурите. Също така има благоприятен ефект върху психиката;
  • Електротерапия - особено показана при 1-2 годишен пациент. Намалява преминаването на патологични импулси от мозъка към мускула. Отпуска мускулния спазъм;
  • Калолечение - предотвратява контрактурите, намалява артралгията и ставните усложнения, намалява мускулния спазъм;
  • Ултразвукова терапия - премахва контрактурите;
  • Магнитотерапия - отпуска и успокоява мускулите.

На ден са разрешени две физиотерапевтични процедури.

Физиотерапия

Препоръчително е да започнете занимания с ЛФК възможно най-рано. Специалните упражнения помагат да се предотврати развитието на контрактури, да се укрепят мускулите и да се поддържа подвижността на ставите. Добре подбраният набор от упражнения ще поддържа детето активно, ще му помогне да се научи да ходи самостоятелно по-рано. С по-лек курс на диплегия, физическото възпитание ви позволява да се адаптирате в обществото и да станете по-независими.

Плуването работи най-добре върху тялото. Упражненията във вода не натоварват ставите, имат благоприятен ефект върху нервната система, активирайки централната нервна система, като същевременно действат успокояващо на психиката.

Със забавяне в развитието на речта се показват класове с логопед. Психичните разстройства се коригират с психолог или психиатър.

Важно е да осигурите на пациента необходимото оборудване за свободно и безопасно движение. За това се използват различни устройства за ходене: патерици, бастуни, проходилки. При тежки случаи движението на човек е възможно само в инвалидна количка.

В зависимост от състоянието на пациента, трябва да му се осигурят комфорт и безопасност у дома. Поради спастичността на мускулите при тази форма на церебрална парализа се увеличава рискът от падания и наранявания. За да се изключи това, роднините трябва да осигурят жилищното пространство с помощни устройства: парапети, дръжки в банята, силиконови подложки против хлъзгане и т.н..

При умствена изостаналост пациентите се нуждаят от постоянно наблюдение и грижи. Важно е всички опасни предмети да са недостъпни за тях.

В някои случаи роднините не могат да осигурят адекватни грижи за детето. След това е възможно да се подложи на лечение в специализирани институции: интернати, санаториуми.

Прогноза

Прогнозата за възстановяване не е благоприятна. Болестта на Литъл е неизлечима диагноза, за която все още не е измислено лечение. При спазване на всички препоръки на лекаря, пациентите могат да доживеят до дълбока старост. Поради постоянните дефекти те не могат да водят пълноценен живот, те се нуждаят от помощ и грижи. При избора на професия се вземат предвид и здравните характеристики. При тежки случаи човек не може да работи и се нуждае от денонощна грижа. При лек ход и нормално психическо състояние е възможно да се поддържа пълноценен начин на живот, подлежащ на редовно превантивно лечение.

Усложнения

Усложненията се отнасят предимно до опорно-двигателния апарат. Най-често се образуват контрактури, възникват деструктивни заболявания на ставите: артроза. Хипертоничността на мускулите често води до мускулна атрофия. Ако сте силно куц, имате повишен риск от падане, което може да причини сериозно нараняване.

Спастична диплегия

Спастичната диплегия (болест на Little) е най-честият вариант на церебрална парализа, характеризиращ се със спастична тетрапареза, по-изразена в долните крайници. Заедно с двигателните разстройства има дисфункция на черепно-мозъчните нерви (страбизъм, псевдобулбарен синдром, загуба на слуха, пареза на лицето), нарушения на говора и в някои случаи леко умствено изоставане. Диагностиката се извършва с помощта на ЕЕГ, невросонография, церебрална ЯМР, ENMG. Лечението включва фармакотерапия (ноотропи, съдови, невропротективни средства, мускулни релаксанти), упражняваща терапия, масаж, невропсихиатрична и речева корекция.

МКБ-10

  • Причини за спастична диплегия
  • Патогенеза
  • Класификация
  • Симптоми на спастична диплегия
  • Усложнения
  • Диагностика
  • Лечение на спастична диплегия
  • Прогноза и превенция
  • Цени на лечение

Главна информация

Спастичната диплегия е описана за първи път през 1853 г. от английския акушер Литъл, който наблюдава болестта при новородени деца. Болестта на Little е най-честата клинична форма на детска церебрална парализа (церебрална парализа); тя се открива в половината от случаите на тази патология. Децата със спастична диплегия съставляват 40-50% от всички ученици в специализирани училища. Болестта засяга новородени с перинатална травма, недоносени бебета, деца, които са били изложени на различни неблагоприятни фактори по време на вътрематочното развитие. Спастичната диплегия се открива през първата година от живота, по-често в периода от новородено до 6 месеца. Болестта често се комбинира с хиперкинетичен синдром, който се среща в 20-25% от случаите на церебрална парализа..

Причини за спастична диплегия

Сред причините, провокиращи развитието на церебрална парализа, съвременната неврология счита три фактора за най-значими в етиологията на болестта на Литъл:

  • Недоносеност. Недоносените бебета се раждат в резултат на преждевременно раждане, причинено от фетоплацентарна недостатъчност, Rh-конфликт, преждевременно отлепване на плацентата, аномалии на матката. Преждевременното раждане причинява заболявания на бременната жена (сърдечни дефекти, захарен диабет, патология на бъбреците), гестоза (късна токсикоза).
  • Родова травма на новороденото. Нараняване на дете по време на естествено раждане е възможно поради аномалии в раждането (дискоординиран, бърз труд), клинично тесен таз, седалищно предлежание на плода. В повечето случаи се наблюдава сложно раждане на фона на съществуваща вътрематочна патология.
  • Асфиксия на новородено. Липсата на спонтанно дишане по време на раждането се отбелязва, когато околоплодната течност попадне в дихателните пътища, вътрематочни инфекции, фетални малформации, имунологична несъвместимост между майката и плода. Асфиксията е възможна при пневмопатия, включително свързана с незрялост на дихателната система в случай на недоносеност.

Патогенеза

Спастичната диплегия се формира в резултат на увреждане на прецентралната извивка, което поражда пирамидалните пътища, които осигуряват двигателна функция. В 30-40% болестта на Little се съчетава с увреждане на черепните нерви. Развитието на патологични промени в тези церебрални структури се случва главно според исхемично-хипоксичния механизъм на фона на незрялост на мозъчната тъкан поради недоносеност. Основната патогенетична връзка е феталната хипоксия в пренаталния период или по време на раждане (асфиксия, травма при раждане). Мозъкът е най-чувствителната структура на човешкото тяло към хипоксия; патологичните промени в него се развиват след няколко минути кислороден глад. В по-редки случаи спастичната диплегия възниква в резултат на директно увреждане на горните части на мозъка по време на вътречерепна травма при раждане.

Класификация

Според тежестта на клиничните симптоми спастичната диплегия се класифицира в следните форми:

  • Лек - през първата половина на годината детето се развива нормално, в бъдеще спастичната пареза се изразява в долните крайници, движенията в ръцете не са ограничени. Пациентът може да се движи без никакви средства под ръка. Психичното и психическото развитие не се влияе.
  • Умерена тежест - изразената спастичност в краката прави движението на пациента възможно само с използването на импровизирани средства (патерици, пръчки). Когнитивната сфера страда леко, възможна е социална адаптация.
  • Тежък - забележим от първите дни на живота. Има изразена тетрапареза с акцент в краката. Пациентите не могат да ходят сами. Социалната адаптация е нарушена.

Симптоми на спастична диплегия

Типична проява на заболяването е спастичната тетрапареза с преобладаваща лезия на долните крайници. Мускулната хипертоничност, която поддържа крайниците свити и приведени към тялото, е необходима за плода по време на престоя му в маточната кухина. След раждането постепенно отслабва, обикновено изчезва на възраст от 4-6 месеца. Тежката спастична диплегия се характеризира с хипертоничност, която надвишава възрастовата норма, която не намалява с времето. Тежките форми се забелязват от раждането: по време на повиването децата са неактивни, опитите за пасивна флексия / удължаване на крайниците срещат силна съпротива поради рязко повишен мускулен тонус. При леки форми на заболяването развитието на детето през първите шест месеца съответства на възрастовите норми, хипертоничността става ясно видима след 6-месечна възраст.

Хипертоничността е най-силно изразена в мускулите-флексори на краката, адуктори на мускулите на бедрата. Оформя се характерно положение на краката на болното дете: бедрата се завъртат навътре, коленете се свързват, краката се притискат или кръстосват. Развитието на двигателната сфера се забавя, децата започват да ходят на 3-4 години. Типична походка е на пръсти с удължени крака. При ходене коленете се търкат едно в друго. Горните крайници страдат много по-малко, тонусът не е толкова значително повишен, движенията са запазени.

Патологията на черепно-мозъчните нерви е представена от окуломоторни нарушения, страбизъм, намалена зрителна острота, загуба на слуха, гладкост на носогубните гънки, отклонение на езика от средната линия. Има псевдобулбарна парализа, причинена от увреждане на каудалната група нерви (глософарингеален, блуждаещ, хипоглосален). Клиниката му включва дизартрия, нарушения на преглъщането, пресипналост. Няма сензорни смущения, запазена е функцията на тазовите органи. Речеви нарушения под формата на забавено развитие на речта, дизартрия се наблюдават при 75-80% от пациентите.

В една четвърт от случаите се появява спастична диплегия с хиперкинеза. Неволевите движения под формата на атетоза, хореоатетоза се локализират в дисталните части на горните крайници, усилват се с доброволни движения, емоционален стрес, отслабват в покой, липсват в съня. Психичното развитие страда по-малко, отколкото при други видове церебрална парализа. Олигофрения се наблюдава при 20-25% от пациентите, по отношение на тежестта тя не надхвърля дебилността.

Усложнения

Ограничението на подвижността на крайниците, причинено от хипертоничност на мускулите, води до образуване на контрактури на ставите, влошаващи двигателните нарушения. В коляното, глезенните стави се развиват контрактури; при тежки случаи те могат да се наблюдават в ставите на горните крайници. Патологичното позициониране на краката причинява неправилно натоварване на гръбначния стълб при ходене, образуване на изкривяване на гръбначния стълб (лумбална лордоза, сколиоза).

Диагностика

Спастичната диплегия се диагностицира от детски невролог, като се вземат предвид съветите на свързани специалисти (педиатър, детски офталмолог, отоларинголог). Голямо значение се отдава на наличието в анамнезата на индикации за патология на антенаталния период, недоносеност, раждаща травма, асфиксия по време на раждане. Списъкът на диагностичните изследвания включва:

  • Неврологично изследване. Разкрива повишаване на мускулния тонус при централния тип, увеличаване на сухожилните рефлекси (особено коляно, ахилесови), клонус на краката, пирамидални белези на Бабински, Rossolimo, хиперкинеза, патология на черепно-мозъчния нерв.
  • Очен преглед. Диагностицира страбизъм, окуломоторни нарушения. Визометрията определя намаляването на зрителната острота. Офталмоскопията може да покаже признаци на атрофия на зрителния нерв.
  • Консултация с отоларинголог с аудиометрия. Изисква се за определяне на степента на слухово увреждане.
  • Електроенцефалография. Отразява състоянието на биоелектричната активност на мозъка. Епилептиформните промени са необичайни.
  • Електронейромиография. Предписан за разграничаване на болестта на Литъл от нервно-мускулните заболявания.
  • Невросонография. С помощта на ултразвук мозъчните структури се визуализират през отворената фонтанела. Техниката позволява да се изключат вродени аномалии на мозъка, хидроцефалия, тумори, мозъчни кисти, посттравматични интракраниални хематоми.
  • ЯМР на мозъка. Извършва се в диагностично съмнителни случаи при деца с вече затворена фонтанела. По-точно от ултразвука, той показва вътречерепни промени.
  • Диагностика на умственото развитие. В ранна възраст се извършва от невролог, по-късно от детски психиатър. Насочена към идентифициране на мозъчно-съдови инциденти, олигофрения.

Болестта на Little се разграничава от другите форми на церебрална парализа, аномалии в развитието на централната нервна система, прогресивни дегенеративни лезии на централната нервна система, наследствени заболявания и дисметаболитни заболявания. Като част от диференциалната диагноза може да се наложи консултация с генетик, проучване на биохимичния състав на кръвта, урината.

Лечение на спастична диплегия

Специфична етиопатогенетична терапия на церебрална парализа не е разработена. Провежда се медицинско и рехабилитационно лечение, насочено към предотвратяване на усложнения, обучение на умения за самообслужване, подобряване на социалната адаптация. Медикаментозното лечение включва:

  • Съдови средства (цинаризин) - подобряват мозъчната циркулация, храненето на мозъчната тъкан.
  • Неврометаболити (глицин, пантотенова киселина, тиамин, пиридоксин) - осигуряват вещества, необходими за функционирането на централната нервна система.
  • Мускулни релаксанти (баклофен) - намаляват мускулната спастичност.
  • Ноотропи (пирацетам) - подобряват когнитивните функции.
  • Препаратите с ботулинов токсин се инжектират интрамускулно, за да се облекчи спастичното напрежение, да се предотврати появата на контрактури.

Рехабилитационната терапия включва:

  • Физиотерапия. Извършва се от лекаря по ЛФК и независимо от родителите на пациента. Включва пасивни, активни движения, класове на специални симулатори. Необходимо ежедневно за поддържане на обхвата на движение, предотвратяване на усложнения.
  • Масаж - подобрява кръвоснабдяването на засегнатите мускули. Миофасциалният масаж насърчава мускулната релаксация.
  • Корекция на речевите нарушения. Логопедичните сесии се провеждат за коригиране на дизартрия, логопедичен масаж.
  • Корекция на психични разстройства. Изисква се в случай на олигофрения. Извършва се чрез невропсихологична корекция, провеждане на занятия с психолог, дефектолог, игрова терапия. Обучението на по-големи деца се извършва от учители за корекция в специализирани училища.

Прогноза и превенция

По отношение на двигателната сфера спастичната диплегия има по-сериозна прогноза от хемиплегичната форма на церебрална парализа. Само една четвърт от пациентите могат да ходят самостоятелно, половината от пациентите се движат с помощта на специални помощни средства. При тежка тетрапареза движението е възможно само в инвалидна количка. С психичното здраве и незначителните промени в мускулите на горните крайници социалната адаптация на пациентите се доближава до здрави хора. В тежки случаи пациентите се нуждаят от постоянна грижа. Правилното и редовно прилагане на рехабилитационни мерки, периодичният курс на медикаментозно лечение подобряват прогнозата. Мерките за превенция на заболяванията включват внимателно управление на бременността, предотвратяване на вътрематочна патология, адекватен избор на метод за раждане, правилно управление на раждането.

Симптоми и лечение на болестта на Литъл

Болестта на Литъл е вид детска парализа, която представлява нарушение в двигателните функции. Те възникват от увреждане на нервната система..

Парализата се определя при раждането и се усеща през първите месеци от живота на бебето.

Вътрематочните инфекции, родовата травма, интоксикацията, както и травмите при деца в много ранна възраст оказват голямо влияние върху появата на детска парализа..

В нервната система с парализа промените не прогресират и имат предимно остатъчен (остатъчен) характер. В процеса на израстване детската парализа има тенденция да се подобрява. При възрастни проявите са почти невидими..

Има два вида детска парализа:

  • церебрална;
  • периферни.

Церебралните се характеризират със специфични симптоми на лезии на подкорковите възли и пирамидални пътища.

Болестта на Литъл принадлежи към тази група. Това е спастична диплегия. Това се случва по време на родова травма и се характеризира със спастични нарушения на долните крайници, понякога засягащи горните. Най-често поражението на ръцете се проявява в неловкост и пареза. Това се забелязва с развитието на фината моторика на ръцете. В краката, поради прекомерно повишен тонус, се формира поза, която е много характерна: огънати крайници в колянните и глезенните стави. Големите стави са засегнати от контрактури.

Симптоми на болестта на Little

Изразените признаци са видими от първия ден на живота:

  • при повиване и къпане детето има повишен мускулен тонус, което се проявява чрез съпротива на пасивни движения;
  • скованост.

На 6-месечна възраст детето показва определено положение на крайниците:

  • бедрата обърнати навътре;
  • колене притиснати едно към друго.

Детето започва да ходи късно, докато поставя краката си неправилно и лошо поддържа баланс за възрастта си. При ходене те се опират само на пръсти, едва движейки краката си. Често се кръстосват и коленете се търкат едно в друго. Ако детето се опита да се изправи или да легне, двата крака се движат в синхрон.

Отбелязват се и повишени сухожилни рефлекси, които често не могат да бъдат предизвикани поради висок мускулен тонус. Поради това патологичните рефлекси също ще помогнат да отсъстват..

Психиката на детето не страда и то не изостава в умственото развитие. Само от време на време болестта на Little може да се появи с намален интелект..

Обикновено заболяването засяга едностранно: в ръцете се диагностицира повишен тонус на флексорите, а в краката - екстензори. Оказва се, че ръката е сгъната в лакътя и доведена до тялото, пръстите винаги са стиснати в юмрук, а кракът е удължен и обърнат навътре. В тези зони сухожилно-периосталните рефлекси имат разширена зона, понякога се появяват клонуси на коляното или стъпалото.

Засегнатите крайници забележимо изостават от здравите.

При по-големи деца хиперкинезата се отбелязва в 50% от случаите, което води до намаляване на мускулния тонус. Може да има и епилептиформни гърчове, умствена изостаналост.

Причините

Най-честите причини са:

  • Енцефалит;
  • Травма.

Лечение

Това заболяване е най-честата церебрална травма, която се среща при бебета. Лекарите веднага препоръчват да се прави на новороденото специален масаж, както и да се прави гимнастика, която може да бъде полезна както за лечение, така и за превантивни цели..

Основната цел на лечението е да максимизира уменията на детето и да го доведе до повече или по-малко нормално развитие..

Той се подлага на редица процедури за намаляване на проявите на заболяването:

  • термична;
  • масаж;
  • Упражняваща терапия.

Те също предписват метаболитни, ноотропни, съдови лекарства, витамини и понякога мускулни релаксанти. Ако се диагностицират конвулсии, тогава антиконвулсанти.

Детето трябва да работи с логопед и психолог.

Понякога се извършват ортопедични или хирургични процедури.

Спастична диплегия (синдром на Little)

Заболяването е описано за първи път от английския акушер Little през 1853 г. Основната клинична проява на това заболяване е долната спастична парапареза, или тетрапареза, преобладаваща в краката.

Най-честите причини за спастична диплегия са вътречерепна травма при раждане и задушаване. В този случай настъпва поражението на горните части на предната централна, извивките и парацентралните лобули. Наблюдава се рязко повишаване на мускулния тонус в адукторните мускули на бедрото и екстензорите на стъпалата. Краката на детето са доближени един до друг, често кръстосани, краката са вдлъбнати. Горните крайници са засегнати в по-малка степен, особено проксималните части. Движенията на ръцете обикновено се запазват.

В някои случаи черепните нерви са повредени под формата на страбизъм, сплескване на носогубните гънки, отклонение на езика встрани.

Чувствителността обикновено не е нарушена, тазовата функция не е засегната.

Повишени са сухожилно-периосталните рефлекси, особено на долните крайници, причинени са патологични рефлекси на групите Бабински и Росолимо.

Приблизително 20–30% от пациентите имат хиперкинеза от естеството на атетоза или хореоатетоза, главно в дисталните горни крайници. Хиперкинезата се влошава по време на движение и вълнение, те намаляват в покой и изчезват в съня.

За разлика от други форми на детска церебрална парализа, при синдрома на Литъл психиката страда рядко и в по-малка степен, при 20-25% олигофренията се разкрива в степента на дебилност. Епилептичните припадъци се наблюдават само при избрани пациенти.

При 30–40% от децата се разкрива патология на черепно-мозъчния нерв: конвергентно страбизъм, атрофия на зрителния нерв, увреждане на слуха, псевдобулбарна парализа. Говорни нарушения под формата на забавяне в развитието му, псевдобулбарна дизартрия, дислалия се отбелязват при 70-80% от пациентите.

При лека спастична диплегия през първите месеци от живота реакциите на изправяне на багажника се развиват нормално. Клиничните прояви стават отчетливи на възраст 4-6 месеца, когато мускулите на тазовия пояс и краката трябва да бъдат включени в тези реакции.

Тежките форми на заболяването се появяват още в първите дни след раждането. Такива деца са неактивни при повиване и къпане, когато се опитват да огънат или изправят крайници, има рязко съпротивление поради високия мускулен тонус. Развитието на статичните функции се забавя, пациентите започват да ходят с 3-4 години. При ходене краката са максимално разгънати, притиснати един към друг, коленете се търкат едно в друго, детето ходи само по върховете на пръстите на краката. С преобладаващата локализация на патологичния процес в челните дялове на мозъка може да настъпи рязко намаляване на мускулния тонус, поради което се наблюдава хиперекстензия в коленните и лакътните стави, крайниците заемат различни неестествени пози.

Прогнозата на двигателните способности е по-неблагоприятна, отколкото при хемипареза. Само 20–25% от пациентите могат да ходят самостоятелно без налични средства, около 40–50% са в състояние да се движат с помощта на патерици или канадски пръчки в инвалидна количка. Степента на социална адаптация може да достигне нивото на здравите с нормално психическо развитие и добра функция на ръката.

Хареса ли ви статията? Споделете връзката

Администрацията на сайта med39.ru не оценява препоръките и отзивите за лечение, лекарства и специалисти. Не забравяйте, че дискусията се води не само от лекари, но и от обикновени читатели, така че някои съвети могат да бъдат опасни за вашето здраве. Преди каквото и да е лечение или прием на лекарства, препоръчваме да се консултирате със специалист!

КОМЕНТАР

Полезна информация, организации на хора с увреждания, запознанства

МАЛКО-ЛАССИВЕРСКИ СИНДРОМ

Синдром на Little-Lassueur (EGG Little, английски дерматолог, 1867 -1950; A. Lassueur; син.: Синдром на Piccardi-Lassuer-Little, остър фоликуларен декалвиращ лишей Little, плосък заострен атрофичен лишей Feldman; червена фоликуларна декалвулаторна декалцификация) рубцова алопеция на скалпа, пубиса и аксиларната ямка и фоликуларни кератозни обриви по кожата на багажника и крайниците.

Първото описание на синдрома принадлежи на Литъл (1915), който описва пациент, насочен към него от Ласуер, наричайки болестта фоликуларен декалваторен атрофичен лишей, а по-късно - лихен гръбначен фоликуларен декалватиращ. През 1915 г. подобни случаи на заболяването са наблюдавани от Dor, Beatty and Spears (J. E. Dore, W. Beatty и J. Speares), предлагайки да наречем болестта синдром на Lassuer-Little. Поради факта, че през 1914 г. подобна лезия на кожата е описана от G. Piccardi, понякога името му е включено в името на синдрома.

Етиологията и патогенезата са неизвестни. Повечето автори смятат, че синдромът на Little-Lassuer е атрофичен вариант на лихен планус (виж Lichen planus) с преобладаваща лезия на космените фоликули на кожата. Ендокринните нарушения играят роля.

Патохистология

Епидермисът е изтънен, хиперкератоза в разширените отвори на фоликулите, около някои от тях плътен клетъчен инфилтрат, състоящ се от лимфоидни клетки, единични хистиоцити, фибробласти. Мастните жлези и космените фоликули са дистрофични. Колагеновите влакна в горната част на дермата са изтънени и разхлабени. Кръвоносните и лимфните съдове са разширени, около тях умерена клетъчна инфилтрация от лимфоцити и клетки от съединителната тъкан. Намалено съдържание на гликоген, мукополизахариди и нуклеинова киселина в епидермиса и активността на алкална фосфатаза в стените на кръвоносните съдове.

Клинична картина

Клиничната картина се развива бавно. На скалпа се появяват едва забележими фоликуларни папули, оставяйки след себе си зони на атрофична рубцова алопеция като псевдопелада. Лезията на скалпа може да съществува изолирано в продължение на много години (до 10 години). Тогава се появява алопеция в аксиларната ямка и пубиса. Но тъй като атрофичният процес се открива в тези области само по време на хистологично изследване, някои автори считат тази алопеция за белези. Върху кожата на багажника и крайниците се появяват множество разпръснати фоликуларни хиперкератотични възли, като лишей, бодлив или фоликуларен лихен, на мястото на които остава постоянна хиперпигментация, а велусната коса пада. Рядко са възможни типични обриви на лишей планус и дегенерация на нокътните плочи. Субективно - сърбеж, често интензивен. Ходът на заболяването е хроничен.

Диагнозата обикновено е ясна. Диференциалната диагноза се извършва с лупус еритематозус (вж.), Псевдо-пелада (вж.).

Лечение: делагил, плаквинил, витамини от групи А, В, С, аевит, инжекции от алое, стъкловидно тяло, в постоянни случаи, кортикостероиди, пресоцил; локални кортикостероидни кремове, прополисов мехлем.

Прогнозата за живота е благоприятна.

Библиография: Dovzhansky S. I. and Suvorov A. P. Syndrome Little - Lassueur, Vestn, derm, and ven., No. 7, p. 73, 1976; Разнатовски И. М. и Родионова. Н. Относно синдрома на Пикарди - Ласуер - Литъл, пак там, № 4, стр. 54, 1978; Beatty W. a. Speares J. Случай на фоликулоза (фоликулит?) Decalvans et lichen spinulosus, Brit. J. Derm., V. 27, стр. 331, 1915; Малката E. G. G. Lichen planus, свързана с lichen spinulosus и цикатрициална алопеция на скалпа, пубисите и аксилите, Proc. Рой. Soc. Med., V. 23, стр. 1488.1930; Pages F., Lapeyre J. et Misson R. Syndrome de Lassueur - Graham Little, Ann. Дерма. Syph. (Париж), t. 88, стр. 272, 1961; Piccardy G. Cheratosi spinulosa del capillizio e suoi rapporti con la pseudo-peladi di Brocq, G. ital. Май. vener., v. 49, стр. 416, 1914 г..

Болест на Малката

Болестта на Литъл се нарича още спастична диплегия. Това е най-честата форма на церебрална парализа и причинява двигателни нарушения в ръцете и краката. Като правило долните крайници страдат повече от горните.

Причините

Диагнозата се поставя при раждането. Най-често церебралната парализа се развива под въздействието на наранявания, получени по време на раждане, интоксикация, инфекции, развиващи се вътреутробно. При болестта на Литъл промените в нервната система не прогресират. С напредването на възрастта състоянието на детето се подобрява, а при възрастните признаците на парализа стават почти невидими. За борба с патологията при деца се препоръчва да се купува Zarontin.

Церебралната парализа бива периферна и церебрална. Болестта на Литъл е мозъчен тип. С тази патология се откриват нарушения на спастичността на мускулите на краката, понякога на ръцете. Детето има слабо развити фини двигателни умения, прекомерният мускулен тонус води до факта, че краката са в огънато състояние в глезена и коленете. Големите му стави са засегнати от контрактури..

Признаци

Повишеният мускулен тонус се проявява като съпротива на пасивни движения. Сковаността е друг симптом. Тези симптоми се появяват в първите дни след раждането. На шестмесечна възраст бедрата на бебето са обърнати навътре и коленете са притиснати едно към друго.

Детето започва да ходи късно. Той поставя краката си неправилно, с трудности да поддържа баланс. При ходене бебето почива само на пръстите. Краката му са кръстосани, а коленете са постоянно в контакт помежду си..

Други симптоми включват повишени сухожилни рефлекси, които не могат да бъдат предизвикани поради висок мускулен тонус. Поради това патологичните рефлекси често липсват..

Детето не изостава в психическото развитие, болестта не вреди на психиката му. Като правило тази патология засяга мускулите на флексорите в ръцете и екстензорите в краката. Ръката на пациента е приведена към тялото и сгъната в лакътната става, пръстите са постоянно стиснати в юмрук. Кракът, напротив, е разгънат, обърнат навътре. Засегнатите крайници изостават от здравите в развитие. Понякога децата се диагностицират с епилептиформни гърчове. За борба с тях се препоръчва да се купува Zarontin сироп.

Лечение

На новородените бебета се предписва специален масаж и гимнастика. Лечението е насочено към нормалното развитие на основните умения. Лекарите правят всичко, за да гарантират, че детето не изостава от връстниците. Той получава съдови, ноотропни, метаболитни лекарства. При наличие на припадъци експертите препоръчват закупуването на Zarontin в Москва.

За да се намалят проявите на патология, се извършват термични процедури, прави се масаж. Детето се нуждае от помощта на психолог и логопед. Хирургични и ортопедични операции се извършват при наличие на абсолютни показания.

Обратна връзка

Людмила, 29-годишна: „Синът ми беше диагностициран с болестта на Литъл веднага след раждането. Разбира се, опитвам се да спазвам всички предписания на лекарите. Когато детето започна да получава сироп Заронтин, здравето му се подобри. Конвулсиите вече не го притесняват, той най-накрая започна да ходи с опора не само на пръстите, но и на стъпалото ”.

Малко заболяване при възрастни. Малка болест. Болест на Малката. Лечение

Описание:

Спастичната диплегия (синдром на Литъл) е най-честата форма на церебрална детска болест, характеризираща се с двигателни нарушения в горните и долните крайници; а краката страдат повече от ръцете.

Симптоми:

Топлината от участието в патологичния процес на ръцете може да бъде различна - от тежка пареза до лека неловкост, която се разкрива, когато детето развие фина моторика. Мускулният тонус в краката е рязко повишен: детето стои на свити крака и доведено до средната линия; кръстосване на краката се наблюдава при ходене. Те се развиват в големи стави. Сухожилните рефлекси са високи, отбелязват се клонуси на стъпалата. Задействат се патологични рефлекси.

При спастична хемиплегия нарушения се наблюдават предимно от едната страна. В ръката мускулният тонус на флексорите е по-засилен, а в крака - екстензорите. Следователно, ръката е сгъната в лакътната става, доведена до тялото и ръката е свита в юмрук. Кракът е разгънат и обърнат навътре. При ходене детето почива на пръсти. Сухожилните рефлекси са високи с разширена област отстрани на парезата (понякога и от двете страни); може да има клонуси на краката и патела; се причиняват патологични рефлекси. Паретичните крайници изостават от здравите. При хемипаретичната форма на церебрална парализа детето може да изпита забавяне в развитието на речта, особено ако е засегнато лявото полукълбо. В 50% от случаите се наблюдават по-големи деца. Те се появяват при намаляване на мускулния тонус. Психичното развитие се забавя. Забавянето варира от леко до тежко. Забавянето в развитието се влияе от наличието на чести епилептиформни гърчове.

Причини за възникване:

По произход вътрематочните инфекции и родовите травми, инфекциите и травмите при малки деца са от голямо значение.

Болестта на Литъл е вид детска парализа, която представлява нарушение в двигателните функции. Те възникват от увреждане на нервната система..

Парализата се определя при раждането и се усеща през първите месеци от живота на бебето.

Вътрематочните инфекции, родовата травма, интоксикацията, както и травмите при деца в много ранна възраст оказват голямо влияние върху появата на детска парализа..

В нервната система с парализа промените не прогресират и имат предимно остатъчен (остатъчен) характер. В процеса на израстване детската парализа има тенденция да се подобрява. При възрастни проявите са почти невидими..

Има два вида детска парализа:

  • церебрална;
  • периферни.

Церебралните се характеризират със специфични симптоми на лезии на подкорковите възли и пирамидални пътища.

Болестта на Литъл принадлежи към тази група. Това е спастична диплегия. Това се случва по време на родова травма и се характеризира със спастични нарушения на долните крайници, понякога засягащи горните. Най-често поражението на ръцете се проявява в неловкост и пареза. Това се забелязва с развитието на фината моторика на ръцете. В краката, поради прекомерно повишен тонус, се формира поза, която е много характерна: огънати крайници в колянните и глезенните стави. Големите стави са засегнати от контрактури.

Симптоми на болестта на Little

Изразените признаци са видими от първия ден на живота:

  • при повиване и къпане детето има повишен мускулен тонус, което се проявява чрез съпротива на пасивни движения;

На 6-месечна възраст детето показва определено положение на крайниците:

  • бедрата обърнати навътре;
  • колене притиснати едно към друго.

Детето започва да ходи късно, докато поставя краката си неправилно и лошо поддържа баланс за възрастта си. При ходене те се опират само на пръсти, едва движейки краката си. Често се кръстосват и коленете се търкат едно в друго. Ако детето се опита да се изправи или да легне, двата крака се движат в синхрон.

Отбелязват се и повишени сухожилни рефлекси, които често не могат да бъдат предизвикани поради висок мускулен тонус. Поради това патологичните рефлекси също ще помогнат да отсъстват..

Психиката на детето не страда и то не изостава в умственото развитие. Само от време на време болестта на Little може да се появи с намален интелект..

Обикновено заболяването засяга едностранно: в ръцете се диагностицира повишен тонус на флексорите, а в краката - екстензори. Оказва се, че ръката е сгъната в лакътя и доведена до тялото, пръстите винаги са стиснати в юмрук, а кракът е удължен и обърнат навътре. В тези зони сухожилно-периосталните рефлекси имат разширена зона, понякога се появяват клонуси на коляното или стъпалото.

Засегнатите крайници забележимо изостават от здравите.

При по-големи деца хиперкинезата се отбелязва в 50% от случаите, което води до намаляване на мускулния тонус. Може да има и епилептиформни гърчове, умствена изостаналост.

Причините

Най-честите причини са:

  • Енцефалит;
  • Травма.

Лечение

Това заболяване е най-честата церебрална травма, която се среща при бебета. Лекарите веднага препоръчват да се прави на новороденото специален масаж, както и да се прави гимнастика, която може да бъде полезна както за лечение, така и за превантивни цели..

Основната цел на лечението е да максимизира уменията на детето и да го доведе до повече или по-малко нормално развитие..

Той се подлага на редица процедури за намаляване на проявите на заболяването:

  • термична;
  • масаж;

Те също предписват метаболитни, ноотропни, съдови лекарства, витамини и понякога мускулни релаксанти. Ако се диагностицират конвулсии, тогава антиконвулсанти.

Детето трябва да работи с логопед и психолог.

Понякога се извършват ортопедични или хирургични процедури.

Шамик Виктор Борисович

Шамик Виктор Борисович, професор в Катедрата по детска хирургия и ортопедия на Ростовския държавен медицински университет, доктор на медицинските науки, член на Дисертационния съвет на Медицински университет в Ростов със специалност по детска хирургия, член на академичния съвет на Педиатричния факултет, детски травматолог-ортопед с най-висока квалификационна категория

Назначаване при специалист

Винников Сергей Владимирович

Винников Сергей Владимирович, детски травматолог-ортопед на травматологично-ортопедичното отделение за деца от поликлиниката МБУЗ ​​"Градска болница № 20" на град Ростов на Дон

Назначаване при специалист

Фоменко Максим Владимирович

Фоменко Максим Владимирович кандидат на медицинските науки. Началник на отделение по травматология и ортопедия за деца, кандидат на медицинските науки, детски травматолог-ортопед от най-висока категория

Назначаване при специалист

Лукаш Юлия Валентиновна

Лукаш Юлия Валентиновна кандидат на медицинските науки, травматолог-ортопед, доцент в катедрата по детска хирургия и ортопедия

Назначаване при специалист

Редактор на страницата: Крючкова Оксана Александровна

Сред различните форми на церебрална парализа най-често се среща болестта на Литъл. Според Литъл (1862) церебралната парализа, развила се в резултат на мозъчно увреждане на детето при раждането, представлява 75% от случаите. Според Sharpe (Scharpe, 1929) и Perlstein (1954), честотата на церебралната парализа с вроден произход достига 90% от случаите.

Болест на Малката. Етиология.

Болестта на Little се появява в резултат на заболяване или малформация на мозъка на плода или нараняване на мозъка на детето по време на раждането. Малформация на яйцеклетката, фетални заболявания и някои заболявания на майката могат да играят роля тук. През първите месеци от пренаталния период могат да засегнат инфекциозни заболявания, както и недохранване, бъбречни заболявания, малария, токсоплазмоза, Rh несъвместимост и недохранване. Уимстър (1952) отделя отравяне с наркотици на майката. Сифилисът на родителите, хроничният алкохолизъм, захарният диабет и други заболявания, които нарушават метаболизма на тъканите, са важни за произхода на церебралната парализа при децата. Факторите, действащи по време на раждането, включват фетална асфиксия, както се посочва от Малкия, дълъг и труден труд, „фронтон“, „остър“ или т. Нар. „Мълниеносен“ труд, както и раждане при близнаци, преждевременно раждане, раждане в седалищно представяне и раждането на дете първо подред, тоест всичко, което може да има в една или друга степен вредно въздействие върху мозъчната тъкан.

Болест на Малката. Патогенеза.

Церебралната или спастична парализа възниква в резултат на увреждане на централния неврон, което може да възникне или в мозъчната кора, или чак до синапса с периферен неврон. При болестта на Литъл лезията възниква главно в мозъчната кора. Патогенезата на заболяването се обяснява въз основа на идеите на И. П. Павлов за мозъчните полукълба като комплекс от анализатори: с увреждане на предната част на мозъка и главно областта на предната централна извивка, която е ядрото на двигателния анализатор, нарушават се анализът и синтезът на пространствените представи и усещанията на тялото. Импулсите, постъпващи в кората на главния мозък, излъчват широко и поради липса на концентрация се предават широко в периферията. В този случай процесът на реципрочна инервация се нарушава..

Болест на Малката. Патологична анатомия.

Промените в мозъка имат характер на завършен процес и се определят от причините, обусловили техния произход. В случай на вродени вътрематочни лезии на мозъка на плода настъпват по-груби промени: поренцефалия, микрогирия, недоразвитие на мозъчната кора и при раждаща травма преобладават частична атрофия, кисти и рубцови промени.

Болест на Малката. Симптоматология и клиника.

Според клиничното протичане на заболяването децата с болестта на Литъл съставляват групата на най-тежките пациенти. Характерните симптоми на заболяването са спастичност, ригидност, нарушена координация на движенията, флексионни контрактури на ставите на крайниците с аддукция на бедрата и други деформации на крайниците и гръбначния стълб. При някои пациенти има изоставане в развитието на интелигентността. В зависимост от дълбочината и степента на лезията се развиват пара-, три- и тетраплегия. По-малко типични за това заболяване са лезии от типа на хеми- и моноплегия, но за разлика от хемиплегията след менингоенцефалит, долните крайници са значително засегнати във всички случаи. Ако са засегнати и подкорковите възли на стриопалидната система, възникват насилствени движения: атетоза и хореоатетоза. Често се засягат и черепно-мозъчните нерви: зрителният, окуломоторният, похитителният, лицевият, а в някои случаи и слуховият. Обща характеристика е ретроградният ход на заболяването..

Кръвоснабдяването на долните крайници при деца с болестта на Little е нарушено и зависи от развитието на двигателната функция. При по-големите деца, които изобщо не се движат или пълзят, се установява, че кръвното налягане в съдовете на долните крайници е по-ниско, отколкото на горните крайници. При движещите се деца кръвното налягане в долните крайници е по-високо, отколкото в горните (Е. М. Григориева, 1961).

Предишното разбиране за мускулния тонус при спастична парализа се промени през последните години. Ю. М. Уфлянд, Н. В. Головинская, Р. Бортфелд, М. В. Акатов (1951) по време на физиологично изследване на опорно-двигателния апарат на деца с болест на Литъл установява, че мускулният тонус при тези деца е по-нисък, отколкото при здравите деца. Нашите наблюдения и изследвания разкриха някои особености на мускулния тонус при това заболяване. По-правилно е да се характеризира мускулният тонус в съответствие със състоянието на мускула: в положение на покой мускулният тонус при такива пациенти е намален и способността на мускула да се напряга също е намалена; при рефлекторно напрежение се повишава мускулният тонус. Хирургичните интервенции и фиксирането с гипсови отливки причиняват намаляване на мускулния тонус. 6 месеца или повече след операцията, мускулният тонус в покой се увеличава, а способността на мускула да се напряга се увеличава..

Болест на Малката. Рентгенова снимка.

Промените в скелета на долните крайници при деца с болест на Little, както показват нашите наблюдения, съответстват на тежестта на заболяването. Характерна особеност е еднаквата остеопороза на дисталната част на ходилата, нетипично, често високо разположение на пателата. При лека степен на заболяването се наблюдава умерено изразено увеличаване на ъгъла на шийката на ствола на бедрената кост с 5-10 °, при тежка степен - с 20-25 °.

При тежка степен на заболяването, забавяне във времето на появата и развитието на ядки за осификация на епифизните жлези и. апофизи на къси и дълги тръбни кости, както и разпространението на остеопороза в костите на долната част на крака и бедрото. Сублуксациите и дислокациите на тазобедрените стави са много по-чести от обикновено. Според нашите наблюдения от 50 деца с болест на Little, изследвани с рентгенови лъчи, сублуксации и дислокации са открити при 9, включително сублуксации при 5 и дислокации при 4 Сравнителната честота на сублуксации и дислокации предполага, че те изглежда се развиват поради спастичност на адукторните мускули, изравняване на главата на бедрената кост и увеличаване на цервико-диафизарния ъгъл. Последното от своя страна е следствие от загубата на товар.

Биоелектрическата активност на мозъка при деца с болест на Литъл се характеризира със забавяне във възрастовото формиране на нормални ритми, особено при тежко заболяване. Бавните вълни са преобладаващата форма на патологична мозъчна дейност и се регистрират във всички отвеждания, а в по-напреднала възраст, главно в предните части на мозъка. Функционалната подвижност на нервните процеси на мозъка на такива деца е намалена, както се вижда от данните от функционалните тестове. Комплексното лечение в повечето случаи помага за нормализиране на биоелектрическата активност на мозъка.

Хистологичните промени в скелетните мускули при болестта на Little не са добре разбрани. В местната литература има само няколко творби, посветени на морфологичните промени в мускулите при болестта на Литъл (L.M. Fligelman, 1951; E.N. Yaroshevskaya, 1956).

Въз основа на нашите хистологични проучвания беше отбелязано, че в скелетните мускули на такива пациенти настъпват само незначителни морфологични промени, характеризиращи се с появата на единични огнища на дистрофия. Само при повечето пациенти с тежка степен на заболяването в някои случаи се наблюдават малки огнища на атрофия. Атрофията се проявява в изтъняване на отделни мускулни влакна, резорбция на участъци от единични влакна и тяхното заместване със съединителна и мастна тъкан. В мускулите преобладават дистрофични промени, проявяващи се в хомогенизиране на протоплазмата на единични влакна, дискоидно разпадане на удебелени мускулни влакна, както и появата на пикнотизирани мускулни ядра и рязко кримпвани влакна с ясно различима фибриларна структура.

Сравнението на данните, получени по време на хистологично изследване на мускулите с клиничната картина, показва съответствието на морфологичните промени в мускулите със степента на дисфункция. Дистрофията и атрофията, според нас, се дължат преди всичко на дисфункция на крайниците. Степента на морфологичните промени съответства на тежестта на заболяването.

Болест на Малката. Лечение.

Ортопедичните грижи за деца с болест на Little не се различават коренно от лечението на други форми на церебрална парализа. Състои се в предотвратяване и премахване на контрактури на ставите, намаляване на рефлекторното мускулно напрежение. Крайната цел е да се възстанови или подобри двигателната функция на пациента. Опитът показва, че едно консервативно лечение, което се състои от терапевтични упражнения и физиотерапевтични процедури, е показано само при липса на контрактури и други деформации, в противен случай е необходимо хирургично лечение. Физиотерапията в комплекс от различни методи заема водещо място. Целта му е да развие функцията на опорно-двигателния апарат, както и да развие елементарни умения за самообслужване чрез формиране на нови условно-рефлекторни връзки..

Техниката на физиотерапевтичните упражнения по едно или друго време зависи от периода на лечение. По време на периода на изследване се предписват терапевтични упражнения за идентифициране на функционалните възможности на пациента и подготовката му за последващо лечение. В следоперативния период се предписват специални упражнения (импулсна гимнастика) само след като боговете в оперираните крайници отшумят. След 2-3 седмици пациентът трябва да бъде поставен в гипсова отливка, което допринася за развитието на координация и баланс. През първите дни след отстраняване на гипсовата отливка (след 4-5 седмици) се препоръчват пасивни упражнения на водна баня. Тъй като общото състояние се подобрява, трябва да се включват и активни движения. В допълнение към медицинската гимнастика, физиотерапевтичните процедури също са от голямо значение: водни бани, парафинови приложения върху областта на ставите и масаж.

Лекарствата за лечение на церебрална парализа се използват за намаляване на мускулното напрежение и принадлежат към спазмолитичните и курариформните лекарства. MB Eydinova и EN Pravdina-Vinarskaya (1959) използват алкалоида галантамин и отбелязват терапевтичния ефект. Наблюденията обаче показват, че лекарствата не могат да се използват с достатъчен успех като самостоятелно лечение. До известна степен тяхното използване е препоръчително само в комбинация с ортопедични мерки. Основният им недостатък е кратката им продължителност на действие..

Задачата на хирургичните интервенции при комплексно лечение на церебрална парализа се свежда до отстраняване на деформации и контрактури на ставите на крайниците, както и намаляване на рефлекторното мускулно напрежение. При достатъчно развит интелект хирургично лечение може да се прилага на възраст 3-4 години. Противопоказание за хирургично лечение е значително намаляване на интелигентността. Най-често се извършват операции на мускулите и сухожилията, по-рядко на периферните нерви и още по-рядко на костите. Въпреки типичността на хирургичните интервенции, комбинациите от различни операции варират. По отношение на равноденствието на краката се препоръчва ахилотомия, невротомия на Stoffel II, поотделно и в комбинация. Ние считаме, че пасивно елиминираната равномерна деформация на стъпалото е индикация за невротомия. Когато фиксираният еквинус се комбинира с остра спастичност, се препоръчва комбинация от невротомия и ахилотомия. В случай на странични деформации на стъпалата е показана трансплантация на сухожилия (дълги перонеални и тибиални мускули, понякога с артродеза на субталарната става). Теногомиите, тендектомиите и пластичното удължаване на флексорите на коляното са ефективни за елиминиране на флексионната контрактура на колянните стави. Пълното удължаване на крайника след операция за значително изразени контрактури на колянните стави (120-130 °), обикновено наблюдавано при по-големи деца, може да причини пареза на перонеалния нерв. Следователно, след дисекция на флексорите на коляното, крайниците трябва да бъдат фиксирани в леко огънато положение. Останалата "контрактура" се елиминира чрез поетапни възстановявания, които започват след 7-10 дни. Хирургичните интервенции в областта на тазобедрените стави се състоят главно в елиминиране на адукторни и флексийни контрактури посредством субспинална миотомия и адукторна миотомия. За да се елиминира аддукционната контрактура на тазобедрените стави, може да се използва невротомия на обтураторния нерв (интрапелвична по Zelig или екстра-тазов достъп по метода на А. С. Вишневски). При прекомерна лумбална лордоза е показана миотомия на дългите мускули на гърба. Операцията обикновено завършва с гипсова отливка за 4-5 седмици.

Болест на Малката. Протезиране.

Протезното и ортопедично снабдяване е от особено значение за консолидиране на резултатите от лечението при церебрална парализа, въпреки че съвсем наскоро използването на протезни и ортопедични продукти се считаше за неподходящо (Schanz) и се използва ограничено (R.R. Vreden, I.O. Frumin, Lange и Bertrand - Lange a. Bertrand, 1937; Clare et al.).

Дългосрочните резултати от лечението и протезирането на деца с болест на Little потвърждават важността на ортопедичното снабдяване, особено при ди- или параплегични форми. Необходимо условие за доставката на ортопедични изделия е предварителното пълно елиминиране на контрактурите и намаляване на спастичността..

Показанията за назначаване на продукти и избора на дизайн се определят в зависимост от степента и степента на лезията. За деца с тежка степен на заболяване като основно снабдяване се предписват шини от кожа с ключалка в колянните стави и шини. В случай на слабост на едногодишните мускули, дислокации и сублуксации в тазобедрените стави или въртене на крайника е препоръчителен метален трохантер. Подвижността в глезенните стави винаги трябва да бъде ограничена: с наклон към еквинуса, огъването е ограничено (до 90-95 °), с монтаж на петата - удължаване. Фиксиращи се заключващи устройства, проектирани от ЦНИИПП, се предписват при поддържане на ключалката на бара и главно с повторно захранване, както и при деца с слабо изразена спастичност. За малки деца е препоръчително да се предписват леки апарати от скелетен тип, където ботуш е прикрепен към шините на пищяла. При въртене на крайник е препоръчително вместо метален вирбел да се използва кожен колан с еластични ленти, разположени наклонено от колана до бедрените ръкави. При наличие на атетоза, независимо от възрастта, са показани обикновени шини от козина, които поради теглото си възпрепятстват атетоидните движения.

Ортопедичните обувки без устройства се предписват главно за деца с лезии на дисталните части на долните крайници. Когато избирате дизайн на обувки, човек трябва да се ръководи от степента и вида на деформация на стъпалото преди и след операцията..

За да се избегне повторение на контрактурите на колянните и глезенните стави, пластмасови шини или шини са показани за употреба по време на сън.

Условията за използване на ортопедични продукти трябва да се определят от данните от диспансерното наблюдение, които трябва да се считат за задължителни.

Церебралната парализа (ICP) е заболяване, проявяващо се с двигателни нарушения.

Причини за церебрална парализа

Неблагоприятни ефекти (инфекция, токсични и химични вещества и др.) Върху плода по време на бременност, майка, родова травма.

Развитие на церебрална парализа

През първите месеци от живота може дълго време да се забелязва обща летаргия и намалена двигателна активност на детето, с по-нататъшно преобладаване на слабост и спастичност на крайниците (главно краката). Спастичността в тежки случаи може напълно да обездвижи детето. В по-напреднала възраст, поради тенденцията за кръстосване на краката, възниква ножична походка. В някои случаи вместо спастичност, напротив, се наблюдава хипотония на мускулите на крайниците. Интелектът в повечето случаи не страда, децата, като правило, могат да изостават във физическото развитие, някои деца могат да имат епилептични припадъци.

Церебрална парализа (церебрална парализа) лечение

Лечението на церебралната парализа се основава на дългогодишна програма за обучение на движения. В процеса на лечение е необходимо следното.

  • Провеждайте терапевтичен масаж и терапевтични упражнения под наблюдението на детски невролог и опитен инструктор.
  • Оптимизирайте ежедневието си, съня и храненето. Осигурете адекватна образователна и педагогическа помощ.
  • Използвайте лекарства, насочени към подобряване на невромоторните функции.
  • Ако е необходимо да се коригират контрактурите, обсъдете с лекаря възможността за операция.

Церебрална парализа. Главна информация

Групата на детската церебрална парализа включва в тесен смисъл нарушения на преобладаващо двигателната сфера, проявяващи се при малки деца като централна спастична парализа и пареза в резултат на мозъчно увреждане в перинаталния период.

MB Zucker дефинира такива състояния като остатъчна енцефалопатия, т.е. остатъчни явления от прехвърления процес, в някои случаи с обратен регресивен развитие. Това е тяхната съществена разлика от дегенеративните наследствени заболявания на нервната система..

Английският ортопед Литъл (1862) е първият, който описва развитието на церебралната парализа при деца след травма при раждането. През следващите десетилетия изследванията в тази посока значително разшириха обхвата на явленията, ефектът от които върху нервната система на тялото (ембрион, плод, малко дете) дава като усложнение клиниката на детската церебрална парализа. Така че, причината за церебралната парализа може да бъде токсикоза, интоксикация, заболявания на майката и различни периоди на бременност, заплаха от прекъсване, хипоксия, асфиксия на плода и новороденото, инфекции (токсоплазмоза, сифилис, рубеола и др.), Конфликти по Rh фактора и кръвните групи според системата ABO, придружена от хемолитична жълтеница, генетично обусловени и вродени аномалии в развитието на мозъка и пр. Често причината за страданието се установява ретроспективно, тъй като при малко дете съществуващите дефекти остават незабелязани за известно време и само с възрастта се разкрива изоставане в психофизическото развитие. В литературата има информация, че в етиологията на детската церебрална парализа 20% са лезии в пренаталния период (генетични и вродени), 70% в интранаталния период и само 10% в постнаталния период. Влиянието на вредните фактори има сериозни последици, особено в периода на интензивен растеж и процеси на диференциация на структурите на централната нервна система, падащи на 3-4 месеца от развитието на матката.

В съответствие с голямото разнообразие от опасности и поради разликата във времето на тяхното въздействие върху развиващата се вътрематочна нервна система на тялото, патологичните промени, открити при тези заболявания, са много разнообразни. Нарушената диференциация на мозъчните структури, забавянето или спирането на развитието на определени области, смъртта на нервните клетки, техните аксони водят до образуване на дефекти в развитието - поренцефалия, кисти, явления на склероза, намаляване, уплътняване на отделни области и полукълба, рубцови изменения, области на калцификация, хидроцефалия и др. В резултат на това се нарушават постуралните рефлекси, осигуряващи автоматични реакции на изправяне и баланс, което води до повишаване на мускулния тонус и появата на патологична реципрочна инервация..

Клиничната картина на детската церебрална парализа е силно полиморфна и зависи от местоположението, степента, дълбочината и степента на лезията. За да се изолират клиничните форми на детска церебрална парализа, се използва класификацията на D.S.Futher (1958) с някои допълнения от К. А. Семенова (1968):

  1. група спастична диплегия, при която има скованост, мускулна ригидност, може да има псевдобулбарни явления, нарушения на мускулния трофизъм;
  2. двустранна хемиплегия с разпределение на двигателни нарушения главно според пирамидалния тип (по-дълбоки парези на горните крайници) с тежка хипертония, контрактури, психични дефекти;
  3. хеми- и моноплегия;
  4. хиперкинетична форма с водещи симптоми на лезии на подкоркови образувания, с наличие на агетоза, двойна атетоза, хореоатетоза, тремор и др.;
  5. атонично-астатична форма (Foerster), при която атонията и атаксията се проявяват като последица от увреждане на малкия мозък, фронталните дялове, фронтално-малките връзки.

При всяка от тези форми на церебрална парализа могат да се наблюдават други разстройства, които влошават симптомите на основното заболяване, като дисфункция на автономната нервна система, нарушения на говора, умствена изостаналост, гърчове и др..

Лечението на детска церебрална парализа в острия период се извършва в съответствие с основния патологичен процес, който го е причинил в пред-, пери- и ранния постнатален период (асфиксия при новородено, вътречерепен кръвоизлив, мозъчно-съдов инцидент).

В ранните и късните остатъчни периоди е необходима комплексна терапия, която включва дългосрочно използване на упражнения, масаж, физиотерапия, лекарства, ортопедична корекция, ако е необходимо. Контролът върху лечението трябва да се извършва от общността на много специалисти - невропсихиатър, логопеди, методисти на упражнения и масаж, физиотерапевти, ортопеди и др. условия за самообслужване на пациента.

Церебрална парализа. Болест на Малката

Болестта на Литъл е форма на церебрална парализа, която се характеризира с а) спастична диплегия; б) спастична долна параплегия. Причината е нараняване при раждане или недоносеност. Нарушения на движението се отбелязват както в горните, така и в долните крайници с преобладаваща лезия на последните.

Грубата спастична долна парапареза се развива с характерно рязко повишаване на мускулния тонус в адукторните мускули на бедрата и екстензорите на краката. В същото време има типично положение на краката - склонност към кръстосване, бедрата са обърнати навътре, приведени, коленете са притиснати, триене едно в друго при ходене. Пациентът стои, облегнат на пръсти, петите не докосват пода, трудно пренареждат краката. Сухожилните рефлекси са високи, рефлексогенните зони са разширени, Ахил често е придружен от клонус на краката.

На фона на постоянна мускулна хипертония лесно се развиват контрактури в ставите, деформация на краката. В такива случаи може да не се задействат сухожилни рефлекси. В резултат на поражението на пирамидалните пътища се причиняват патологични рефлекси на групите Бабински и Росолимо.

При спастична диплегия, пареза на горните крайници, екстрапирамидни нарушения (тонус, наличие на хиперкинеза), нарушения на говора, епилептиформни гърчове, намален интелект са по-изразени.

При спастична долна параплегия явленията на пареза на горните крайници са леки или дори напълно липсват, има лека промяна в речта (дизартрия), интелигентността е запазена или леко намалена. Тази форма е доброкачествена с определено регресивен ход и относително задоволителна социална адаптация на тази група пациенти..

Форми на детска церебрална парализа

Двустранната хемиплегия се развива поради гореспоменатите неблагоприятни фактори в перинаталния период. Увреждането на мозъка обикновено е дифузно. Разпределението на парализа е специфично за тази форма:

по-тежка степен на двигателни нарушения обикновено се наблюдава в дисталните части на ръцете (ръката), докато лезията е по-слабо изразена в краката. Това може да служи като критерий за разграничаване на тази форма от болестта на Литъл, при която парезата е по-изразена в долните крайници и ръцете са много по-малко засегнати. Тежката мускулна хипертония води до факта, че контрактурите се развиват лесно, което води до деформация на крайниците, особено с дефекти в грижите. В същото време се увеличават сухожилните и периосталните рефлекси. Причиняват се патологични рефлекси на групите Бабински и Росолимо. Кожните рефлекси (коремни, кремастерични) са намалени. Присъединяването на общи или локални гърчове, които са налице при почти половината от пациентите, като правило влошава прогнозата, допринася за увеличаване на парезата, нарушение на говора (дизартрия до алалия), интелигентност (от лека степен до дълбока олигофрения). Често се наблюдава хиперкинеза.

Мозъчна хеми- и моноплегия. Тази форма на церебрална парализа е следствие от перинатална патология с фокална локализация), тя трябва да се диференцира с последиците от постнаталните възпалителни процеси (менингит, енцефалит и др.), По-рядко с последствията от мозъчни наранявания. Хемиплегията се характеризира с разпространение на двигателни нарушения, мускулен спазъм, повишени сухожилни рефлекси, патологични рефлекси в едната половина на тялото. Развитието на контрактура, изоставане в растежа на засегнатите крайници води до деформация на тазовите кости, стойка. Може да има хиперкинеза под формата на атетоза, нарушение на говора, функция на черепно-мозъчния нерв и др..

Моноплегията е по-рядка форма на патология, при която двигателните нарушения са налице само в един крайник - горен или долен.

Хиперкинетични и атонично-астатични форми на церебрална парализа.

Хиперкинетичната форма се характеризира с увреждане на нервната система в ранна възраст, преди края на диференциацията на пирамидалните пътища, води до преобладаване на подкорковите автоматизми.

В тези случаи екстрапирамидните симптоми стават водещи в клиничната картина на детската церебрална парализа: мускулна ригидност със симптоми на дистония и бурни движения под формата на тремор, атетоидна, хореиформена хиперкинеза, двойна атетоза, хемибализъм и др. Хиперкинезата, тъй като е прогностична, е неблагоприятна. обикновено напредват бавно, но стабилно.

Атонично-астатичната форма (Forster) се характеризира с промяна в мускулния тонус (атония), както и с нарушение на статиката (атаксия, дисметрия), наличие на нистагъм. Клиничните прояви често се отбелязват още в неонаталния период. В последващото развитие се разкриват симптоми на пирамидална недостатъчност, речеви нарушения, промени в поведението (психомоторна възбуда, емоционална лабилност, нестабилно внимание и др.). При по-големите деца преобладават статичните (маймунокоординационни) нарушения и също се наблюдават вестибуларни нарушения.

По време на протичането на заболяването се наблюдава подобрение на състоянието, което го отличава от другите дегенеративни и наследствени заболявания.

Статии За Бурсит